Dystónia - čo to je
Dystónie sú pohybové poruchy, ktoré sú spôsobené v mozgu. Vyjadrujú sa nedobrovoľným a pretrvávajúcim svalovým napätím, teda kŕčmi, ktoré vedú k neobvyklému držaniu tela (napr. Hlavy alebo končatín), a nekontrolovateľnými pohybmi (napr. Kŕče očných viečok). Môžu byť vážne poškodené dôležité telesné funkcie, ako je videnie, hovorenie alebo jedlo. Pre postihnutých to znamená, že každodenné činnosti sa stávajú výzvou, ktorá môže byť spojená s prísnymi obmedzeniami v ich súkromnom aj pracovnom živote.
Základy
Dystónie sú pohybové poruchy, ktoré sú spôsobené v mozgu.
Vyjadrujú sa nedobrovoľným a pretrvávajúcim svalovým napätím, t.j. kŕčmi, ktoré vedú k neobvyklému držaniu tela (napr. Hlavy alebo končatín), a nekontrolovateľnými pohybmi (napr. Kŕče očných viečok).
Vážne môžu byť tiež vážne poškodené dôležité telesné funkcie, ako je videnie, hovorenie alebo jedlo. Pre postihnutých to znamená, že každodenné činnosti sa stávajú výzvou, ktorá môže byť spojená s prísnymi obmedzeniami v ich súkromnom aj pracovnom živote.
Pojem dystónia je odvodený zo starogréčtiny (dys-: „zlé“ alebo „nesprávne“; tonos: „napätie“) a znamená niečo ako „nesprávne napätie“ svalov.
Dystónia nie je vždy dystónia
Dystónia majú veľmi odlišné formy a formy.
Podľa toho, ktoré oblasti tela sú ovplyvnené pohybovými poruchami, sa rozlišuje medzi nasledujúcimi skupinami:
Dystónia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku a môže postihnúť kohokoľvek. V Nemecku je popísaných asi 80 000 prípadov chorôb, vrátane 15 000 detí a dospievajúcich.
Zatiaľ čo dystónie, ktoré sa začínajú v detstve, sa často šíria z jednej končatiny do celého tela (generalizujú sa), dystónie, ktoré sa objavujú prvýkrát v dospelosti, sa zvyčajne obmedzujú na jednotlivé oblasti tela (ohniskové alebo segmentové).
Príznaky dystónie sa líšia v závislosti od toho, ktoré oblasti mozgu sú postihnuté a na ktoré oblasti tela sú pohybové poruchy obmedzené. Viac ako 80% dystónií, ktoré sa objavujú po prvýkrát v dospelosti, patrí do skupiny ohniskových alebo segmentových dystónií.
Dystónie vznikajú v hlave bez toho, aby boli duševnou poruchou
Aj keď sa dystónia prejaví poruchou pohybového aparátu, teda svalov, skutočne chorým orgánom je mozog. Dystónia je organické neurologické ochorenie (narušený prenos signálu z mozgu do svalov), ktoré sa vyskytuje v takzvaných pohybových centrách mozgu. Toto sú oblasti mozgu, ktoré riadia činnosť svalov, ktoré sú zodpovedné za naše pohyby v bezvedomí (motorika). Pri dystónii je toto jemné doladenie medzi mozgovou a svalovou aktivitou narušené. To vedie k nekontrolovateľným svalovým kŕčom. V závislosti od toho, ktoré centrá pohybu v mozgu sú ovplyvnené, môže pohybová porucha zahŕňať jednu alebo viac častí tela. Nie vždy je známe, ako sa neurologické ochorenie vyskytuje. Pokiaľ ide o príčinu dystónie, rozlišuje sa:
- Primárne dystonie: Dystónia sa vyskytuje bez ohľadu na udalosť alebo inú chorobu. Príčina je často nejasná (nazýva sa to aj idiopatická dystónia).
- Sekundárna dystónia: Existuje príčina (napr. Lieky, poranenie mozgu). Príčina dystónie je spojená s udalosťou (napr. Traumatické poranenie mozgu), metabolickou poruchou alebo neurologickým sprievodným ochorením (napr. Parkinsonova choroba). Jeden potom hovorí o symptomatickej dystónii.
Väčšina dystónií je idiopatická, čo znamená, že ich príčina nie je známa. V najbežnejších prípadoch sa predpokladá, že príčinou choroby je kombinácia genetických a vonkajších faktorov. Dystónia sa môže dediť, ale nie je to norma. Existujú aj nositelia „génu pre dystóniu“ (je známych už 21 rôznych foriem), ktorí dystóniou netrpia.
Dystónia je, bohužiaľ, postihnutými často mylne vnímaná ako duševná porucha a neberie sa vážne.
- mozog
- signál
- Miecha
- Prenos stimulov
- nerv
Prejavy
Na tomto webe by sme chceli vysvetliť najbežnejšie formy dystónie. V prvom rade sú to dystónie zo skupiny ohniskových a segmentových dystónií, ktoré postihujú hlavne svaly hlavy, krku a končatín.
V nasledujúcej časti nájdete prehľad. Ak si vyberiete dystóniu, získate ďalšie informácie.
Cervikálna dystónia
(Torticollis alebo torticollis spasmodicus)
Odborný termín: Cervikálna dystónia
Postihnuté svaly: Svaly krku a krku
Vlastnosti: Cervikálny znamená „patriaci ku krku (krčku maternice)“. V závislosti na tom, ktoré svaly krku sú ovplyvnené, spôsobuje cervikálna dystónia rotáciu, bočný náklon, prehnutie alebo predĺženie hlavy/krku, čo vedie k rôznym tvarom.
Forma dystónie: Ohnisková dystónia
Príznaky
Torticollis alebo cervikálna dystónia je zastrešujúci výraz pre skupinu dystónií, ktoré ovplyvňujú krk a svaly krku a vedú k mimovoľným pohybom a zlému držaniu tela v oblasti krku, hlavy a ramien. Pohyby sa môžu vyjadrovať pravidelne (rytmicky) alebo nepravidelne. Existujú aj postihnutí, ktorí majú stabilné zlé držanie tela.
Asi u polovice postihnutých sa okrem nesprávneho držania hlavy a krku pozoruje aj vyvýšené rameno.
Tzv.senzorické triky„(Napríklad položenie prsta na líce alebo špičku brady) vedie k dočasnému zlepšeniu symptómov u väčšiny postihnutých.
Prejavy
V závislosti od toho, ktoré svaly sú ovplyvnené a ktorým smerom je orientované nesprávne držanie hlavy alebo krku, sa rozlišuje medzi jednoduchými formami cervikálnej dystónie (možné sú aj kombinácie):
Torticollis/Torticaput
Najbežnejšou pod formou cervikálnej dystónie je torticollis/torticaput. Tu dochádza k vertikálnemu otáčaniu krku alebo hlavy.
Collis pochádza z latinského slova collum pre krk, caput pre hlavu. Podľa toho, či ide o vychýlenie krku alebo hlavy, sa rozlišuje medzi zodpovedajúcou polohou „Collis“ alebo „Caput“.
Laterocollis/Laterocaput
Laterocollis/laterocaput popisuje sklon krku a hlavy smerom k ramenu.
Retrocollis/Retrocaput
Retrocollis/retrocaput opisuje naťahovací pohyb krku alebo hlavy dozadu.
Anterocollis/Anterocaput
Anterocollis/anterocaput opisuje predklon krku alebo hlavy smerom k hrudníku.
Dôsledky pre kvalitu života a vedľajšie účinky
Kvalita života ľudí postihnutých cervikálnou dystóniou je niekedy vážne narušená. Mnoho každodenných činností (napr. Vedenie vozidla) je možné z dôvodu nesprávneho držania tela vykonávať iba v obmedzenej miere alebo vôbec. Postihnutí navyše často trpia nevedomosťou a stigmatizáciou svojich príznakov (prejavov choroby) svojím prostredím.
A stigma (V gréčtine „rana“) je výrazná vlastnosť, ktorá zjavne odlišuje človeka od ostatných - a na základe čoho možno vyvodiť neoprávnené závery o ich celkovom charaktere.
Kedy Stigma označuje sa proces v spoločnosti, v rámci ktorého sa ľuďom na základe (zvyčajne negatívnej) charakteristiky prideľuje určitý status. Stigmatizácia často končí sociálnou diskrimináciou.
Okrem pohybovej poruchy spôsobenej dystóniou trpia postihnutí často aj bolesťou. V dôsledku ochorenia sa môžu vyskytnúť známky opotrebovania krčnej chrbtice a zovretia nervov.
Nie je prekvapením, že strata kvality života postihnutých osôb je spojená so sociálnym ústupom a zníženou sebaúctou. Nie je nezvyčajné, že sa z toho vyvinú duševné choroby, ako sú depresie alebo úzkosti.
frekvencia
V Nemecku je postihnutých asi 20 obyvateľov zo 100 000. Cervikálna dystónia sa často najskôr prejaví okolo 40. roku života. Môže sa vyvinúť náhle („cez noc“) alebo pomaly a progresívne v priebehu niekoľkých mesiacov. Napätie krku alebo chvenie hlavy sú často počiatočnými príznakmi skôr, ako sa zistí vychýlenie hlavy.
dôvod
Príčina vývoja cervikálnej dystónie ešte nie je objasnená (idiopatická dystónia). Existuje podozrenie na poruchu v oblasti bazálnych ganglií, to znamená v určitých oblastiach mozgu, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu pri kontrole pohybových sekvencií. Existujú tiež dôkazy, že svoju úlohu zohrávajú genetické faktory.
Z nevedomosti je cervikálna dystónia opakovane mylne predstavovaná ako duševná choroba, aj keď sa ukázalo, že je to organická choroba.
Diagnóza a terapia
Rozhodujúcim faktorom pre diagnostiku cervikálnej dystónie je rozpoznanie typického nesprávneho držania tela alebo pohybového vzorca.
U veľmi malého počtu ľudí (5%) je torticollis sekundárnym príznakom iného ochorenia. Na tento prípad poukazujú ďalšie neurologické príznaky, ako je paralýza, nekoordinované pohyby, poruchy pozornosti a pamäti.
Ciele liečby cervikálnej dystónie sú:
- Funkčné zlepšenie činností každodenného života
- Zníženie bolesti a stigmy
Existujú rôzne možnosti terapie, napríklad perorálna medikácia, fyzioterapia, chirurgický zákrok a ďalšie. Podľa súčasného stavu vedomostí je injekcia botulotoxínu liečbou voľby pri cervikálnej dystónii. Iné možnosti liečby sa zvyčajne používajú iba vtedy, ak bola liečba botulotoxínom neuspokojivá.
Väčšina pacientov s cervikálnou dystóniou má z liečby botulotoxínom veľmi dobrý úžitok. Zlepšenie, ktoré je možné dosiahnuť, ovplyvňuje zlé držanie tela, mimovoľné pohyby a príznaky bolesti. Pretože účinok aktívnej zložky na uvoľnenie svalov je iba dočasný, ošetrenie je potrebné opakovať v pravidelných intervaloch.
Niektoré formy cervikálnej dystónie môžu menej reagovať na liečbu botulotoxínom. Je tiež možné, že bolesť vzniká dlhodobým predchádzajúcim poškodením krčnej chrbtice, takže samotná svalová liečba bolesť nezlepší.