Dierovitá huba obličky - príčiny, príznaky a liečba

Pod Dreňovitá hubovitá oblička nefrológia rozumie cystickej dreňovej chorobe obličiek, ktorá postihuje obličkovú dreň. Aj keď je choroba prítomná od narodenia, zostáva čiastočne bez príznakov po celý život. Možnými príznakmi sú močové kamene a obličkové kamene vo forme usadenín vápnika.

Obsah

Čo je dreňovitá hubovitá oblička?

The Dreňovitá hubovitá oblička je cystická choroba obličiek. Od narodenia sa u obidvoch alebo menej často iba u jednej z obličiek vyskytujú cystické zmeny v dreňových pyramídach a papilách v dreni obličiek, ktoré sú spojené so zbernými kanálikmi obličiek. Obličková dreň a jej pyramída sú narušené cystickým zväčšením schopnosti moču sústrediť sa.

Obličky postihnutých často vylučujú príliš málo kyselín alebo príliš veľa vápnika a tvoria obličkové kamene. Môžu sa vyvinúť aj močové kamene. V extrémnych prípadoch sa vyvíja renálna tubulárna acidóza. Aj keď je dreňovitá hubovitá oblička vrodená, nepovažuje sa to za dedičné ochorenie obličiek. Od choroby je potrebné odlíšiť:

cystická dreňová choroba obličiek typu I a II

nephronophthisis, ktoré sú zväčša genetické.

Pre symptomatickú dreňovú obličkovú špongiu sa uvádza prevalencia 1: 5 000 až 1: 20000. Prevalencia pre asymptomatické dreňové hubovité obličky je 1: 200.

príčiny

Uvažuje sa aj o kombinácii genetických a environmentálnych faktorov. Ak takáto kombinácia existuje, predpokladá sa autozomálne dominantné dedičstvo pre genetické faktory. Aj keď je náchylnosť v zmysle genetickej dispozície dedičná, choroba prepukne v takom prípade až pri kontakte dotknutej osoby s faktormi životného prostredia.

Príznaky, ochorenia a znaky

Vrodená špongiová oblička má vrodené cystické zväčšenia v jednej alebo oboch obličkách. Cysty nemusia ovplyvňovať celú obličkovú dreň. Dochádza tiež k lokálnym zmenám. Cystické zväčšenie sa vyskytuje hlavne v koncových zberných kanálikoch drene obličiek. Cysty sa často tvoria aj na špičkách papíl. Cysty obsahujú konkrementy oxalátu vápenatého.

Aj keď si obličky človeka zachovajú svoj fyziologický tvar, vyzerajú byť hubovité. Vo väčšine prípadov sú tiež zväčšené. Cysty vytvárajú prekážky, ktoré menia parenchým. Spravidla sa zlyhanie obličiek nevyskytuje. Medulárna hubovitá oblička zvyčajne zostáva dlho bez príznakov. Dobrá polovica postihnutých zostáva dokonca bez príznakov po celý život. Ak sa príznaky vôbec vyskytnú, sú to väčšinou močové a obličkové kamene, opakovaná obličková kolika, infekcie močových ciest alebo hematúria.

Diagnóza a priebeh ochorenia

Drevná huba s obličkami je diagnostikovaná pomocou röntgenového snímkovania. Na potvrdenie diagnózy možno použiť aj pyelografiu. Pri tomto postupe sa najskôr nenaplnia kalichy, ale papilárne dutiny obličiek. Aj keď sú zmeny vrodené, diagnostika sa zvyčajne stanoví neskoro. Vo väčšine prípadov možno diagnózu očakávať až od mladej dospelosti a potom ide väčšinou o náhodné zistenie.

V mnohých prípadoch sa diagnóza stanoví až vo veku päť rokov alebo dokonca po smrti. Prognóza je pomerne priaznivá. Znížená dĺžka života sa nevzťahuje napríklad na obličkovú dreň. Obličky a močové kamene vyrobené z vápnika môžu spôsobovať silné bolesti, a tým znižovať kvalitu života, rovnako ľahko však môžu mlčať. Aké veľké je utrpenie v súvislosti s dreňovou obličkovou špongiou, závisí od konkrétneho prípadu.

Komplikácie

Drobná obličková huba však nemusí v každom prípade viesť k komplikáciám alebo sťažnostiam, takže mnoho pacientov prežije s obličkovou dreňovou dreňou celý život bez obmedzení a sťažností. Ďalej sa môžu obličkové kamene alebo močové kamene vyvíjať intenzívnejšie. Možné sú aj ďalšie infekcie obličiek alebo močových ciest.

Vďaka zvýšenému prísunu tekutín a rôznym terapiám možno príznaky dreňovej hubovitej obličky pomerne dobre obmedziť. Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie. Nie je však neobvyklé, že pacienti sú závislí od užívania liekov. Ak bude liečba úspešná, dĺžka života pacienta sa nezníži a nedôjde k ďalším komplikáciám.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Väčšina pacientov nemá žiadne príznaky alebo nepravidelnosti v hubovitej obličke drene. To vedie k skutočnosti, že v niektorých prípadoch nie je v priebehu života stanovená žiadna diagnóza. Každý by sa mal zúčastňovať pravidelných kontrol a bežných vyšetrení, aj keď nemá žiadne príznaky. Uskutočňujú sa v prvých niekoľkých rokoch života a sú ponúkané dospelým od 35 rokov. Potreba konzultácie s lekárom nastáva hneď, ako dotknutá osoba spozoruje nezrovnalosti alebo sťažnosti v oblasti obličiek. Pri zmene funkcie obličiek alebo pri rozptýlenom pocite je potrebné vyhľadať lekára.

Ak máte problémy s močením, krv v moči, nadmerný príjem tekutín alebo ak sú cítiť vredy v oblasti obličiek, mali by ste sa obrátiť na lekára. Opuch alebo pocit tlaku v hornej časti tela sú indikáciami existujúcich cyst, ktoré by mal lekár objasniť. Pretrvávajúce nutkanie na močenie ihneď po toalete, opakované infekcie močových ciest alebo tvorba močových a obličkových kameňov naznačujú prítomnosť dreňovej hubovitej obličky. Ak dôjde k kolike, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára. Pretože existuje riziko zlyhania orgánov, v prípade kŕčov a silných bolestí obličiek by mala byť okamžite upozornená záchranná služba.

Liečba a terapia

Príčinná liečba dreňovej špongiovej obličky zatiaľ nie je k dispozícii. Terapia je preto výlučne symptomatická. Liekové terapie aj intervencie sa môžu uskutočňovať ako symptomatická liečba. K rozpadu kameňov dochádza najmä v prípade kameňov v močových cestách alebo obličkách. Menšie kamene sú rozbité nárazovými vlnami.

Bez akejkoľvek operácie alebo anestézie prenášajú zariadenia s rázovými vlnami nárazy na vodu z tkanív, ktoré rozbíjajú vápenatý kameň. Poškodené kamene vylúči pacient močom. Týmto spôsobom nie je možné odstrániť väčšie konkrementy. Chirurgické odstránenie je liečbou voľby aj pri veľkom množstve kameňov. Aby sa zabránilo tvorbe kameňov alebo aby sa znížilo riziko recidívy po fragmentácii, pacienti s dreňovou hubovitou obličkou by mali piť čo najviac vody.

Pitie 2,5 litra denne je minimum. Tvorbe kameňov sa však dá zabrániť aj pomocou liekov. Na liečbu hyperkalciúrie a ako profylaxia nefrolitiázy dostávajú postihnutí napríklad tiazidy, ktoré tiež znižujú riziko močových a obličkových kameňov. Infekcie močových ciest sa obvykle liečia antibiotickou liečbou.

Lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Prognóza dreňovej obličky špongie je založená na individuálnych vlastnostiach ochorenia. Nie je však možné očakávať žiadne spontánne hojenie. Na obličkách sa tvoria cysty, ktoré si vyžadujú lekársku pomoc. V opačnom prípade existuje riziko šírenia choroby a tým aj zvýšenie zdravotného postihnutia.

V prípade veľmi nepriaznivého priebehu ochorenia a intenzívneho prejavu geneticky podmieneného ochorenia môže postihnutý človek predčasne zomrieť. Funkčná činnosť obličiek je obmedzená v dôsledku novej tvorby tkaniva. Ak neexistuje včasné lekárske ošetrenie, môže dôjsť k nezvratnému poškodeniu orgánu. Okrem toho je možné zlyhanie činnosti orgánu. V týchto prípadoch ide o život ohrozujúcu poruchu. Dotknutej osobe hrozí predčasná smrť.

Ak sa lekárska starostlivosť začne hneď po objavení sa prvých nepravidelností vo vytváraní nového tkaniva, príznaky sa dajú často úplne vyliečiť. Je zahájený rozpad cyst alebo kameňov. Cudzie telesá sú potom transportované preč a vylučované organizmom. Okrem toho je možné vykonať chirurgické zákroky, pri ktorých sa sleduje aj odstránenie cudzieho telesa. Pri tomto spôsobe liečby sa zvyšuje riziko komplikácií. Napriek tomu často predstavuje jedinú nádej na zotavenie. V ďalšom priebehu života môžu cudzie telesá kedykoľvek vytvoriť nové.

prevencia

Drobnej obličkovej špongii sa zatiaľ nedá zabrániť, pretože príčiny ochorenia nie sú jednoznačne objasnené. Napriek tomu sa riziko príznakov dá znížiť napríklad dostatočným množstvom tekutín.

Následná starostlivosť

Pretože choroba a liečba dreňovej hubovitej obličky sú pomerne zložité, následná starostlivosť sa zameriava na hľadanie dobrého spôsobu riešenia situácie. To môže viesť k psychickým rozruchom, ktoré by mal niekedy objasniť psychológ. Terapia alebo kontakt s ostatnými trpiacimi môže pomôcť k lepšiemu prijatiu choroby. To môže zvýšiť pohodu bez ohľadu na skutočnosť, že liečba pokračuje.

Medulárna hubovitá oblička môže viesť k rôznym komplikáciám a sťažnostiam pre pacienta, ak sa nelieči. Postihnutí by mali pravidelne navštevovať svojho lekára a vo vlastnom záujme dôsledne dodržiavať pokyny. Patrí sem aj strava, ktorá má uľahčiť obličkám počas regenerácie. V tomto ohľade sa následná starostlivosť zameriava na prispôsobenie sa neznámej situácii a podporu zdravého životného štýlu. Ďalší priebeh veľmi závisí od závažnosti tohto ochorenia, takže všeobecná predpoveď zvyčajne nie je možná. V niektorých prípadoch je tiež obmedzená dĺžka života pacienta.

Môžete to urobiť sami

Ak sa objavia príznaky ochorenia obličiek, je potrebné najskôr vyhľadať lekára. Drobná hubovitá oblička môže byť postihnutými liečená symptomaticky, vyžaduje si však komplexné objasnenie lekárom.

Okrem liekovej terapie, ktorá sa používa na zníženie bolesti, je potrebné dodržiavať prísnu diétu. Mali by ste konzumovať veľa tekutín (najmenej tri litre denne), najmä pred spaním a po jedle. Denná strava by mala pozostávať hlavne z ľahkých jedál. Podľa toho, ako veľmi je dreňovitá hubovitá oblička vážna, odporúčajú sa potraviny ako zelenina, ovocie a jedlá s nízkym obsahom soli. Pokiaľ je to možné, treba sa vyhnúť mäsu a údeninám. Mali by ste sa tiež vyhnúť káve a alkoholu, pretože dodatočne zaťažujú obličky.

Vo všeobecnosti je potrebné dbať na to, aby črevná flóra bola neporušená. Po konzultácii s lekárom je možné vykonať detoxikáciu alebo hladovku na posilnenie zdravia čriev a obličiek. Všeobecné opatrenia ako cvičenie a vyhýbanie sa stresu majú pozitívny vplyv na celé telo a tým aj na chorú obličku. Ak sa príznaky napriek všetkým opatreniam zvýšia, je najlepšie sa znova porozprávať so zodpovedným lekárom.