Medlife celkový bilirubín

Keď cirkulujúce erytrocyty dosiahnu koniec svojho normálneho života (120 dní), sú zničené retikuloendotelovými bunkami.

bilirubínu pochádza

80% cirkulujúceho bilirubínu pochádza zo starých erytrocytov, zvyšných 15-20% cirkulujúceho bilirubínu pochádza z proteínov obsahujúcich hem: pečeňové cytochrómy, svalový myoglobín, enzýmy.

Bilirubín sa produkuje v makrofágoch enzymatickým katabolizmom hemovej frakcie z rôznych hemoproteínov. Po oxidácii hemov sa generuje biliverdín, ktorý sa zase metabolizuje na bilirubín1,2,3

Bilirubín je transportovaný do pečene naviazaný na albumín, kde bude konjugovaný s kyselinou glukurónovou za pôsobenia uridín-5'-difosfo-glukuronyltransferáz (UDP-glukuronyl-transferáz).

Takto konjugovaný bilirubín sa transportuje do žlčových ciest, odkiaľ sa vylučuje spolu s žlčou do žlčových ciest a potom do čreva, kde postupne prechádza redukciou s tvorbou urobilinogénu a sterkobilinogénu. Väčšina urobilinogénu sa reabsorbuje v čreve, portálnym obehom sa dostane do pečene a malá časť sa spolu so sterkobilinogénom vylučuje stolicou.

Sterkobilinogén a malá časť urobilinogénu sa vylučuje stolicou; väčšina urobilinogénu sa reabsorbuje v čreve a cez portálny obeh (entero-hepatálny obeh) sa dostane do pečene a opätovne sa vylučuje žlčou.

Konjugovaný bilirubín zahŕňa bilirubín-monoglukuronid (pečeň) a bilirubín-diglukuronid (žlčová tekutina) 1.

Celkový bilirubín = nekonjugovaný bilirubín (nepriamy) + priamy bilirubín (konjugovaný).

Na diferenciálnu diagnostiku žltačky sa odporúča stanoviť celkový bilirubín spolu s priamym bilirubínom.

Stanovenie celkového bilirubínu v sére sa odporúča u:

• Extrahepatálna obštrukcia žlčových ciest

Žiadny klinický význam

Zvýšené hodnoty celkového bilirubínu v sére sa nachádzajú v (1,2,3):

• Dubin-Johnsonov syndróm (autozomálne recesívne ochorenie, ktoré vedie k neschopnosti hepatocytov vylučovať konjugovaný bilirubín žlčou; v dôsledku toho dochádza k zvýšeným plazmatickým hladinám bilirubínu, najmä priamym nesprevádzaným zvýšením pečeňových enzýmov)

• Rotorov syndróm (veľmi zriedkavý autozomálny recesívny stav, odlišný od Dubin-Johnsonovho syndrómu, ale s podobnými prejavmi)

• Cholestáza vyvolaná liekmi

• Extrahepatálna obštrukcia (prítomnosťou kameňov, nádorov alebo striktúr)

• Žltačka v dôsledku zvýšenej tvorby pigmentu v dôsledku pľúcnych infarktov, odberu krvi v tkanivách, po katetrizácii, ruptúry aortálnych aneuryziem.

• Zmenená konjugácia bilirubínu v dôsledku nízkej aktivity bilirubín-glukuronyl-transferázy.

• Novorodenecká žltačka - kvôli nezrelosti pečeňového enzýmu glukuronyltransferázy

• Dedičný a získaný nedostatok glukuronyltransferázy

• Gilbertov syndróm (genetický stav so zníženou enzymatickou aktivitou glukuronyltransferázy, ktorý sa bežne vyskytuje v kaukazskej populácii - asi 10% populácie) a ktorý sa prejavuje miernou a pretrvávajúcou hyperbilirubinémiou s priemernými hodnotami 1,2–3 mg/dl, zriedka presahujúcimi 5 mg/dL, najmä zvýšením nekonjugovanej frakcie)

• Crigler Najjarov syndróm (zriedkavá genetická porucha prejavujúca sa najmä nepriamou hyperbilirubinémiou, niekedy dosahujúca kritických hodnôt s poškodením mozgu u novorodenca; typ I s úplnou absenciou glukuronyltransferázy 1 a nepriamymi hodnotami bilirubínu 20 - 45 mg/dl a typ II s čiastočným nedostatkom glukuronyltransferázy 1 a nepriamymi hodnotami bilirubínu medzi 6-20 mg/dl) 1,2,3.

Hemolýza a lipémia vedú k chybným hladinám bilirubínu.