Juvenilná idiopatická artritída
Juvenilná idiopatická artritída (JIA) je chronické ochorenie charakterizované pretrvávajúcim zápalom kĺbov. Typickými príznakmi zápalu kĺbov sú bolesť, opuch a obmedzená pohyblivosť. „Idiopatická“ znamená, že ide o samostatné ochorenie s neznámou príčinou, a „mladistvá“ v tomto prípade znamená, že príznaky sa prejavia pred 16. rokom života.
Choroba sa nazýva chronická, ak vhodná liečba nevyhnutne nevedie k vyliečeniu choroby, ale k zlepšeniu jej symptómov a laboratórnych hodnôt.
To tiež znamená, že pri stanovení diagnózy nie je možné určiť, ako dlho bude dieťa choré.
JIA je pomerne zriedkavý stav, ktorý postihuje približne 1 až 2 deti z 1 000.
Náš imunitný systém nás chráni pred útokmi najrôznejších infekčných agensov, ako sú vírusy a baktérie. Na to musí byť schopný rozlišovať medzi „vlastnými“ a „cudzími“, t. J. Prípadne nebezpečnými, aby zničil nebezpečných votrelcov.
Existuje názor, že chronická artritída je výsledkom nesprávnej reakcie nášho imunitného systému, ktorý čiastočne stratil schopnosť rozlišovať medzi „cudzími“ a „vlastnými“, a preto napáda svoje vlastné štruktúry tela - mechanizmus, ktorý vedie k zápalu, napr. B. vedie synovia. Z tohto dôvodu sa choroby ako JIA označujú aj ako „autoimunitné“, čo znamená, že imunitný systém pôsobí proti vášmu telu a vznikajúci zápal sám o sebe neustupuje.
Avšak rovnako ako u väčšiny chronických zápalových ochorení u ľudí, presné mechanizmy vedúce k JIA nie sú známe.
JIA nie je dedičná choroba, pretože sa nemôže prenášať priamo z rodičov na ich deti. Existujú však niektoré dedičné faktory, vďaka ktorým sú niektorí ľudia náchylní na vývoj JIA (predispozícia). Tieto však vo väčšine prípadov ešte neboli preskúmané. Existuje jednomyseľný vedecký názor, že tento stav je spôsobený kombináciou genetickej predispozície a faktorov prostredia (pravdepodobne infekcie). Aj keď môže existovať genetická dispozícia, je veľmi zriedkavé, aby boli postihnuté dve deti v rodine.
Diagnóza JIA je založená na prítomnosti pretrvávajúcej artritídy a na starostlivom vylúčení iných chorôb. Za týmto účelom sa vykonáva anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, ako aj laboratórne a zobrazovacie testy.
Pri diagnostike JIA musí byť nástup ochorenia pred 16. rokom života, príznaky musia pretrvávať najmenej 6 týždňov a musia byť vylúčené ďalšie choroby, ktoré by mohli byť pôvodcom artritídy.
Dôvodom kritéria pre obdobie 6 týždňov je, že umožňuje iné formy dočasného zápalu kĺbov, ako je napr B. po vírusových infekciách treba vylúčiť. Pojem juvenilná idiopatická artritída zahŕňa všetky formy pretrvávajúcej (prebiehajúcej) artritídy neznámej príčiny, ktoré sa vyskytujú v detstve.
Rôzne formy známych zápalov kĺbov sú zhrnuté pod všeobecným pojmom JIA (pozri nižšie).
Diagnóza juvenilnej idiopatickej artritídy je preto založená na prítomnosti perzistujúcej artritídy a starostlivom vylúčení iných chorôb. To sa deje vykonaním anamnézy, fyzickými skúškami a laboratórnymi testami.
2. RÔZNE FORMY JIA
Existujú rôzne formy JIA. Líšia sa hlavne počtom postihnutých kĺbov (oligoartikulárne alebo polyartikulárne JIA) a prítomnosťou ďalších symptómov, ako je horúčka, vyrážka atď. (Pozri nasledujúcu časť). Typ ochorenia sa určuje pozorovaním symptómov v prvých 6 mesiacoch od začiatku ochorenia. Preto sa hovorí o takzvaných počiatočných formách.
Spravidla áno. Polyartikulárna, RF pozitívna forma, ktorá predstavuje asi 70% dospelých prípadov reumatoidnej artritídy, je detekovateľná iba v 5% prípadov JIA. Oligoartikulárna forma s skorým nástupom ochorenia predstavuje asi 50% prípadov JIA a nevyskytuje sa u dospelých. Systémová artritída sa zvyčajne vyskytuje u detí a zriedka sa vyskytuje u dospelých.
Lieky druhej voľby
Lieky druhej voľby sa používajú u detí, ktoré majú progresiu reumatoidnej artritídy napriek vhodnej liečbe NSAID a kortikosteroidnými injekciami. K liečbe NSAID, ktorá sa už začala a pokračuje tak dlho, ako je potrebné, sa zvyčajne podávajú lieky druhej voľby. Väčšina liekov druhej voľby trvá niekoľko týždňov alebo mesiacov liečby, kým sa prejavia úplne.
Leflunomid
Leflunomid je alternatívou k metotrexátu a používa sa najmä u detí, ktoré neznášajú metotrexát. Leflunomid sa podáva vo forme tabliet. Účinnosť tejto liečby sa preukázala v štúdiách s pacientmi s JIA. Tento liek je však drahší ako metotrexát.
Salazopyrín a cyklosporín
Ostatné nebiologické terapeutiká ako napr Ukázalo sa, že B. salazopyrín je účinný pri liečbe JIA. Zvyčajne sú však horšie znášané ako metotrexát. So salazopyrinom sú podstatne menšie skúsenosti ako s metotrexátom. Doteraz neboli vykonané žiadne vhodné štúdie o JIA na vyhodnotenie účinnosti iných potenciálne účinných liekov, ako napríklad: B. Vykonaný cyklosporín. Salazopyrín a cyklosporín sa v súčasnosti používajú menej často. Týka sa to najmä krajín, v ktorých sú biologické látky dostupné na celoštátnej úrovni. Cyklosporín je cenné liečivo, ktoré sa používa v kombinácii s kortikosteroidmi na liečbu syndrómu aktivácie makrofágov u detí so systémovou JIA. Syndróm aktivácie makrofágov je závažná a potenciálne život ohrozujúca komplikácia systémovej JIA, ktorá je výsledkom rozsiahlej všeobecnej aktivácie zápalového procesu.
Kortikosteroidy
Kortikosteroidy („kortinóny“) sú silné protizápalové lieky, ich použitie je však obmedzené, pretože sú spojené s niekoľkými významnými dlhodobými vedľajšími účinkami, vrátane osteoporózy a spomaleného rastu. Napriek tomu sú kortikosteroidy cenné pri liečbe systémových príznakov, ktoré sa môžu stať rezistentnými na inú liečbu. dokázať, ako aj na liečbu život ohrozujúcich systémových komplikácií a tiež ako „preklenovací liek“ na kontrolu akútneho ochorenia, kým lieky druhej línie nebudú fungovať.
Lokálne kortikosteroidy (očné kvapky) sa používajú na liečbu iridocyklitídy (zápal dúhovky, uveitída). V závažnejších prípadoch môžu byť kortikosteroidy injikované okolo očnej gule.
Biologics
V posledných rokoch sa na trh dostali lieky známe ako biologické látky, ktoré otvorili úplne nové terapeutické vyhliadky. Lekári používajú tento výraz pre lieky, ktoré sa vyrábajú pomocou biotechnológií a geneticky modifikovaných organizmov (bioinžinierstvo) a na rozdiel od metotrexátu alebo leflunomidu sú hlavne proti špeciálnym molekulám (faktor nekrózy nádorov alebo TNF, interleukín 1, interleukín 6 alebo molekula stimulujúca T-bunky). ) sudca. Zistilo sa, že biologické látky je možné účinne použiť na inhibíciu zápalového procesu typického pre JIA. Teraz existujú rôzne biologické látky, z ktorých takmer všetky sú špeciálne schválené na použitie v JIA (pozri nižšie uvedené nariadenie o pediatrických liekoch).
Anti-CTL4-Ig (abatacept)
Droga abatacept má odlišný mechanizmus účinku zameraný na skupinu bielych krviniek nazývaných T lymfocyty. V súčasnosti sa môže používať na liečbu detí s reumatoidnou artritídou, ktoré nereagujú na metotrexát alebo iné biologické lieky.
Anti-interleukín-1 (anakinra a canakinumab) a anti-interleukín-6 (tocilizumab)
Tieto lieky sú obzvlášť užitočné pri liečbe systémovej JIA. Kortikosteroidy sa zvyčajne používajú na zahájenie liečby systémovej JIA. Aj keď sú kortikosteroidy účinné, môžu spôsobovať vedľajšie účinky, najmä tie, ktoré ovplyvňujú rast. Ak aktivitu ochorenia nie je možné zvládnuť kortikosteroidmi v krátkom časovom období (zvyčajne niekoľkých mesiacoch), lekári pridajú liečbu anti-IL-1 (anakinra alebo canakinumab) alebo anti-IL-6 (tocilizumab) Lieky na liečbu systémových príznakov (horúčka) a artritídy. U detí so systémovou JIA sa systémové prejavy občas spontánne upravia, ale artritída pretrváva. V týchto prípadoch sa metotrexát môže podávať ako monoterapia alebo v kombinácii s anti-TNF látkou alebo abataceptom. Tocilizumab sa môže používať pri systémovej a polyartikulárnej JIA.
Ďalšie doplnkové liečby
rehabilitácia
Dôležitou súčasťou liečby je rehabilitácia. Zahŕňa vhodné cviky a ak je to potrebné, použitie dlahov na vyrovnanie kĺbu do pohodlnej polohy a na prevenciu bolesti, stuhnutia, skrátenia svalov a deformácie kĺbu. Rehabilitácia by sa mala začať včas a mala by sa robiť pravidelne, aby sa zlepšilo a udržalo zdravie kĺbov a svalov.
Ortopedická operácia
Hlavným dôvodom ortopedickej operácie je protetická náhrada kĺbu (väčšinou bedrového a kolenného kĺbu) v prípade poškodenia kĺbu a chirurgická úľava mäkkých tkanív v prípade trvalých kontraktúr.
Existuje veľa doplnkových a alternatívnych terapií, takže to môže byť pre pacientov a ich blízkych mätúca téma. Mali by ste starostlivo premyslieť riziká a prínosy takýchto terapií, pretože ich prínos nebol dostatočne preukázaný a môžu byť neprimerané z hľadiska požadovaného času, záťaže pre dieťa a nákladov. Ak by ste chceli vyskúšať doplnkovú a alternatívnu liečbu, porozprávajte sa o týchto možnostiach so svojím detským reumatológom. Niektoré z týchto terapií môžu interagovať s konvenčnými liekmi. Väčšina lekárov nie je proti alternatívnej liečbe, pokiaľ sa budete riadiť pokynmi lekára. Je veľmi dôležité, aby vaše dieťa neprestalo užívať žiadne predpísané lieky. Ak lieky ako napr Ak sú napríklad na zvládnutie choroby potrebné kortikosteroidy, môže byť veľmi nebezpečné ich užívanie prerušiť, kým je choroba ešte aktívna. Všetky otázky týkajúce sa liekov prekonzultujte s lekárom vášho dieťaťa.
Liečba by mala pokračovať, pokiaľ ochorenie pretrváva. Trvanie choroby sa nedá predvídať; vo väčšine prípadov sa JIA vyrieši spontánne v priebehu niekoľkých až mnohých rokov. Priebeh JIA je často charakterizovaný opakujúcim sa rozlíšením a vzplanutím choroby, ktoré vedie k dôležitým zmenám v liečbe. O úplnom vysadení liečby je potrebné uvažovať, iba ak artritída dlho nevykazovala žiadne príznaky (≥ 6 - 12 mesiacov). Nie sú však k dispozícii žiadne údaje o možnom opakovaní ochorenia po vysadení lieku. Lekári zvyčajne sledujú chorobu až do dospelosti dieťaťa, aj keď artritída nemá žiadne príznaky.
U vysoko rizikových pacientov (najmä u pacientov s pozitívnym dôkazom ANA) sa musí vyšetrenie štrbinovou lampou vykonať najmenej každé tri mesiace. Pacienti, u ktorých sa vyskytla iridocyklitída, by mali byť častejšie vyšetrení na základe závažnosti postihnutia oka zistenej pri oftalmologickom vyšetrení.
Zatiaľ čo riziko iridocyklitidy časom klesá, iridocyklitída môže pokračovať mnoho rokov po nástupe artritídy. Preto je vhodné absolvovať očné vyšetrenia ešte mnoho rokov, a to aj po odznení artritídy.
Akútna uveitída, ktorá sa môže vyskytnúť u pacientov s artritídou a entezitídou, je symptomatická (začervenané oči, bolesť očí a citlivosť na svetlo alebo fotofóbia). Ak sa vyskytne tento typ nepohodlia, je potrebné okamžité odoslanie k oftalmológovi. Na rozdiel od iridocyklitidy nie je potrebné kvôli včasnej diagnóze pravidelne robiť vyšetrenia štrbinovou lampou.
Ak sa iridocyklitída nelieči, môže mať veľmi vážne následky, napríklad: B. Zakalenie očnej šošovky (katarakta) a slepota. Ak sa však liečba uskutoční v počiatočnom štádiu, príznaky zvyčajne ustúpia po liečbe, ktorá spočíva v podaní očných kvapiek na potlačenie zápalu a rozšírenie zreničiek. Ak príznaky nie sú upravené očnými kvapkami, môže byť predpísaná liečba biologickými prostriedkami. V súčasnosti však neexistujú jasné vedecké dôkazy, ktoré by naznačovali najlepšiu voľbu liečby ťažkej iridocyklitidy, pretože reakcie na liečbu sa u jednotlivých detí líšia. Včasná diagnóza je preto rozhodujúcim faktorom v prognóze. Katarakta sa môže vyskytnúť aj v dôsledku dlhodobej liečby kortikosteroidmi, najmä u pacientov so systémovou JIA.
Neexistujú dôkazy o tom, že by strava mala vplyv na priebeh ochorenia. Všeobecne platí, že dieťa by malo jesť vyváženú stravu bohatú na vitamíny, normálnu a primeranú veku. Pacienti liečení kortikosteroidmi by mali byť opatrní, aby sa neprejedali, pretože tieto lieky chutia. Počas liečby kortikosteroidmi sa treba vyhýbať vysokokalorickým jedlám a soli, aj keď dieťa užíva iba malú dávku lieku.
Neexistujú dôkazy o tom, že by klíma mala vplyv na priebeh ochorenia. Ale ranná stuhnutosť môže v chladnom počasí trvať dlhšie.
Cieľom cvičení a fyzioterapie je umožniť dieťaťu optimálne sa zúčastňovať na všetkých každodenných činnostiach a plniť všetky požadované sociálne roly. Cvičenie a fyzikálna terapia majú navyše vplyv na podporu zdravého životného štýlu. Zdravé kĺby a svaly sú predpokladom dosiahnutia týchto cieľov. Cvičením a fyzioterapiou je možné dosiahnuť lepšiu pohyblivosť kĺbov, stabilitu kĺbov, pružnosť svalov, svalovú silu, koordináciu a vytrvalosť (kondíciu). Tieto vlastnosti zdravého pohybového aparátu umožňujú dieťaťu úspešne a bezpečne sa venovať školským a mimoškolským činnostiam, ako napr. B. Zúčastniť sa voľnočasových aktivít a športu. Fyzikálna terapia a domáce cvičebné programy vám môžu pomôcť dosiahnuť potrebnú silu a kondíciu.
Ak je pacient liečený imunosupresívnou liečbou (kortikosteroidy, metotrexát, biologické lieky), musí sa očkovanie živými vakcínami (ako je rubeola, osýpky, príušnice, orálne očkovanie proti obrne a tuberkulóza) odložiť alebo sa mu vyhnúť z dôvodu možného rizika na šírenie infekcií v dôsledku zníženej imunitnej obrany. V ideálnom prípade by sa tieto vakcíny mali podať pred začatím liečby kortikosteroidmi, metotrexátmi alebo biologickými látkami. Môžu sa podať očkovacie látky, ktoré nie sú vyrobené zo živých mikroorganizmov, ale obsahujú neinfekčné proteíny (proti tetanu, záškrtu, detskej obrne, hepatitíde B, čiernemu kašľu, pneumokokom, hemofilom, meningokokom). Jediným rizikom je, že vakcína bude z dôvodu imunosupresie menej účinná a že vakcína bude preto poskytovať menšiu ochranu. U malých detí sa však odporúča dodržiavať očkovaciu schému.