Hydrocefalus - príčiny, príznaky, liečba

HYDROCEFAL je hromadenie tekutiny v dutinách hlboko vo vnútri mozgu. Z nasledujúcich materiálov sa dozviete, o koho ide príčiny, liečba a príznaky z hydrocefalus.

Obsah:

Čo je to hydrocefalus?
Príčiny hydrocefalusu u plodu
príznak
Diagnostické
Aký závažný je hydrocefalus?
Liečba
Hydrocefalusu sa dá zabrániť?

Čo je to hydrocefalus?

Hydrocefalus (ľudovo známy ako „voda do mozgu”) Je porucha, ktorá spočíva v akumulácii Cerebrospinálny mok prebytok v mozgu. Prebytočnou tekutinou nie je voda, ale mozgovomiechový mok, číra tekutina, ktorá obklopuje mozog a miechu. Za normálnych okolností sa táto tekutina produkuje v mozgu, cirkuluje cez 4 mozgové komory, hromadí sa v uzavretých priestoroch (nádržiach), ktoré fungujú ako zásobníky a sú umiestnené v spodnej časti mozgu, premývajú povrch mozgu a miechy a potom sa vstrebáva do krvi. Je nevyhnutné udržiavať rovnováhu medzi tvorbou a absorpciou mozgovomiechového moku.

Ako sa to prejavuje hydrocefalus u plodu?

U novorodencov je hlavným príznakom abnormálne zväčšenie lebečného obvodu. Hydrocefalus môže tiež spôsobiť ďalšie príznaky, ako napríklad: kognitívne poruchy, spomalenie a obmedzenie pohybov tela a inkontinencia moču.

Tekutina sa zvyčajne úplne resorbuje v krvi. Existujú však situácie, v ktorých je zabránené vylučovaniu, absorpcii alebo normálnemu obehu mozgovomiechového moku. Pri narušení tejto rovnováhy nastáva hydrocefalus.

Detský hydrocefalus

Môže byť prítomná pri narodení (vrodená) alebo môže byť získaná. Vrodený hydrocefalus sa môže vyskytnúť v dôsledku blokovania obehu mozgovomiechového moku alebo neschopnosti absorbovať tekutinu. Výsledný tlak uvoľňuje lebečné stehy tak, aby v prípade hydrocefalu novorodenca alebo kojenca bola lebka zväčšená vo všetkých svojich priemeroch, najmä v čelnej oblasti.

Príznaky dieťaťa môžu byť mierne a progresia hydrocefalu sa môže zastaviť, ale môže sa opakovať neskôr v detstve. Lebečné stehy sú trvale uzatvorené vo veku 5 rokov, takže následné príznaky už nebudú spôsobovať výrazné zväčšenie priemeru lebečnej kosti.

Vrodený hydrocefalus alebo ten, ktorý sa objavil v detstve v dôsledku blokovania obehu mozgovomiechového moku, môže byť spôsobený rôznymi vrodenými malformáciami mozgu, infekciami plodu, pôrodnými traumami alebo nádormi. Hydrocefalus spôsobený poruchami absorpcie mozgovomiechového moku môže byť spôsobený infekciami, ako je bakteriálna meningitída, subarachnoidálne krvácanie alebo defekty miechy, ako je syringomyelia alebo myelomeningocele.

Hydrocefalus u dospelých

U dospelých sa môže vyskytnúť typ hydrocefalusu, pri ktorom je napätie mozgovomiechového moku normálne, ale dochádza k narušeniu jeho absorpcie. Príznaky sa môžu vyskytnúť postupne po meningitíde, traume hlavy alebo subarachnoidálnom krvácaní alebo sa môžu vyvinúť z neznámej príčiny.

Hydrocefalus je pomerne zriedkavý stav, vyskytuje sa s frekvenciou 1 z 1 000 detí. A u dospelých je hydrocefalus s normálnym intrakraniálnym tlakom zriedkavý, vyskytuje sa najmä u starších ľudí.

Príčiny hydrocefalusu u plodu

Hydrocefalus je spôsobený nerovnováhou medzi množstvom produkovaného mozgovomiechového moku a tým, ktoré sa vstrebáva do krvi.

Cerebrospinálny mok je produkovaný tkanivami, ktoré pokrývajú komory mozgu. Preteká komorami cez prepojovacie kanály. Nakoniec sa tekutina dostane do priestorov okolo mozgu a chrbtice. Je absorbovaný hlavne krvnými cievami v tkanivách blízko mozgu.

Cerebrospinálny mok hrá dôležitú úlohu vo funkcii mozgu tým, že:

Udržiavanie vztlaku mozgu, ktoré umožňuje mozgu pomerne tvrdo plávať v lebke
Tlmenie nárazov do mozgu, aby sa zabránilo zraneniu
Odstránenie odpadu z metabolizmu mozgu
Pretekanie tam a späť medzi mozgovou dutinou a chrbticou na udržanie konštantného tlaku v mozgu - kompenzácia zmien krvného tlaku v mozgu

Nadbytok mozgovomiechového moku v komorách sa vyskytuje z jedného z nasledujúcich dôvodov:

Prekážka

Najbežnejším problémom je čiastočná prekážka normálneho prietoku mozgovomiechového moku, buď z jednej komory do druhej, alebo z komôr do iných priestorov okolo mozgu.

Slabá absorpcia

Menej častý je problém s mechanizmami, ktoré umožňujú krvným cievam absorbovať mozgovomiechový mok. Často k tomu dochádza v dôsledku zápalu mozgového tkaniva spôsobeného chorobou alebo úrazom.

Nadprodukcia

Zriedkavo sa mozgovomiechový mok vytvára rýchlejšie, ako je schopný absorbovať.

Rizikové faktory

V mnohých prípadoch nie je presne známe, prečo sa hydrocefalus vyskytuje. Existuje však množstvo vývojových alebo medicínskych problémov, ktoré môžu prispieť k nástupu choroby.

Hydrocefalus prítomný pri narodení (vrodený) alebo krátko po narodení sa môže vyskytnúť v dôsledku jedného z nasledujúcich stavov:

Abnormálny vývoj centrálneho nervového systému, ktorý môže brániť prietoku mozgovomiechového moku
Krvácanie do komôr, možná komplikácia predčasného pôrodu
Infekcia v maternici počas tehotenstva, napríklad rubeola alebo syfilis. Infekcia môže spôsobiť zápal v tkanivách mozgu plodu

príznak

Znaky a príznaky hydrocefalu sa trochu líšia v závislosti od veku ich nástupu.

kojencov

Medzi bežné príznaky a príznaky hydrocefalusu u dojčiat patria:

Zmeny tvaru hlavy
Nezvyčajne veľká hlava
Prudké zväčšenie veľkosti hlavy
Mäkký alebo napnutý bod (fontanela) v hornej časti hlavy

Fyzické príznaky a symptómy

Zvracanie
Ospalosť
Podráždenosť
Zlá výživa
záchvaty
Oči upreté dole
Nedostatočný tón a svalová sila
Zlé reakcie na dotyk
Slabý rast do výšky

Staršie deti

U starších detí môžu príznaky zahŕňať:

Fyzické príznaky a symptómy

Bolesť hlavy
Dvojité alebo rozmazané videnie
Oči upreté dole
Abnormálne zväčšenie veľkosti hlavy dieťaťa
Ospalosť alebo letargia
Nevoľnosť alebo zvracanie
Nestabilita
Zlá koordinácia
Slabá chuť do jedla
záchvaty
Inkontinencia moču

Behaviorálne a kognitívne zmeny

Podráždenosť
Zmena správania
Znížený výkon v škole
Problémy s predtým získanými schopnosťami, ako je chôdza alebo rozprávanie

Dospelí mladí a stredného veku

Bežné príznaky a symptómy v tejto vekovej skupine sú:

Bolesť hlavy
Letargia
Strata koordinácie alebo rovnováhy
Strata kontroly nad močovým mechúrom alebo časté nutkanie na močenie
Ovplyvnená vízia
Pokles pamäti, koncentrácie a iných myšlienkových schopností, ktoré môžu ovplyvniť pracovný výkon

Starí ľudia

U dospelých vo veku 60 rokov a starších sú najbežnejšími príznakmi a príznakmi hydrocefalusu:

Strata kontroly nad močovým mechúrom alebo časté nutkanie na močenie
Strata pamäti
Postupná strata ďalších schopností myslenia alebo uvažovania
Problémy s chôdzou
Narušenie koordinácie alebo rovnováhy

Diagnostické

Zvyšovanie objemu Cerebrospinálny mok (CSF) intrakraniálny vo všetkých alebo niektorých častiach priestorov obsahujúcich CSF sprevádzaný zvýšením jeho tlaku v dôsledku rôznych príčin na určitej úrovni, čo nie je výsledkom atrofie alebo cerebrálnej dysgenézy.

Etiológia

Malformácie (Sd. Dandy-Walker atď.);
Encefalocel, myelomeningocel;
Holoprosencefália, agenéza tela kalusu;
Akvaduktálna stenóza genetického alebo získaného pôvodu
Chromozomálne abnormality a syndrómy s mnohonásobnými malformáciami;
Prenatálne krvácanie;
Prenatálne nádory;
Prenatálne infekcie (TORCH);

Prenatálna diagnostika je zložitá, má problémy s istotou, prognózou a terapiou. Vykonáva sa fetálny ultrazvuk (podozrenie na 13. - 16. týždeň; 20. - 22. týždeň potvrdenia) alebo MRI, nie je to však bežné.

Musí sa tiež vykonať: alfa-fetoproteín, karyotyp, infekčná sérológia (syndróm TORCH). Je potrebné preskúmať možnú súvislosť s inými ultrazvukovo viditeľnými malformáciami: intrakraniálnymi, renálnymi, srdcovými, končatinami.

Odlišná diagnóza

holoprozencefália;
agenéza tela kalusu;
choro plex choroid;
neevolučná ventrikulomegália;

Aký závažný je hydrocefalus?

Závažnosť tohto syndrómu závisí od veku dieťaťa na začiatku, ako aj od progresívnej alebo stabilizovanej povahy hydrocefalu.

Stabilizovaný hydrocefalus

V niektorých prípadoch sa dá stav stabilizovať pomocou liečby a vývoj môže byť dobrý.

Smrť hydrocefalusu

Ak je hydrocefalus pri narodení už pokročilý, potom ide o veľké poškodenie mozgu, ktoré vedie k nevyhnutným fyzickým a psychickým následkom. K smrti spravidla dochádza skoro v dôsledku základnej infekcie.

Očakávaná dĺžka života hydrocefalus

V menej závažných prípadoch má 40% prípadov pomocou správnej liečby takmer bežné prežitie a inteligenciu.

Vývoj hydrocefalusu plodu je najčastejšie nepriaznivý s potratom alebo predčasným pôrodom. Niekedy sa termín podarí dosiahnuť, ale môže nastať následná smrť alebo oneskorený psychomotorický vývoj.

Ukončenie tehotenstva je možné:

na žiadosť rodičov;
v prípade veľmi skorého hydrocefalu;
v prípade asociácie s inými genetickými syndrómami alebo vrodenými chybami;
v prípade rýchleho zväčšenia veľkosti komôr pri opakovaných ultrazvukových meraniach;

Je teda nevyhnutné kontrolovať tehotnú ženu počas tehotenstva, vykonávať podrobnú anamnézu (heredokolaterálnu a osobnú patologickú anamnézu) a biologické a zobrazovacie vyšetrenia, ktoré môžu spôsobiť najmenšie zmeny u plodu.

Liečba

Na liečbu hydrocefalu sa môže použiť jedno z nasledujúcich dvoch chirurgických zákrokov.

Najbežnejšou liečbou hydrocefalusu je chirurgické zavedenie drenážneho systému, tzv. Skladá sa z dlhej, pružnej trubice s ventilom, ktorý udržuje správny tok tekutiny v mozgu.

Jeden koniec trubice je zvyčajne umiestnený v jednej z mozgových komôr. Trubica sa potom tuneluje pod kožu do inej časti tela, kde sa ľahšie absorbuje nadbytočný mozgovomiechový mok - napríklad do brucha alebo do jednej zo srdcových komôr.

Ľudia, ktorí majú hydrocefalus, ho zvyčajne potrebujú na celý život a vyžaduje sa pravidelné sledovanie.

Chirurgia s hydrocefalom - endoskopická ventrikulostómia

Endoskopická ventrikulostómia je chirurgický zákrok, ktorý môžu používať niektorí ľudia. Pri tomto zákroku chirurg používa malú videokameru na pozorovanie vnútra mozgu. Lekár potom urobí dieru v dolnej časti jednej z komôr alebo medzi komorami, aby umožnil mozgovomiechový mok vychádzať z mozgu.

Po operácii hydrocefalu

Oba chirurgické zákroky môžu viesť k komplikáciám. Slnko môže zastaviť únik mozgovomiechového moku alebo zle regulovať jeho odtok v dôsledku technických porúch, blokád alebo infekcií. Medzi komplikácie ventrikulostómie patrí krvácanie a infekcie.

Akékoľvek zlyhanie si vyžaduje rýchlu pozornosť, chirurgický zákrok alebo iné zásahy. Príznaky a príznaky problémov môžu zahŕňať:

Horúčka
Podráždenosť
Ospalosť
Nevoľnosť alebo zvracanie
Bolesť hlavy
Problémy so zrakom
Sčervenanie, bolesť alebo citlivosť pokožky po celej dĺžke pokožky
Bolesť brucha, keď je chlopňa v bruchu
Opakovanie ktoréhokoľvek z počiatočných príznakov hydrocefalu

Liečba liekom na hydrocefalus

Váš lekár vám môže odporučiť furosemid a karbamazepín, čo je antikonvulzívum podávané na zmiernenie záchvatov.

Hydrocefalus sa dá vyliečiť?

Hydrocefalus je chronický stav a dá sa udržiavať pod kontrolou, ale vo väčšine prípadov sa nedá vyliečiť.

Niektorí ľudia s hydrocefalom, najmä deti, môžu potrebovať ďalšiu liečbu v závislosti od závažnosti dlhodobých komplikácií hydrocefalu.

Hydrocefalusu sa dá zabrániť?

Tehotenstvo - pravidelná prenatálna starostlivosť môže významne znížiť riziko predčasného pôrodu, čo znižuje riziko vzniku hydrocefalu u plodu.

Infekčné choroby - uistite sa, že ste vykonali všetky očkovania a zúčastnili sa všetkých odporúčaných testov.

Očkovanie proti meningitíde - meningitída je častou príčinou hydrocefalu. Niektorým ľuďom sa odporúča očkovanie.

Prevencia poranenia hlavy

Pri každej jazde alebo cestovaní ako spolujazdec si pripútajte pás.
Dbajte na to, aby malí mali opasok.
Nikdy nejazdite pod vplyvom alkoholu.

Špeciálne ochranné prilby by ste mali nosiť vždy, keď:

Zahrajte si bejzbal/softball alebo kriket.
Venujete sa kontaktným športom.
Jazda na koni, jazda na motocykli, bicykli, snežných skútroch, skútroch alebo vozidlách pre všetky druhy terénu (vodiči aj cestujúci).
Cvičte snowboarding, lyžovanie, korčuľovanie alebo skateboarding.