BioMarin Germany GmbH
Podpora pre ľudí s PKU/Live Unlimited PKU
Kronberg (ots) - Michelle (28) má fenylketonúriu (PKU), zriedkavé vrodené ochorenie, ktoré si vyžaduje prísnu kontrolu výživy počas celého života. Ak zanedbá stravu takmer bez bielkovín, dôjde k kognitívnym a psychickým poruchám. Preto nie je pre ľudí s PKU vždy ľahké zvládnuť každodenný život. Michelle chýba jej prijatie zvláštnej situácie. Opisuje, aké ťažké je držať sa diéty, a hovorí o neadekvátnej lekárskej a terapeutickej podpore. Rovnako ako Michelle, aj veľa ľudí s PKU je. Niečo sa na tom musí zmeniť! To je cieľom kampane LiveUnlimitedPKU (https://liveunlimitedpku.com). Iniciatíva funguje v celej Európe s cieľom zabezpečiť, aby ľudia s PKU dostávali lepšiu lekársku starostlivosť - na celý život.
Vysoké hodnoty Phe: prepukne začarovaný kruh
Michelle má PKU a cíti sa byť sama: zdravotným systémom a spoločnosťou. PKU je zriedkavá vrodená metabolická porucha. Jeden z 10 000 ľudí nedokáže rozložiť esenciálne aminokyseliny fenylalanín (Phe) kvôli genetickému defektu. PKU môže mať devastačné účinky na mozog, ak sa s ním nebude správne zaobchádzať. V Nemecku sa choroba zvyčajne lieči veľmi prísnou diétou. Jedlo obsahujúce phe je preto pre Michelle tabu. To znamená, že žiadne bielkoviny: žiadne mäso, žiadne ryby, žiadny syr, žiadne mlieko, žiadne orechy, žiadne cestoviny, žiaden chlieb, žiadne strukoviny - vždy: deň za dňom, celý život.
U dospievajúcich a dospelých vedú vysoké hladiny Phe v krvi k symptómom podobným ADD a bolestiam hlavy. „Niekedy si myslím, že by ma niekto udrel bejzbalovou pálkou do hlavy,“ opisuje závažnosť Michelle. V tomto stave sa už nedokáže sústrediť, niekedy sa prepadne do nepreniknuteľnej hmly a vytrvalosť zmizne. Preto bola pre ňu strava čoraz ťažšia. Začarovaný kruh: vysoké hodnoty Phe, takmer žiadna sila pre stravu, ešte vyššie hodnoty Phe, už žiadna strava. U pacientov s PKU, ktorí zanedbávajú liečbu, sa môžu vyskytnúť mnohé neurologické príznaky vrátane depresie a úzkosti a porúch prispôsobenia.
Stigmatizácia: Prísna strava PKU vylučuje
Ale aj keď sa diéta dodržiava, je to neuveriteľne energický akt vôle. Podnikavý a spoločenský človek s PKU teda nemôže byť pri jedle spontánny. To je problém. Pretože v našej kultúre nie je stravovanie iba prijímaním potravy. Stravovanie je potešením a posilňuje sociálne kontakty. To, že to nemôžeme zdieľať s ostatnými, robí ľudí s PKU outsidermi. Okolie si často dokonca myslí, že existuje porucha stravovania. Situácia je spravidla vnímaná ako nepríjemná, tabuizovaná a postihnutí sú čoraz menej pozývaní alebo vylúčení z aktivít. Dôsledky sú sociálne vylúčenie a individuálne stiahnutie sa z trhu.
Chce porozumenie a podporu, hovorí Michelle. Vaša manželka jej veľmi pomáha. Bojuje s ňou, povzbudzuje ju a spevňuje chrbát. Tak to bolo aj v prípade, keď Michelle, ktorá mala okolo dvadsať rokov, chcela po dlhej pauze obnoviť svoje stravovacie návyky. Spýtala sa svojho rodinného lekára na zmesi aminokyselín, ktoré musela brať ako dieťa, aby sa vyhla nedostatku bielkovín v dôsledku prísnej diéty. S úžasom zistila, že už nedostáva žiadne recepty: ani zmesi aminokyselín, ani kúry. Dôvodom je, že odborníci dlho verili, že vysoké hodnoty Phe škodia mozgu iba do ich úplného rozvinutia. Nesprávny úsudok.
Lekárska starostlivosť: primeraná a celoživotná
Rovnako ako Michelle, aj veľa ľudí s PKU je. Akonáhle sú dospievajúci alebo dospelí, vypadnú zo systému. Pacienti s PKU však potrebujú kvalitnú lekársku starostlivosť v každom veku - teda po celý život. Štúdie ukázali, že iba 12 percent ľudí s PKU v Európe dostáva primeranú lekársku starostlivosť. Väčšine z nich bol doteraz odopretý prístup k odborníkom na metabolizmus dospelých, odborníkom na výživu a psychológom.
Toto sa čoskoro zmení. Iniciátori a podporovatelia kampane LiveUnlimitedPKU sa k tomu zaviazali. Kampaň vychádza z výsledkov výskumu a odporúčaní Európskej spoločnosti pre fenylketonúriu (ESPKU). Kľúčovou požiadavkou popri zlepšenej starostlivosti o dospelých s PKU je dôsledná podpora takzvaného prechodu. Jedná sa o plynulý prechod z pediatrickej starostlivosti na lekársku starostlivosť o dospelých s PKU. Viac o kampani nájdete na https://liveunlimitedpku.com/de/
Kampaň LiveUnlimitedPKU (https://liveunlimitedpku.com/) bola spustená začiatkom roku 2019 ako celoeurópska iniciatíva. Bol vyvinutý spolu s pacientmi a pacientskými organizáciami. Finančne ju podporuje spoločnosť BioMarin. Cieľom je zvýšiť povedomie verejnosti o PKU a ovplyvniť politický rámec tak, aby sa dospelým osobám s PKU mohla poskytnúť primeraná starostlivosť v celej Európe. Kampaň požaduje neustále poskytovanie metabolických špecialistov, odborníkov na výživu a psychologickú podporu pre každého dospelého s PKU v Európe - ako sa odporúča v európskych pokynoch pre PKU z roku 2017.
Literatúra od autora
Obrázky na: https://dkdownload.de/liveunlimitedPKU
EU/PKU/0714 február 2020
editor
BioMarin Germany GmbH
Westerbachstrasse 28
61476 Kronberg/Ts.
Tlačový kontakt
Dorothea Küsters Life Science Communications GmbH
Leimenrode 29, 60322 Frankfurt/M
DR. Anna Muellnerová
T: 069/61 998-18
[email protected]
Originálny obsah od: BioMarin Deutschland GmbH, prenášaný správou aktuell
Novinky spoločnosti prezentované logom PRESSEPORTAL Presseportal
presseportal.de je ponuka od spoločnosti novinky aktuell GmbH
novinky aktuell GmbH
Stredná cesta 144
20148 Hamburg
E-mail: [email protected]
Süddeutsche Zeitung nezodpovedá za obsah reklamy, odkazy v nej obsiahnuté alebo akékoľvek produkty, ktoré môžu byť uvedené.