Liečba Zenkerovho divertikula

Terapia Zenkerovho divertikula

Vogelsang, Arnd; Schumacher, Brigitte; Neuhaus, Horst

divertikula

  • položky
  • Autori
  • Čísla a tabuľky
  • literatúry
  • Listy a poznámky
  • štatistika

Úvod: Zenkerov divertikul je zriedkavé ochorenie, ktoré môže byť spojené s vysokou úrovňou utrpenia. Hlavným príznakom je zvýšenie dysfágie. Patoanatomicky ide o vydutie dorzálnej steny hypofaryngu. Tým sa vytvorí priehradka medzi divertikulom a lúmenom pažeráka, ktorá znemožňuje priechod potravy. Terapeutickými možnosťami sú chirurgicky otvorená ablácia divertikulov v kombinácii s myotómiou crikofaryngeálneho svalu, ako aj transorálne-endoluminálne metódy, ktoré sú obmedzené na oddelenie septa pomocou tuhej alebo flexibilnej endoskopie.

Metódy: Selektívne vyhľadávanie literatúry v Medline.
Výsledky: Zrušenie alebo aspoň významné zrušenie
Zlepšenie dysfágie sa dosahuje všetkými postupmi vo viac ako 90% prípadov. Endoluminálne metódy sú porovnateľné s konvenčnými chirurgickými zákrokmi
nižšia miera komplikácií, ale vyššia miera relapsov.
Diskusia: Odporúča sa interdisciplinárne rozhodnutie o jednej z terapeutických možností, berúc do úvahy individuálnu anatómiu, rizikové faktory a miestne znalosti.
Dtsch Arztebl 2008; 105 (7): 120-6
DOI: 10.3238/arztebl.2008.0120
Kľúčové slová: Zenker, Zenkerovo divertikulum, Zenker a terapia

V roku 1764 Ludlow prvýkrát popísal Zenkerov divertikul v pitevnej správe. Názov dostal v roku 1877 po erlangenskom patológovi Friedrichovi Albertovi von Zenkerovi.

Patanatomicky je na chrbtovej stene hypofaryngeálneho vaku vačkovitý výbežok sliznice a submukózy, ktorý je bezprostredne lebečný k hornému zvieraču pažeráka. Je to pseudodivertikul, pretože divertikulárnu stenu tvorí iba sliznica a submukóza. Vývoj divertikula má dva hlavné dôvody. Na jednej strane je slabosť svalovej steny v mieste prechodu divertikulu v hypofaryngu. Svaly chrbtového hypofaryngu sú tvorené pruhovanými vláknami dolného svalu constrictor pharyngeis, ktorého spodná časť je známa aj ako sval cricopharyngeus. To ukazuje sklonené svalové vlákna v hornej časti a vodorovné vlákna v dolnej časti. Medzi nimi je medzera premenlivej veľkosti, ktorá ako „locus minoris resistentiae“ (Killianov trojuholník) uprednostňuje dorzálny výčnelok sliznice a submukózy (obrázok 1).

Druhým dôvodom vývoja divertikula je zvýšenie tlaku v hypofaryngu, čo sa dá preukázať manometricky (1). Za príčinu sa považuje zvýšený tón crikofaryngeálneho svalu s nedostatočnou relaxáciou základného pažerákového zvierača (1, 2). Histopatologické štúdie ukazujú zvýšený výskyt degeneratívnych zmien (atrofia, fibróza) svalu cricopharyngeus, ktoré vysvetľujú zníženú pružnosť svalu (2). Po myotómii svalu cricopharyngeus sa manometricky nameraný bolusový tlak v hypofaryngu normalizuje so obnoveným poklesom fyziologického tlaku počas prehĺtania (1). Účinnosť jedinej myotómie svalu cricopharyngeus bola preukázaná v niekoľkých štúdiách, ktoré ilustrujú jej ústredný, patofyziologický význam pri vývoji Zenkerovho divertikula (1, 3–5). Je logické, že ktorákoľvek zo zvolených foriem liečby by mala zahŕňať myotómiu crikofaryngeálneho svalu.

poliklinika
Najbežnejšími ťažkosťami sú dysfágia a regurgitácia. Väčšinou sú tuhé jedlá v počiatočnom štádiu len pri poruchách prehĺtania, neskôr sa môžu vyskytnúť pri všetkých konzistenciách potravy a tekutinách. Môžu sa vyskytnúť aj akútne ťažkosti, ako je bolus, dusenie sa jedlom a kašeľ pri jedle. Menej častými príznakmi sú nočné regurgitácie nestráveného jedla, zachrípnutie a plodová voda. Vážnymi následkami môže byť strata hmotnosti do 20 kg až po kachexiu, ako aj komplikácie, ako je opakovaná aspiračná pneumónia. Zadržanie lieku v divertikule môže spôsobiť jeho neúčinnosť. Je psychosociálne významné, že veľa pacientov zmení svoje stravovacie návyky a stiahne sa. Pre nepríjemné pocity sa vyhýbajú stravovaniu v komunite. Mnoho postihnutých uvádza významné zhoršenie kvality života s predlžujúcim sa trvaním choroby.

Zenkerovo divertikulum sa zvyčajne prejaví až po 50. roku života, s vekovým vrcholom v liečbe okolo 70 rokov. Medzi prvým objavením sa príznakov a liečbou často býva veľa rokov. Vzhľadom na vyšší vek na začiatku liečby sú často sprievodné choroby, ktoré je potrebné zohľadniť pri rôznych druhoch liečby.

Diagnóza
Najdôležitejším vyšetrením je lastovičník pažeráka s báriom pod fluoroskopiou v niekoľkých rovinách. Na úrovni sternioklavikulárneho kĺbu je na chrbtovom pažeráku typické vydutie, ktoré umožňuje ľahko určiť veľkosť a polohu divertikula (obrázok 1). Mnoho autorov klasifikuje divertikuly na malé (do 2 cm), stredné (2 až 4 cm) a veľké (4 až 6 cm) merané kraniokaudálnym smerom.

Esofagogastroduodenoskopia sa na diagnostiku nevyžaduje, mala by sa pridať, ak ešte nebola vykonaná ako počiatočné vyšetrenie. Slúži na vylúčenie ďalších chorôb, ktoré môžu byť zodpovedné za opísané príznaky (napríklad refluxná choroba, nádory pažeráka). Endoskop je potrebné zvlášť opatrne zaviesť do priameho videnia, aby sa zistil a prešiel väčšinou štrbinovitý vstup do lúmenu pažeráka na lebečnej, ventrálnej hrane divertikula.

Chirurgická resekcia divertikula
Procedúra sa vykonáva v anestézii. Po incízii na prednom okraji ľavého sternocleidomastoidného svalu sa disekcia uskutoční pred karotickým obalom až po divertikul, ktorý leží medzi pažerákom a krčnou chrbticou. Po odhalení krku divertikuly sa exponovaný divertikul uchopí a resekuje, napríklad pomocou zošívačky. Pri ďalšej myotómii sa sval cricopharyngeus oddeľuje kaudálne od aborálneho okraja hrdla divertikula v dĺžke 3 až 5 cm bez otvorenia podkladovej sliznice pažeráka. Ďalšími, menej často používanými možnosťami sú otočenie a fixácia divertikuly kraniálne (divertikuloxyxy) alebo vaginácia divertikuly do pažeráka, čo môže zabrániť otvoreniu pažeráka.

Endoluminálna terapia pomocou mukomyotómie
Terapeutickým princípom je čo najúplnejšie oddelenie septa medzi lúmenom pažeráka a divertiklom. Keďže crikofaryngeálny sval tvorí svalovú časť tohto „mostíka“, súčasne sa vykonáva nevyhnutná myotómia. Rozdelením septa môže potravina potom nerušene skĺznuť z divertikula, ktoré sa teraz zrúti spredu, do pažeráka (obrázok 2).

Mukomyotómia vykonávaná pomocou tuhých endoskopov si vyžaduje intubačnú anestéziu a preťaženie hlavy. Pomocou špeciálneho divertikuloskopu, často takzvaného laryngoskopu Weerda, je zobrazený divertikul. Skladá sa z dvoch vetiev, ktoré sa dajú rozložiť proti sebe. Každá z jednej vetvy je tlačená dopredu do lúmenu pažeráka a divertikula a je rozšírená tak, aby sa objavila tyčinka. Potom sa na predstieranie použije tuhý endoskop a septum sa rozreže CO2 laserom alebo diatermickými nožnicami.

Zásadnou úpravou je použitie zošívacieho zariadenia vloženého pod endoskopickým pohľadom. Po umiestnení zošívacieho zariadenia (napríklad zošívačky Endo-GIA-30) sa divertikulum preruší a okraj rany v tvare V sa zošíva súčasne. Teoretickou výhodou tohto postupu je súčasné uzavretie rany sponkami, čím sa znižuje riziko perforácie a krvácania. V prípade väčších divertikulov je potrebných viac aplikácií.

Mukomyotómia pomocou flexibilnej endoskopie sa uskutočňuje v ľavej bočnej polohe pomocou video-gastroskopu v analgetickej sedácii (midazolam/disoprivan/petidín).

Pred zákrokom sa cez vodiaci drôt umiestni nazogastrická kŕmna sonda. Používa sa na lepšiu orientáciu pri vyšetrení a stabilizuje tiež stenu pažeráka (Gra-
fik 2). Umiestnením priehľadného viečka na hrot endoskopu je umožnený lepší prehľad o septe.

Endoskop sa potom privedie do septa (obrázok 2) a ten sa oddelí centrálne zhora nadol tesne nad dno divertikula pomocou ihlového noža alebo sondy APC, ktoré sa zaviedli cez pracovný kanál endoskopu (obrázky 3 a 4). Prípadne sú okraje rany uzavreté kovovými sponami. V prípade pretrvávajúcich alebo opakujúcich sa príznakov v dôsledku zostávajúcej časti tyčinky je možné postup opakovať.

Výsledky
Takmer všetky štúdie o rôznych formách liečby Zenkerovým divertikulom sú retrospektívne štúdie úrovní dôkazu II B a III (prípadové kontrolné štúdie, nie sú randomizované). Pochopili komplikácie a výsledok.

V niekoľkých nerandomizovaných štúdiách sa porovnávajú chirurgické zákroky navzájom a s rigidnou endoskopiou; neexistuje štúdia porovnávajúca všetky tri metódy. Priemerný vek pacientov vo všetkých spomenutých štúdiách je okolo 70 rokov. Miera predčasného ukončenia školskej dochádzky sa spomína zriedka a je pravdepodobné, že bude väčší výber pacientov v otvorenom chirurgickom zákroku.

Tento prehľad sa hľadal pod hľadanými výrazmi „Zenker“, „Zenkerovo divertikulum“ a „Zenker a terapia“ v databáze Medline. Autori brali do úvahy všetky štúdie, ktoré obsahovali najmenej desať prípadov, ktoré sú metodicky zrozumiteľné a obsahujú zreteľnú prezentáciu mier komplikácií a výsledkov v ďalšom kurze.

Tabuľka 1 poskytuje prehľad študijnej situácie pre rôzne formy terapie. Z tohto dôvodu boli zhrnuté a prezentované príslušné štúdie pre každý typ terapie.

Chirurgická terapia
(Divertikulárna resekcia/divertikulopexia/myotómia)
Analýza desiatich štúdií publikovaných od roku 1990 (19–25, e10, e11) s najmenej 30 prípadmi v sérii ukazuje zlepšenie symptómov až o 94%, až 91% pacientov bolo bez symptómov. Miera recidívy bola v jednej štúdii až 7,5% s mimoriadnou hodnotou 16% (20). V niektorých štúdiách sa až v 7,5% prípadov vyskytli závažné komplikácie, ako je mediastinitída, zápal pľúc a silné krvácanie. Fistuly, stenózy, opakované parézy a infekcie rán sa vyskytli až u 25% pacientov. Tri štúdie preukázali úmrtnosť 1,2 až 3,4% (19, 24, e11).

Mukomyotómia s rigidnými endoskopmi
Metaanalýza siedmich štúdií o liečbe CO2 a terapii zakladačom ukazuje zreteľné zlepšenie symptómov až v 96% prípadov, úplné
Oslobodenie od príznakov sa dosiahlo až v 90% (e1 - e7). Miera opakovania bola až 15,4%. Miernymi komplikáciami boli poranenia zubov, prechodné ochrnutie hlasiviek, krvácanie, fistuly, cervikálne abscesy, emfyzém krku, aspiračná pneumónia a perforácie, ktoré sa dali zvládnuť konzervatívne. V jednej štúdii sa závažné komplikácie vyskytli v 3,8% prípadov a pozostávali z dvoch krvácaní vyžadujúcich otvorený chirurgický zákrok (e2). Z dôvodu anatomických podmienok nebola terapia v skupine zakladačov možná až v 13% prípadov.

V recenzii Sen a kol. (e8) použil výsledky 29 štúdií s celkovým počtom 576 pacientov liečených vysokozdvižným vozíkom (ESD). Úplné zbavenie sa symptómov sa dosiahlo u 53 až 100% pacientov, miera konverzie na otvorený transcervikálny prístup v dôsledku zložitých anatomických podmienok sa pohybovala od 0 do 30%. Priemerná dĺžka pobytu v nemocnici bola 2,3 dňa. Miera komplikácií sa pohybovala od 0 do 17%, v celkovom súbore boli 2,6% závažných komplikácií (14 perforácií) a úmrtnosť 0,43% (dve úmrtia). Pre obrovské množstvo perforácií bolo nevyhnutné okamžite prejsť na otvorenú chirurgickú starostlivosť.

Mukomyotómia s flexibilnými endoskopmi
Doteraz boli zverejnené výsledky desiatich štúdií s 388 pacientmi (tabuľka 2) (9–18). U 84 až 96% pacientov sa dosiahlo významné zlepšenie symptómov vo všetkých štúdiách; percento úplného zbavenia sa príznakov v troch štúdiách bolo 39 až 100% (11, 12, 15). Na dosiahnutie týchto výsledkov bolo potrebné jedno až tri sedenia. Miera recidívy je medzi 3 a 35%, pričom obnovenou liečbou sa vo väčšine prípadov dosahuje bez príznakov.

Závažné komplikácie sa vyskytli iba v jednej štúdii u pacienta, ktorý utrpel mediastinitídu s následnou sepsou a predĺženou rekonvalescenciou (12). Všetky ďalšie komplikácie boli mierne a pohybovali sa od 2 do 23% (tabuľka 2). Pozostávali z ľahkého krvácania, horúčky, kožného alebo mediastinálneho emfyzému a zápalu pľúc. Celková úmrtnosť vo všetkých štúdiách bola nulová.

Vo svojej vlastnej štúdii (15) autori liečili 31 pacientov mukomyotómiou ihlovým nožom a veľmi opatrne ich vyšetrili pomocou diferencovaného skóre dysfágie. Desať pacientov (32%) vyžadovalo opakované zákroky. Po priemere 2,2 roka bolo dvanásť pacientov (39%) úplne bez príznakov, u 14 pacientov (45%) sa prejavili mierne až stredne závažné reziduálne príznaky. Štyria pacienti (13%) mali zjavné ťažkosti a chceli inú liečbu, jeden pacient (3%) podstúpil operáciu.

Záver
Existujú tri rôzne koncepty liečby symptomatického Zenkerovho divertikula: otvorený chirurgický zákrok a liečba pomocou rigidnej alebo flexibilnej endoskopie. Všetky metódy vykazujú úspešnosť viac ako 90%, pokiaľ ide o zlepšenie dysfágie. Čísla týkajúce sa úplného zbavenia sa príznakov sa tiež zdajú byť porovnateľné, avšak vzhľadom na to, že sa nepoužili skóre dysfágie a hlavne retrospektívne zozbierané údaje, možno informácie použiť iba v obmedzenej miere. Ďalším obmedzením je rozdielna dĺžka sledovacích období, ktoré sú v súčasnosti najkratšie pri liečbe pomocou flexibilnej endoskopie.

Otvorená chirurgická terapia má najvyššiu mieru komplikácií kvôli svojej invazívnosti. To je klinicky významné z hľadiska komorbidity starších pacientov. Ďalšou nevýhodou je dlhšie trvanie pobytu v nemocnici a rekonvalescencia v porovnaní s endoluminálnou terapiou. Výhodou sú trvale dobré výsledky s nízkou mierou opakovaných zásahov z dôvodu radikálnej povahy zásahu. Príležitostne diskutovaná výhoda resekčných zákrokov s ohľadom na veľmi zriedkavý vývoj malignity u dlhodobých Zenkerových divertikulov 0,4% (19) je podľa názoru autorov zanedbávaný, pretože pri bližšom endoskopickom vyšetrení a potom je zistená malígna zmena divertikula
endoskopická terapia eliminuje pravdepodobnú príčinu vývoja karcinómu (tlak a stagnácia v divertikule). Napriek tomu by sa o tomto aspekte malo s pacientom diskutovať.

Endoluminálna tuhá prístupová cesta je zavedená hlavne v Európe. Výhodou zošitej ezofagogastrickej divertikulostómie je krátky pobyt v nemocnici a nízka miera recidívy a komplikácií. V metaanalýze (e8) sa však vyskytlo až 3,8% závažných komplikácií s úmrtnosťou 0,43%. Ľahšie komplikácie sa uvádzajú približne rovnako často ako pri flexibilnej endoskopii, ale prevažujú lokálne poruchy, ako sú poranenia zubov, ochrnutie hlasiviek a fistuly. Pri tomto zákroku sa vyžaduje aj intubačná anestézia. U niektorých pacientov (približne 13%), anatomické dôvody (nedostatočná roztiahnuteľnosť hlavy, zámok čeľuste, malý divertikul [672; DOI: 10,3238/arztebl.2008.067272
Weerda, Geerd-Hilko