Celiakia (gluténová enteropatia) Kompetentný pre zdravie na iLive
Lekársky expert článku
Celiakia (netropické sprue, gluténová enteropatia, celiakia) - imunologicky sprostredkované ochorenie gastrointestinálneho traktu u ľudí s genetickou predispozíciou, prejavujúca sa intoleranciou lepku, zápalom sliznice a malabsorpciou. Medzi príznaky celiakie zvyčajne patria hnačky a pocity brušnej nepohody. Diagnóza sa robí biopsiou tenkého čreva, čo dokazuje nešpecifickú povahu, spočívajúcu v abnormálnej klkovej atrofii, a zlepšenie nastáva pri ustanovení prísnej diéty, ktorá vylučuje lepok.
Synonymá pre výraz „glutén alebo na glutén citlivú enteropatiu“ sú celiakia, celiakia, celiakia, idiopatická steatorea, netropický sprej. Mnoho autorov sa domnieva, že pojem „celiakia“ je oveľa úspešnejší. Mnoho ľudí poukazuje na to, že definícia „gluténovej enteropatie“ je alternatívou.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Čo spôsobuje celiakiu?
Celiakia je dedičné ochorenie spôsobené zvýšenou citlivosťou na gliadínovú frakciu gluténu, proteínu nachádzajúceho sa v pšenici; Podobné proteíny sa nachádzajú v raži a jačmeni. Geneticky citliví jedinci sú aktivovaní T-bunkami citlivými na glutén v prítomnosti proteínových determinantov odvodených od gluténu. Zápalová reakcia vedie k charakteristickej atrofii klkov sliznice tenkého čreva.
Prevalencia choroby sa pohybuje od asi 1/150 na juhozápade Írska do 1/5000 v Severnej Amerike. Celiakia sa pozoruje asi u 10 - 20% príbuzných prvej generácie. Pomer žien a mužov je 2: 1. Choroba sa najčastejšie prejavuje v detstve, ale môže sa vyvinúť neskôr.
Príznaky celiakie
Špecifické príznaky celiakie chýbajú. U niektorých pacientov je ochorenie asymptomatické alebo iba s príznakmi nedostatku stravy. V iných môžu byť na tráviacom trakte výrazné znaky.
V detstve a v detstve sa celiakia môže prejaviť po pridaní obilnín do potravy. Dieťa má vývojovú poruchu, apatiu, anorexiu, bledosť, celkovú hypotenziu, nadúvanie a svalovú hypotrofiu. Kreslo je zvyčajne mäkké, sýte, farby hliny s nepríjemným zápachom. Staršie deti majú zvyčajne anémiu a dyspláziu.
U dospelých sú najtypickejšími príznakmi celiakie únava, slabosť a anorexia. Mierna a nestabilná hnačka je niekedy hlavným príznakom. Steatorea je mierna až významná (7 - 50 g tuku/deň). Niektorí pacienti trpia stratou hmotnosti, ale úbytok hmotnosti je nižší ako obvykle. Typicky majú títo pacienti anémiu, glositídu, angulárnu stomatitídu a vredy na nohách a ústach. Typické prejavy nedostatku vitamínu D a vápnika (napr. Osteomalácia, osteogenéza, osteoporóza). Muži aj ženy môžu mať zníženú plodnosť.
Asi 10% má herpetiformnú dermatitídu, silnú pľuzgierovú papulárnu vyrážku so svrbením, ktorá je symetrická, zachytáva povrch extenzora lakťa a kolenných kĺbov, bedier, ramien a pokožky hlavy. Výskyt vyrážky môže byť spôsobený vysokou spotrebou lepku. S rozvojom celiakie súvisí aj cukrovka, autoimunitné ochorenie štítnej žľazy a Downov syndróm.
Čo ťa trápi?
Diagnóza celiakie
Diagnózu podozrievajú klinické a laboratórne zmeny naznačujúce malabsorpciu. Dôležitou súčasťou diagnostiky je rodinná anamnéza. Celiakia sa očakáva u pacientov s nedostatkom železa bez zjavného gastrointestinálneho krvácania .
Potvrdenie diagnózy si vyžaduje biopsiu tenkého čreva zostupnej vetvy dvanástnika. Morfologické údaje zahŕňajú absenciu alebo kontrakciu klkov (vilózna atrofia), rast intraepiteliálnych buniek a hyperplázia krypty. Takéto údaje však možno pozorovať aj u tropických klíčkov, silného nadmerného množstva nadmerných črevných baktérií, eozinofilnej enteritídy, intolerancie laktózy a lymfómu.
Pretože biopsia nevykazuje konkrétne zmeny, môžu pri diagnostike pomôcť sérologické markery. Stanovenie obsahu v kombinácii antigliadín (AGAT) a antiendomyziálne protilátky (AEAT - protilátky proti črevným proteínom spojivového tkaniva) má pozitívny účinok a negatívnu prediktívnu hodnotu takmer 100%. Tieto markery sa dajú použiť aj na skríning štúdií populácií s vysokou prevalenciou celiakálneho sprue, vrátane príbuzných prvej generácie infikovaných pacientmi s ochorením a pacientov, ktorí sú často spájaní s celiakálnym sprue. V prípade pozitívneho testu musí pacient vykonať diagnostickú biopsiu tenkého čreva. Ak sú oba testy negatívne, celiakia je nepravdepodobná. Titer týchto protilátok klesá s bezlepkovou diétou, a preto sú tieto testy účinné pri sledovaní dodržiavania diéty.
Často je potrebné preskúmať ďalšie laboratórne zmeny. Patria sem anémia (anémia z nedostatku železa u detí a anémia z nedostatku kyseliny listovej u dospelých); zníženie hladiny albumínu, vápnika, draslíka a sodíka; zvýšenie alkalickej fosfatázy a protrombínového času.
Testy malabsorpcie nie sú špecifické pre celiakiu. Ak sa však štúdie vykonajú, výsledky naznačujú steatorea až 10 - 40 g/deň, porušenie testu na D-xylózu a (so závažnými léziami v ileáli) Šillov test.
[11], [12], [13], [14], [15]
Čo musíme preskúmať?
Ako skúmať?
Aké testy sú potrebné?
Liečba celiakie
Liečba celiakie zahŕňa bezlepkovú diétu (vyhýbajte sa potravinám, ktoré obsahujú pšenicu, raž alebo jačmeň). Lepok sa často používa v potravinách (napr. Do hotových polievok, omáčok, zmrzlín, párkov v rožku), aby pacienti nemuseli dostávať lepok, potrebujú podrobné zloženie potravy, popis. Pacient potrebuje konzultácie s dietológom a zaradenie pacientov s celiakiou do podpornej skupiny. Výsledok po vymenovaní bezlepkovej diéty sa dostaví rýchlo a vyriešenie príznakov sa dostaví za 1-2 týždne. Príjem čo i len malého množstva potravín obsahujúcich lepok môže viesť k exacerbácii alebo relapsu.
Biopsia tenkého čreva by sa mala opakovať 3 - 4 mesiace po bezlepkovej diéte. Ak zmeny pretrvávajú, mali by sa vziať do úvahy iné príčiny vilóznej atrofie (napr. Lymfóm). Zmiznutie príznakov celiakie a zlepšenie morfológie tenkého čreva sú sprevádzané poklesom hladín AGAT a AEAT.
V závislosti od nedostatku musíte predpísať vitamíny, minerály a prípravky, ktoré zvyšujú obsah hemoglobínu. V miernych prípadoch liečba nevyžaduje použitie ďalších liekov, ale zároveň ťažké prejavy ochorenia vyžadujú kompletnú terapiu. U dospelých ďalšia liečba zahŕňa síran železitý 300 mg perorálne jedenkrát až trikrát denne, kyselinu listovú 5-10 mg perorálne jedenkrát denne, doplnky vápnika a akýkoľvek štandardný multivitamínový komplex. Niekedy je pri závažnom priebehu ochorenia u detí a pri jeho primárnom zistení (zriedka dospelých) potrebné vylúčiť parenterálne kŕmenie a výživu.
Ak nemá bezlepková diéta žiadny účinok, musíme myslieť na nesprávnu diagnózu alebo vývoj refraktérnej fázy priebehu celiakie. V druhom prípade môže byť účinné podávanie glukokortikoidov.
Aká je prognóza celiakie?
Celiakia končí v prípade nedodržania diéty 10-30% smrteľne. Ak sa dodržiava diéta, úmrtnosť je menšia ako 1%, najmä u dospelých, ktorí začali s vážnym priebehom ochorenia. Medzi komplikácie celiakie patrí refraktérna krivka klíčkov, kolagénových klíčkov a vývoj črevných lymfómov. Črevné lymfómy sa vyskytujú u 6 - 8% pacientov s celiakiou, zvyčajne u pacientov starších ako 50 rokov. Zvyšuje sa riziko malígneho rastu iných častí tráviaceho traktu (napr. Karcinómu pažeráka alebo orofaryngu, adenokarcinómu tenkého čreva). Dodržiavanie bezlepkovej diéty môže významne znížiť riziko malignity.