Hippokratovské prsty - hippokratizmus

Prvýkrát bol popísaný Hippokrates prsty v skle hodiniek u pacientov s empyémom. Od tej doby sú hippokratické prsty spojené s mnohými pľúcnymi, kardiovaskulárnymi, neoplastickými, infekčnými, hepatobiliárnymi, mediastinálnymi, endokrinnými a gastrointestinálnymi poruchami.

Hippokratove prsty môžu sa vyskytnúť aj bez základného ochorenia, ako idiopatická forma alebo dominantným mendelovským vzorom. Prsty v hodinovom skle alebo kluby predstavuje klinicky popisný výraz, ktorý sa vzťahuje na baňatý tvar buničiny poslednej falangy so sekundárnou stratou normálneho uhla medzi nechtom a nechtovým lôžkom.

kluby je klasifikovaný v primárne (idiopatické, dedičné) a sekundárne. Hippokratizmus môže byť symetrický obojstranne alebo jednostranne a ovplyvňuje jeden prst. Anatomické hľadiská, ako je meranie Lovibondov uhol alebo novšie index krivky nechtov, dajú sa identifikovať jednoduchým fyzickým vyšetrením a pomáhajú dohliadať na hippokratizmus.

Hippokracia je vlastnosťou pahidermoperiostozei, zriedkavá genodermatóza charakterizovaná pachydermiou, hippokratizmom, periostózou, zvlášť postihujúca mužov.
Pre hippokratizmus neexistuje žiadna špecifická liečba. Liečba základného stavu môže znížiť hippokratizmus. Akonáhle nastanú chronické zmeny tkaniva, vrátane zvýšeného ukladaného kolagénu, je reverzibilita nepravdepodobná. Liečba bolesti je symptomatická.

Patogenéza

Špecifický patogénny mechanizmus pre hippokratizmus zostáva neznámy. Zmena veľkosti a konfigurácie prstov vyplýva zo zmien v nechtovom lôžku, počnúc nárastom skorého intersticiálneho edému v procese. S progresiou hipokratizmu sa môže objem terminálnej časti prsta zvýšiť v dôsledku nadmerného množstva vaskulárneho spojivového tkaniva a zmien jeho kvality.

Početné štúdie preukázali zvýšenie prietoku krvi do deformovanej časti prsta. Príčina zvýšenej vazodilatácie nie je známa. Dôkazy, ktoré uprednostňujú prítomnosť cirkulujúceho vazodilatátora, pochádzajú z asociácie hippokratizmu s cyanotickou chorobou srdca. Po chirurgickom znížení zvuku sa hippokratizmus zlepší.

Bol tiež navrhnutý nervový mechanizmus, najmä vagový systém. Zvýšený výskyt hippokratizmu bol spájaný s patológiou vagovo inervovaných orgánov. Po vagotómii bola hlásená regresia hippokratizmu. Neurálna teória klesla na popularite kvôli nedostatku dôkazov o neurologických poruchách a prítomnosti hippokratizmu pri chorobách orgánov, ktoré nie sú vagovo inervované.

Hypoxia bola navrhnutá ako alternatíva na vysvetlenie Hippokratových prstov pri cyanotických a pľúcnych srdcových ochoreniach. Zvýšená hypoxia môže aktivovať lokálne vazodilatátory, so sekundárnym zvýšením prietoku krvi do distálnej časti prstov.

V hippokratizme môže hrať úlohu aj genetické dedičstvo a predispozícia. Dedičný digitálny hippokratizmus sa pozoruje v dvoch formách: dedičný idiopatický a súvisiaci s pahidermoperiostózou. Tieto dve formy sa považujú za odlišné entity. Obidve demonštrujú autozomálny dominantný vzor s neúplnou penetráciou.

Príčiny a rizikové faktory

Hippokratizmus môže byť idiopatické alebo sekundárne mnoho základných patológií. Medzi príčiny idiopatického alebo primárneho hippokratizmu patrí pahidermoperiostóza, familiárny hippokratizmus a hypertrofická osteoartropatia.

Medzi príčiny sekundárneho hippokratizmu patria:

pľúcne ochorenie: rakovina pľúc, cystická fibróza, intersticiálna choroba pľúc
idiopatická pľúcna fibróza, sarkoidóza, lipoidná pneumónia, empyém, pleurálny mezotelióm
sarkóm pľúcnej tepny, kryptogénna fibrotizujúca alveolitída, pľúcne metastázy
srdcové choroby: cyanotické vrodené srdcové choroby, bakteriálna endokarditída, vredy zľava
gastrointestinálne ochorenia: ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, primárna biliárna cirhóza, cirhóza pečene
leiomyóm pažeráka, achalázia, peptický vred pažeráka
kožné choroby: pahidermoperiostóza, Bureau-Barriere-Thomasov syndróm, Fischerov syndróm
palmoplantárna keratoderma, Volavsekov syndróm
neoplazmy: rakovina štítnej žľazy, rakovina týmusu, Hodgkinova choroba, chronická diseminovaná myeloidná leukémia
akromegália, akropatia štítnej žľazy, tehotenstvo.

príznaky a symptómy

Hippokratovské prsty sú klinickým znakom a nie nezávislou príčinou úmrtnosti, avšak úmrtnosť spojená so základnými patológiami u týchto pacientov sa veľmi líši. Vývoj hippokratizmu je u mnohých pacientov nepostrehnuteľný, niektorí uvádzajú opuch bočnej časti prstov, obojstranne alebo jednostranne, alebo môže byť postihnutý jeden prst. Aj keď je hippokratizmus obzvlášť nebolestivý, môže zriedka spôsobiť bolesť prstov. Pri palpácii je pocit hubovitého tkaniva nechtového lôžka. Pri pohľade na prsty v profile je uhol medzi periunguálnym záhybom a nechtom medzi 160 - 180 stupňami.

Diagnostické

Vykonané štúdie:

pozorované rádiologické zmeny zahŕňajú rozpúšťanie kostí, tvorbu kostí, hypertrofiu spojivového tkaniva
termografia ukazuje zvýšený prietok krvi sekundárne po vazodilatácii v distálnej časti prstov
Pozitrónová emisná tomografia ukazuje zvýšený metabolizmus glukózy v Hippokratových prstoch.

Histologické vyšetrenie
Mikroskopicky sú v Hippokratových prstoch kolagénové vlákna oddelené abnormálne veľkou vzdialenosťou, čo spôsobuje menej hustú matricu nechtového lôžka. Pozorujú sa primitívne fibroblasty s veľkými jadrami, bazofilná cytoplazma. Periosteum nechtového lôžka je zahustené pri vysokej vaskulárnej penetrácii. Kolagénové vlákna sú silné a husté.

Odlišná diagnóza sa vyrába s nasledujúcimi chorobami: dermatologické prejavy srdca, gastrointestinálne, hematologické, pľúcne choroby, pahidermoperiostóza, hypertrofická osteoartropatia.