Klinika lekárskej univerzity - PDF na stiahnutie zadarmo

Ruhr-Universität Bochum Basic College Internal Medicine Autoimmune Diseases, SLE Medical University Clinic Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Prípad 1, Fr. X.C. - 28 rokov od 6 mesiacov rec. Horúčka napáda úbytok hmotnosti 10 kg za 2 mesiace Únava, vyčerpanie, znížený výkon Niekoľko mesiacov Zmeny pokožky Bolesť kostí a kĺbov Opuch lymfatických uzlín SA: Žiadateľ o azyl z Číny, v Nemecku niekoľko mesiacov, doteraz zdravý; žiadna lekárska starostlivosť

Prípad 1, Fr. X.C. - nálezy fyzikálneho vyšetrenia staré 28 rokov: znížená AZ, kachektická, centrofaciálna hypopigmentácia, papulárne lézie v tvári a Oblasť krku Bolestivé prsty, zápästia a ramenné kĺby, ako aj bedrové a kolenné kĺby so zníženou pohyblivosťou, bez začervenania/opuchu,: obojstranné zmeny nechtov (suché oči/sucho v ústach)

Prípad 1, Fr. X.C. - 28 rokov pozápalovej centrofaciálnej hypopigmentácie

Prípad 1, Fr. X.C. - 28 rokov kapilárnej mikroskopie: megakapiláry, hyperkeratotický záhyb nechtov, trieskové krvácanie

Prípad 1, Fr. X.C. - 28 rokov bazálnych pľúcnych infiltrátov

Prípad 1, Fr. X.C. - 28-ročné laboratórium: BSG 90/100 (zníženie poklesu) leukopénia 1 700/µl s lymfopéniou Imunologická diagnostika: pozitívne antinukleárne protilátky (ANA), titer 1: 160 dvojvláknové protilátky DNA (dsdna) pozitívne komplementové faktory C3/C4 znižujú kardiolipínové protilátky

Prípad 1, Fr. X.C. - 28-ročná diagnóza: systémový lupus erythematosus SLE

SLE Diagnostické kritériá ACR Motýlový erytém Diskoidná PE fotosenzitivita Vredy na sliznici ústnej/nosovej sliznice Neerozívna artritída 2 alebo viac kĺbov) Poškodenie obličiek: proteinúria> 0,5 g/d alebo cylindrúria Postihnutie CNS: epilepsia alebo psychóza Hematologické: hemolyt. Anémia, leukopénia, trombopénia ANA Anti-ds DNS, Anti-Sm, Antifosfolipid-AK, American College of Rheumatology 1997

Prípad 1, Fr. X.C. - 28 rokov motýľový erytém neerozívna artritída 2 alebo viac kĺbov hematologické: leukopénia ANA anti-ds DNA, antifosfolipidové ab, kritériá 4/11 pozitívne: diagnóza SLE pravdepodobne citlivosť 75%, špecificita 95% Hochberg MC, artritída reum 1997

Prejavy orgánov SLE Koža Pľúca CNS Endokardium Obličky

Prejavy orgánov SLE - incidencia

Patofyziológia SLE - tvorba autoprotilátok Hahn BH, NEJM 1998

Poškodenie orgánov SLE glomerulonefritída

Antinukleárne protilátky SLE - ANA

Princípy terapie SLE Neživotné nebezpečenstvo, žiadne orgánové riziko: NSAID chlorochín Nebezpečenstvo pre život, orgánové riziko: prednizón cyklofosfamid mykofenolát mofetil (nefritída) Harrisons Principles of Internal Medicine, 16. vydanie, 2005.

SLE Novšie terapeutické prístupy anti-B-bunková terapia (rituximab): AK (CD20), deplécia B-buniek s downreguláciou CD40 a CD80, remisia v ťažkých terapiách refraktérnych cykloch [Sfikakis, Arthritis Rheum 2005] aktivujúca anti-B-bunky Faktor (belimumab): AK (BAFF), inhibícia proliferácie autoreaktívnych B buniek, štúdia fázy II [Drugs, 2006] Blokovanie komplementu (anti C5-AK): nadmerná expresia obličiek C5a/b, C5R v znížením/[Bao, J Immunol, 2005] Autológna transplantácia kmeňových buniek: Štúdia: n = 50/po 5 r. úplná remisia u> 50% pacientov [JAMA 2006], [Blood 2006]

Prípad 2, pani S.K. - 48 rokov Po celé roky, výrazná bledosť prstov pri studených, sčervenanie pri opätovnom zahriatí. Približne 4 mesiace so zosilnením námahovej dýchavičnosti pôsobí pri pevných potravinách dysfágia pre suché jedlá bez suchých očí, sucho v ústach () so sčervenaním, opuchom, rannou stuhnutosťou MCP, PIP rúk na oboch stranách.

Prípad 2, pani S.K. - 48 rokov mikrostómie

Prípad 2, pani S.K. - 48 rokov, skrátený jazyk

Prípad 2, pani S.K. - 48 rokov sklerodaktylie

Prípad 2, pani S.K. - 48 rokov nekrózy akrálne

Prípad 2, pani S.K. - 48 rokov fenoménu Raynaud

Prípad 2, pani S.K. - 48 rokov hypomotility pažeráka

Prípad 2, pani S.K. - 48 rokov intersticiálnych zmien pľúc

Prípad 2, pani S.K. - 48-ročné laboratórium: Antinukleárne protilátky (ANA) 1: 160 ANA profil: pozitívna anti-topoizomeráza I (Scl70), anti-centromerická Ab pozitívna

Prípad 2, pani S.K. - 48-ročná diagnóza: Sklerodermia (progresívna systémová skleróza)

Klasifikácia sklerodermie 1. Obmedzené sklerodermické kožné zmeny iba na akrálnej a tvárovej strane Anticentromérové protilátky 60-80% Obmedzené gastrointestinálne postihnutie, muži s pľúcnou arteriálnou hypertenziou, vrchol 30-50 LJ Diagnóza podľa typických kožných nálezov, dôkazy myozitídy (CK, EMG, biopsia) Asociácia s nádorovými ochoreniami: 15% všetkých pacientov s DM má pri diagnostike zhubný nádor Extramuskulárne prejavy: príznaky B, Raynaud, dysfágia, intersticiálna. Postihnutie pľúc, kardiomyopatia

Dermatomyozitída diferenciálna diagnostika Polymyozitída Inklúzne teliesko Myozitída Vírusová myozitída Parazitárna myozitída Bakteriálna myozitída (Borrelia, Legionella) Myozitída pri iných ochoreniach AI Liečivá myopatia (statíny, AZT) Rabdomyolýza

Terapia dermatomyozitídou Liečba pravdepodobne súvisiaceho štádia 1: Prednizón 1 mg/kg/d Fáza 2: Iné imunosupresíva: Azatioprin, MTX Fáza 3: iv imunoglobulín Harrisons Principles of Internal Medicine, 16. vydanie, 2005

Prípad 4 Mr. M. H.-D. - Zníženie AZ o 74 rokov, únava, chudnutie niekoľko mesiacov. Po dobu 4 týždňov bolesť krku a spánkov, bolesť líc. Teraz sa prejaví kvôli akútnemu oku, nie bolestivému.

Prípad 4 Mr. M. H.-D. - 74-ročné laboratórium: BSG 100/130 mm nw leukocytóza 19000/µl s neutrofílnou anémiou, normochromicko-normocytová normálna hodnota CK Nevšedné nálezy pre reumatoidné faktory, ANA.,

Prípad 4 Mr. M. H.-D. - 74 ročná temporálna artéria zhrubnutá, citlivá na tlak

Prípad 4 Mr. M. H.-D. - 74 rokov Predná ischemická neuropatia zrakového nervu

Prípad 4 Mr. M. H.-D. - 74 rokov. Biopsia temporálnej artérie: granulomatózna vaskulitída mnohojadrové obrovské bunky

Prípad 4 Mr. M. H.-D. - 74 rokov stará diagnóza: temporálna arteritída (Hortonova choroba, obrovskobunková arteritída) s polymyalgiou rheumatica

Časová arteritída Vaskulitída stredných a veľkých tepien Takmer vždy u pacientov> 50 rokov. Asociácia s polymyalgiou reumatica: 16-21% s AT má PMR, 40-60% s PMR má AT Klinika: cefalgia, klaudikácia žuvacích svalov, strata videnia v dôsledku AION, zriedkavo IM, aneuryzma mozgovej, brušnej aorty Diagnostika: Klinika, biopsia temporálnej artérie, rýchla odpoveď na liečbu steroidmi

Temporálna arteritída Diagnostické kritériá ACR Vek> 50 rokov Nová bolesť hlavy Znateľná temporálna artéria (DS, znížená pulzácia) ESR> 50 mm nw za 1. hodinu Histológia Biopsia temporálnej artérie: vaskulitída s granulómami, mnohojadrové obrovské bunky, mononukleárny infiltrát S najmenej 3 poz. Citlivosť kritérií 93%, špecifickosť 91% American College of Rheumatology 1990

Liečba časovej arteritídy Prednison 40-60mg/d po dobu 4 týždňov, potom pomalé znižovanie na udržiavaciu dávku pod kontrolou ESR Rýchla odpoveď na príznaky Trvanie liečby najmenej 2 roky Steroid-NW pri dlhodobej liečbe často, prípadne liečba druhej línie MTX Harrisons Principles of Internal Medicine, 16. vyd. 2005

Prípad 5 Mr. C. T. - 40 rokov kašeľ s hemoptýzou celé mesiace po dobu 4 týždňov prechladnutie s čiastočne krvavým výtokom. Horúčka až do 39 ° C, vyčerpanie, úbytok hmotnosti 3 kg/4 týždne, bolesť na ľavej obežnej dráhe.

Prípad 5 Mr. C. T. - 40-ročné laboratórium: BSG 90/100 mm nw leukocytóza 15000/µl anémia Hb 10,2 g7dl, normochromický normocytový CRP 7,0 g/dl kreatinínu 4,3 mg/dl leukocytúria, erytrocytúria proteinúria 2,3 g/24 h

Prípad 5 Mr. C. T. - 40 rokov imunologickej diagnostiky: cytoplazmatické antineutrofilné protilátky (antiproteináza 3, canca) pozitívne, titer 1: 320

Prípad 5 Mr. C. T. - 40 rokov staré erytrocyty odlievajú a deformujú erytrocyty

Prípad 5 Mr. C. T. - skleritída vo veku 40 rokov

Prípad 5 Mr. C. T. - 40-ročná maxilárna sinusitída obojstranne s krvavou sekréciou

Prípad 5 Mr. C. T. - 40 rokov jaskyne v pravom hornom laloku pľúc

Prípad 5 Mr. C. T. - 40 rokov renálnej biopsie: glomerulonefritída s tvorbou polmesiaca

Prípad 5 Mr. C. T. - 40 rokov pľúcnej biopsie: nekrotizujúca granulomatózna vaskulitída

Prípad 5 Mr. C. T. - 40 rokov diagnóza: Wegenerova granulomatóza (Wegenerova choroba)

Wegenerova choroba nekrotizujúca granulomatóznu vaskulitídu malých ciev> 95% postihnutie horných dýchacích ciest (sínus, 77% výskyt postihnutia obličkami 3/100 000, vrchol 40. rok 90% pozitívna canca

M. Wegenerové orgánové prejavy Zapojenie do kurzu: obličky 77% ORL 92% pľúca 85% kĺby 67% pokožka 46% oči 18% CNS 8% periférne nervy 15%

M. Wegener Diagnostické kritériá ACR Zápal v nose alebo v ústach Infiltrácia pľúc do röntgenového žiarenia Nefritický sediment moču Histologický granulomatózny zápal Na diagnostiku sú potrebné minimálne 2 kritériá (citlivosť 88%, špecificita 92%).

Počiatočná terapia M. Wegenerovou (Fauciho schéma): cyklofosfamid 2 mg/kg/d po (1 rok) plus prednizón 1 mg/kg/d (6 mesiacov) Udržiavanie remisie: cyklofosfamid alebo MTX alebo azatioprín TMP/SMX (zdá sa, že znižujú mieru recidívy v dýchacích cestách)

Diferenciálna diagnostika Vaskulitída Chapel Hill Klasifikácia Cievny typ Granulómy žiadne granulómy veľké Giantbunková arteritída (M Horton, M Takaysu) stredná Churgov-Straussov syndróm Polyarteritis nodosa malá Wegenerova granulomatóza Mikroskopická polyangiitída Henoch-Schönleinova purpura Kožná leukocytoklastická vaskulárna choroba Goodpurasculitída

Ruhr University Bochum Prednášky kliniky Lekárskej univerzity od zimného semestra 2007/8 sú dostupné online na: http://www.medunikkh.de Klinika lekárskej univerzity Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Klinika lekárskej univerzity Ruhr University Bochum Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer a kliniky poistenia zodpovednosti za škodu zamestnávateľa Bergmannsheil