Leukencefalopatia - príčiny, príznaky a liečba

The Leukoencefalopatia je ochorenie centrálneho nervového systému. Spravidla je spôsobené takzvaným vírusom JC. Je to akútne ochorenie, ktoré sa vyznačuje progresívnym priebehom. V súvislosti s leukoencefalopatiou sú narušené senzorické a motorické funkcie a procesy. V zásade leukoencefalopatia primárne postihuje ľudí, ktorí trpia slabým imunitným systémom.

Obsah

Čo je to leukoencefalopatia?

The Leukoencefalopatia sa vyskytuje najmä u ľudí, ktorí majú zníženú imunitu T-buniek. Oveľa menej často toto ochorenie postihuje ľudí, ktorí vykazujú iba oslabené humorálne imunitné funkcie. Je tiež významné, že veľký počet pacientov s leukoencefalopatiou trpí aj AIDS.

Leukencefalopatia sa vyvíja menej často po umelom alebo lekársky vyvolanom potlačení prirodzenej obranyschopnosti (lekársky termín imunosupresia). Transplantácia kostnej drene tiež čiastočne zvyšuje riziko ochorenia.

Leukoencefalopatia v zásade ovplyvňuje centrálny nervový systém. Vírus zodpovedný za ochorenie patrí do skupiny takzvaných polyomavírusov. V rámci ochorenia sa menia funkcie a procesy centrálneho nervového systému, čo sa vyjadruje napríklad pri motorických poruchách.

príčiny

Iba obnovená infekcia vedie k rozvoju leukoencefalopatie. Patogén sa šíri v tele aj u detí. Vírus zostáva v tele infikovanej osoby po celý život. Predpokladá sa, že príslušný vírus sa šíri z kostí alebo obličiek do centrálneho nervového systému u pacientov so slabým imunitným systémom.

Transportným médiom sú pravdepodobne leukocyty. Vírus sa replikuje v bielom tkanive rôznych oblastí mozgu, vrátane mozgu a malého mozgu. Rovnaký proces je možný aj v mieche. V zásade je leukoencefalopatia jednou z takzvaných demyelinizačných chorôb, ktoré sa z lekárskeho hľadiska nazývajú demyelinizačné choroby.

Nervové obaly ochorejú a rozpadajú sa. Podieľajú sa na tom zápalové procesy. Pretože vírus zostáva v tele infikovanej osoby po celý život, patogény časom infikujú čoraz viac oblastí mozgu. Demyelinizačné procesy ovplyvňujú najmä myelínové obaly.

Príznaky, ochorenia a znaky

Príznaky leukoencefalopatie sú rôzne. Závažnosť jednotlivých ťažkostí závisí predovšetkým od toho, ktoré oblasti centrálneho nervového systému sú patogénmi ovplyvnené. Týmto spôsobom sa v nervovom systéme tvoria rôzne ložiská demyelinizácie.

Keď sú infikované tie oblasti mozgu, ktoré sú zodpovedné za motoriku, vznikajú pohybové poruchy. To isté platí pre poruchy jazykového centra, ktoré často vedú k afázii. Čím viac sa choroba šíri v priebehu času, tým výraznejšie sú kognitívne poruchy.

Nie je neobvyklé, že dôjde k zmätku a poruchám schopnosti sústrediť sa. Aj demencia je možná. Niektorí pacienti s leukoencefalopatiou navyše trpia epileptickými záchvatmi.

Diagnóza a priebeh ochorenia

Ak osoba trpí typickými príznakmi leukoencefalopatie, odporúča sa návšteva lekára. S pacientom prediskutuje anamnézu pacienta, individuálny životný štýl a možné chronické ochorenia. Po anamnéze sa vykonávajú rôzne vyšetrenia.

Dôraz sa kladie na klinický vzhľad leukoencefalopatie. Špeciálny proteín vírusu JC je možné stanoviť v priebehu neuropatologických analýz. Je tiež možné zistiť genóm vírusu. Na druhej strane vyšetrenie moču je nedostatočné.

Vírus sa často nachádza tu, ale to má malý význam, pokiaľ ide o skutočné ochorenie. Pretože asi pätina všetkých ľudí natrvalo vylučuje vírus močom bez toho, aby trpela na leukoencefalopatiu. Diagnózu je možné potvrdiť pomocou magnetickej rezonancie.

Je však ťažké ho bez dôkladnej anamnézy odlíšiť od roztrúsenej sklerózy alebo syndrómu zadnej reverzibilnej encefalopatie. Okrem toho je možné vírus JC identifikovať pomocou vyšetrení elektrónovým mikroskopom v mozgovom tkanive.

V zásade je veľmi dôležitá starostlivá diferenciálna diagnostika. Ak existuje podozrenie, že leukoencefalopatia je spojená s AIDS, pacienti by mali byť vyšetrení na rôzne formy encefalitídy. Medzi tento typ ochorenia patrí napríklad kryprokokóza, toxoplazmóza a HIV encefalopatia.

Komplikácie

V niektorých prípadoch sú potom pacienti odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. Môže to tiež viesť k problémom pri rozprávaní, takže komunikácia s ostatnými ľuďmi je rovnako prísne obmedzená. Vedie to k obratnosti a navyše k poruchám koncentrácie a koordinácie. Ak sa leukoencefalopatia nelieči, môže to tiež viesť k demencii a navyše k epileptickému záchvatu.

Kauzálna liečba leukoencefalopatie nie je v mnohých prípadoch možná. Možno bude potrebné odobrať orgán zodpovedný za túto chorobu. Bez liečby pacient zvyčajne zomrie. Komplikácie sa vyskytujú najčastejšie u ľudí, ktorí majú oslabený imunitný systém a potrebujú ďalšiu liečbu.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak spozorujete príznaky ako krvavý moč alebo výkaly, vyhľadajte lekársku pomoc. Ďalšími varovnými signálmi, ktoré je potrebné rýchlo vyriešiť, sú kŕče v bruchu, neobvyklé pocity, ako aj hnačky a zvracanie. Mala by sa vyšetriť aj celková nevoľnosť, ak pretrváva dlhšie ako niekoľko dní. Ak dôjde k pocitu choroby v súvislosti so zmenami pokožky a zhoršenou výkonnosťou, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa leukoencefalopatia nelieči, môže viesť ku komplikáciám, ako je porucha vedomia a srdcové arytmie. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, je potrebné upozorniť pohotovostného lekára.

Postihnutá osoba musí byť potom ošetrená na odbornej klinike, pretože nervové ochorenie v pokročilom štádiu predstavuje akútne riziko smrti. Rodinný lekár v závislosti od príznakov prizve ďalších lekárov, ako sú kardiológovia, neurológovia, gastroenterológovia a reumatológovia. Ak existujú psychologické ťažkosti sprevádzajúce chorobu alebo celkový zdravotný stav pacienta je dosť zlý, je možné privolať terapeuta. Ľudia, ktorí nedávno prekonali otravu amoniakom, by mali okamžite zavolať sanitku.

Liečba a terapia

Liečba leukoencefalopatie sa zameriava na posilnenie imunitného systému postihnutého pacienta. U pacientov s AIDS sa životnosť predlžuje takzvanou vysokodávkovou antiretrovírusovou liečbou. To zároveň zmierňuje príznaky ochorenia. Pretože po terapii sa počet T buniek zvyšuje.

Ak dôjde k imunosupresii v dôsledku transplantácie orgánu, je niekedy potrebné orgán odobrať. Príčinné terapeutické možnosti leukoencefalopatie nie sú známe. Prognóza ochorenia tiež nie je veľmi pozitívna.

Iba zlepšenie a posilnenie imunitných funkcií má pozitívny vplyv na výsledok ochorenia. V opačnom prípade chorý pacient zomrie asi po troch mesiacoch až dvoch rokoch.

Lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Bez lekárskej starostlivosti neustále pribúdajú sťažnosti a zdravotné nezrovnalosti. Spúšťač choroby sa môže ďalej šíriť v organizme a spúšťať neustále oslabenie imunitného systému. V závažných prípadoch dochádza k trvalému narušeniu činnosti orgánov, trvalej nevoľnosti a rôznym funkčným poruchám.

Objavujú sa nezrovnalosti v motorike a lokomócii a choroba postupuje. Ak sa postihnutá osoba nelieči, nakoniec zomrie predčasne, pretože imunitný systém ako celok je natoľko oslabený, že sa už nemôže presadiť proti vonkajším vplyvom. Včasnou lekárskou starostlivosťou je možné zabezpečiť prežitie pacienta. Napriek tomu existuje riziko celoživotných porúch mozgovej činnosti alebo pohybových sekvencií.

V niektorých prípadoch je potrebná transplantácia orgánu, pretože telo sa už nemôže brániť proti patogénom. Na zabezpečenie života postihnutej osoby je potrebné posilnenie imunitného systému. Napriek všetkému úsiliu je úmrtnosť na leukoencefalopatiu veľmi vysoká. Veľký počet pacientov zomiera do dvoch rokov od diagnostikovania. Často existujú aj ďalšie choroby, ktoré tiež oslabujú imunitný systém. Tento vývoj zhoršuje prognózu a skracuje aj očakávanú životnosť.

prevencia

Stále nie sú známe účinné opatrenia na prevenciu leukoencefalopatie.

Následná starostlivosť

S klinickým obrazom neexistujú žiadne opatrenia následnej starostlivosti. Následné opatrenia musia skôr vychádzať z rôznych ochorení vyplývajúcich z diagnózy. Najmä pacienti, ktorí tiež trpia na AIDS, majú len málo príležitostí pozitívne ovplyvniť priebeh ochorenia. V niektorých prípadoch sa však stav pacienta dá zlepšiť dôslednou liekovou terapiou. Následné vyšetrenia pozostávajú z monitorovania hladín CD4 a vírusovej záťaže všade.

Preto sú potrebné pravidelné kontroly u ošetrujúceho lekára, aby ste mali prehľad o priebehu ochorenia. To znamená kontrolu krvných hodnôt s cieľom zistiť a monitorovať následné infekcie. Je potrebné urgentne prehodnotiť použitie imunosupresív (ak je to vhodné).

Aby sa zabránilo ďalším oportúnnym infekciám, mali by postihnutí viesť veľmi zdravý životný štýl, ktorý čo najviac posilňuje imunitný systém. Patrí sem zdravé stravovanie, pohyb a vyhýbanie sa látkam, ktoré majú negatívny vplyv na imunitný systém - napríklad alkohol a nikotín.

Môžete to urobiť sami

Pacienti s leukoencefalopatiou trpia zníženou pohyblivosťou a zmyslovými funkciami. Výsledkom je, že s progresiou ochorenia už nie sú schopní samostatne zvládnuť každodenný život. V dôsledku toho trpí kvalita života a emocionálna pohoda postihnutých. V záujme zvládnutia každodenného života vyhľadávajú pacienti pomoc od príbuzných alebo služieb externej starostlivosti, aby mohli čo najdlhšie žiť vo svojom vlastnom dome. Len čo sú však postihnutí neustále odkázaní na starostlivosť, zvyčajne sa musia presťahovať do opatrovateľského zariadenia.

V dôsledku poklesu motorických schopností sa u mnohých pacientov vyvinú komplexy menejcennosti až po depresiu vrátane. Všetky psychologické sťažnosti si vyžadujú liečbu, aby sa pacienti obrátili na psychoterapeuta.

Pre priebeh ochorenia je obzvlášť dôležité, aby chorý v pravidelných intervaloch konzultoval zodpovedného lekára s cieľom kontroly. Pacientom sú predpísané a podávané rôzne lieky, ktoré posilňujú imunitný systém. S cieľom poskytnúť čo najlepšiu podporu pri liekovej terapii postihnuté osoby tiež posilňujú svoju obranyschopnosť prostredníctvom zdravého životného štýlu. Patrí sem špeciálny výživový plán a rady týkajúce sa fyzickej aktivity. Šport sa najlepšie vykonáva ako súčasť fyzioterapie, pri ktorej terapeut reaguje na stav pacienta a podporuje jeho motoriku.

nafúknuť

• Berlit, P.: Základné znalosti neurológie. Springer, Berlín 2007
• Grehl, H., Reinhardt, F.: Neurológia kontrolného zoznamu. Thieme, Stuttgart 2012
• Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M .: Dvojitá séria neurológie. Thieme, Stuttgart 2013

Tiež by vás mohlo zaujímať

Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.

Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.

---