Aspergilóza orphanet, alergická bronchopulmonálna

bronchopulmonálna

Nájdite chorobu

Ďalšie možnosti vyhľadávania

Aspergilóza, alergická bronchopulmonálna

Alergická bronchiopulmonálna aspergilóza (ABPA) je zriedkavé imunitne podmienené ochorenie pľúc spôsobené precitlivenosťou na Aspergillus fumigatus. Klinicky sa prejavuje ťažko liečiteľnou astmou a opakovanými pľúcnymi infiltrátmi.

ORPHA: 1164

Zhrnutie

Epidemiológia

Prevalencia ABPA v bežnej populácii nie je známa.

Klinický popis

ABPA je najčastejšie diagnostikovaná u dospelých, ale čoraz častejšie aj u detí. Postihnutí jedinci môžu byť občas bez príznakov, ale väčšina z nich má sipot, precitlivenosť na priedušky, vykašliavanie krvi, produktívny kašeľ, nízku horúčku, nevoľnosť, chudnutie a/alebo zhoršujúce sa príznaky astmy alebo cystickej fibrózy (pozri tam). Astma a cystická fibróza sú najbežnejším primárnym ochorením u väčšiny pacientov s ABPA (u 2% pacientov s astmou a u 1-15% pacientov s cystickou fibrózou sa vyvinie ABPA).

Etiológia

ABPA je imunologické ochorenie s prevažujúcou reakciou lymfocytov T-helper 2 na infekciu Aspergillus fumigatus, ktorá nenapadne tkanivo. Výsledný zápal pľúc spôsobuje tvorbu hlienu, precitlivenosť dýchacích ciest a nakoniec bronchiektáziu. Vyšší výskyt u pacientov s astmou alebo cystickou fibrózou podporuje predpoklad genetickej náchylnosti na ABPA.

Diagnostické postupy

Diagnostické nálezy pri ABPA sú: Okamžitá kožná reakcia na antigén fumigovanej artérie, zvýšené hladiny špecifického IgE pre fumigátové artérie a celkové hladiny IgE nad 1 000 IU/ml. Tiež sú pozorované vysoké hladiny IgG špecifického pre fumigatus a eozinofília. Röntgenové lúče a počítačová tomografia hrudníka s vysokým rozlíšením (HRCT) ukazujú prchavé tiene pľúcneho parenchýmu, centrálnu bronchiektáziu, nepriehľadný hlien, vzduchové ostrovčeky a centrilobulárne uzliny. Testy funkcie pľúc odhalia známky prekážky výmeny vzduchu. Podľa zistení laboratória a zobrazovacích metód je definovaných 5 štádií ochorenia: akútne, remisia, opakovaná exacerbácia (s pľúcnymi infiltrátmi a zvýšením celkového sérového IgE), astma závislá od kortikosteroidov (ťažké sipoty po ukončení liečby) a fibrotické (ireverzibilné poruchy funkcie pľúc) . Spravidla však choroba neprechádza týmito postupnými štádiami.

Odlišná diagnóza

Diferenciálne diagnózy zahŕňajú ťažkú ​​astmu s plesňovou senzibilizáciou, novo diagnostikovanú cystickú fibrózu, tuberkulózu, infekčnú pneumóniu (najmä počas exacerbácií) a ďalšie príčiny eozinofilnej pneumónie, ako je Churgov-Straussov syndróm a bronchocentrická granulomatóza.

Manažment a liečba

Zatiaľ neexistuje najlepšia terapia. Terapeutické možnosti sú kortikosteroidy (napr. Prednizolón, prednizón) a antifungálne lieky (napr. Itrakonazol, vorikonazol, posakonazol). Skúšalo sa tiež pulzné dávkovanie metylprednizolónu a aerosólov s amfotericínom B a omalizumabom (protiplesňové látky). Pri akútnom ochorení trvá liečba kortikosteroidmi niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov, zatiaľ čo u pacientov s astmou závislou na kortikosteroidoch je ťažké zbaviť sa steroidov. Zatiaľ nie je objasnené, ako dlho sa musí antimykotická liečba používať. Ak sú dobre znášané, môžu sa antimykotiká používať roky.

predpoveď

Klinický priebeh ABPA sa líši. Mnoho pacientov s ABPA môže byť liečených dlhodobo. Dlhodobé remisie sa vyskytujú iba u 50% pacientov a mnoho pacientov vyžaduje viacnásobnú liečbu. Centrálna bronchiektázia, rentgenkontrastické akumulácie hlienu so súčasným aspergilómom sa nachádzajú v čase stanovenia diagnózy u pacientov s tendenciou k opakovaným relapsom a chronickým priebehom. Títo pacienti vyžadujú dôkladné sledovanie.

Recenzent: Dr Ritesh AGARWAL - Posledná aktualizácia: Máj 2012