Dermatomyozitída, autoimunitný stav

Prehľad

Dermatomyozitída je hlavné autoimunitné kolagénové ochorenie spolu s lupus erythematosus a sklerodermiou charakterizované myozitickým zápalovým syndrómom a spojené s kožnými, viscerálnymi prejavmi a zmeneným celkovým stavom.

dermatomyozitída

Nazýva sa tiež polymyozitída a ako už názov napovedá, hlavným poškodením je svalové tkanivo (polymyozitída) spolu s pokožkou (dermatomyozitída), pričom v oboch štruktúrach sa objavujú progresívne degeneratívne zmeny a zápalové prejavy.

Príčiny však zostávajú neobjasnené a faktory ako:
- životné prostredie;
- stres a spoločenský život;
- pracovisko (najmä vystavenie toxickému prostrediu);
- genetické pole;
- autoimunitný mechanizmus.

Epidemiológia

Je to stav zistený najmä u žien s pomerom 2/1 k mužom a incidencia sa pohybuje medzi 5 - 10 novými prípadmi na milión ľudí v akomkoľvek veku, s vyšším indexom okolo 30. roku života. -50 rokov.

Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.

Obsah článku

príznak

Pacienti postihnutí týmto ochorením majú:

- strata chuti do jedla;
- nedobrovoľné chudnutie;
- už nemajú svalovú silu (svalovú slabosť);
- vyskytujú sa myalgie (bolesti svalov);
- výrazná asténia;
- vyrážka s periorbitálnym miestom, hrudník, periartikulárny, na úrovni rúk, sprevádzaný odlupovaním a začervenaním kože;
- Raynaudov syndróm charakterizovaný počiatočným bielením studených rúk, potom ich podliatinami;
- difúzne artralgie;
- periunighiálny erytém;
- kalcifikácie umiestnené subkutánne;
- dysfágia, regurgitácia, keď ovplyvňuje tráviaci trakt;
- aspiračná pneumónia v dôsledku poškodenia hltana a pažeráka;
- dyspnoe ovplyvnením medzirebrových svalov;
- búšenie srdca a poruchy vedenia vozidla.

Diagnostické

Podmienka môže mať nasledujúce formy:

1. Klasická dermatomyozitída, častá u žien a menej často u detí, s poškodením priečne pruhovaných svalov, poškodením kože a orgánov, môže mať spoločný nástup infekcie, najmä po vystavení slnku.

Stav ovplyvňuje intenzívna asténia, difúzne myalgie, ktoré prevažujú v oblasti skapulo-humerálnej oblasti alebo panvového pletenca, príznaky, ktoré udržujú pacienta v posteli.

Kožné prejavy sa nachádzajú na fotoexponovaných miestach, respektíve na úrovni tváre, dekoltu, predlaktí, chrbtovej tváre rúk a prejavujú sa erytematózno-edematóznou vyrážkou a purpurovým charakterom, mierne zvýšenou konzistenciou.

2. Polydermatomyositis alebo polymyositis sa delí na:
- paraneoplastická dermatomyozitída je stav, ktorý je spojený s prítomnosťou vnútornej rakoviny; všeobecne prsníka alebo pohlavných orgánov. Môže predchádzať alebo nasledovať diagnózu nádoru a na zistenie novotvaru si vyžaduje ďalšie vyšetrenie;
- dermatomyozitída spojená s lymfadenopatiou - adenodermatomyozitída alebo iné kolagenózy ako: sklerodermia, reumatoidná artritída, nodulárna periarteritída.

Pozitívna diagnóza je stanovená na základe:
- prítomnosť svalového syndrómu;
- zvýšenie enzýmov indikujúcich cytolýzu svalov;
- zvýšený kreatín v moči a myoglobinúria (myoglobín v moči);
- zmeny na elektromyograme;
- typické zmeny na svalovej biopsii.

vyšetrovania

Laboratórne testy ukazujú zvýšenie zápalových markerov: rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR), C-reaktívny proteín (PCR) a fibrinogén.

Čím trvalejší je zápalový syndróm, tým väčšie je riziko, že sa pacient môže spájať s anemickým syndrómom.

Svalové enzýmy, ako sú kreatinínkináza (CK), aldoláza, laktátdehydrogenáza (LDH) a myoglobín, majú vysoké hodnoty a pečeňová cytolýza sa tiež prejavuje TGO a TGP (pečeňové enzýmy).

Taktiež sa zvyšuje sérové ​​gamaglobulíny, ale aj imunoglobulíny (IgE, IgA, IgM), ako aj antinukleárne protilátky (ANA) a ďalšie.

Ďalšie potrebné vyšetrovania sú:

- biopsia kože alebo svalu na zvýraznenie prítomnosti zápalového infiltrátu a degeneratívneho poškodenia svalového vlákna, ak bola biopsia odobratá z deltového svalu;
- elektromyogram (EMG), ktorý indikuje myozitické dráhy a dokáže rozlíšiť slabosť dolných a horných končatín;
- Mäkké MRI naznačuje oblasti zápalu alebo fibrózy vo svaloch.

Ak ochorenie začne v strednom veku, medzi 35-40 rokmi, je indikovaný skríning na neopláziu, ktorý spočíva v prevedení röntgenového vyšetrenia hrudníka, brušno-panvového ultrazvuku a u žien mamografu; to všetko na vylúčenie nediagnostikovanej lézie malígneho nádoru.

Autoimunitné choroby

Autoimunitné kožné choroby

Prvé príznaky menopauzy na pokožke: tipy a opravné prostriedky

Liečba

1. Všeobecné opatrenia týkajúce sa:

- hyposodická diéta počas liečby kortikosteroidmi;
- prevencia osteoporózy s podávaním vápnika a vitamínu D;
- pravidelné cvičenie alebo fyzická terapia, aby sa zabránilo stuhnutiu svalov;
- vyhýbanie sa vystaveniu slnečnému žiareniu, aby sa nezvýraznili kožné lézie, najmä tie, ktoré sú vo fotoexponovaných oblastiach;
- vitamínová terapia, najmä vitamín C, ktorý zabraňuje výskytu respiračných vírusov, či už vírusových alebo bakteriálnych.

- tieto opatrenia spočívajú v začatí protizápalovej liečby kortikosteroidmi rôznych tried s denným podávaním, ale s postupným znižovaním dávky v závislosti od klinickej odpovede a na zabránenie výskytu vedľajších účinkov, ako sú: hypotenzia, zadržiavanie vody, cukrovka atď.

V kombinácii alebo bez liečby kortikosteroidmi možno tiež zahájiť imunosupresívnu liečbu. Na zníženie rizika post-léznej sklerózy a na spomalenie katabolizmu bielkovín sa odporúča vitamín E a rôzne anaboliká.

Nedávno sa zistilo, že intravenózne podanie imunoglobulínov by významne zlepšilo klinický priebeh choroby.
Prognóza sa líši od pacienta k pacientovi a líši sa od terapeutickej schémy, ale aj od spôsobu udržiavania pacienta bez ohľadu na to, či vykonáva fyzickú terapiu alebo nie.

Vzdelávanie a komplikácie

Vývoj choroby môže byť priaznivý, so slušným životom a bez väčších následkov, ale v 10% prípadov je spojený s formou rakoviny, ktorá úplne mení liečbu aj vývoj choroby, s výskytom závažných komplikácií spojených so srdcom. pľúcne a hemoragické.