Metabolizmus lipidov v detskej pracovnej oblasti - Charité - Universitätsmedizin Berlin
(Skúsenosti/odporúčania lipidovej kliniky Charité Berlin a na základe odporúčaní American Heart Association (AHA)/z „Circulation 2007“)
Nachádzate sa tu:
Ktoré deti by mali byť vyšetrené na poruchu metabolizmu lipidov?
Osobitne sa to naliehavo odporúča pre deti, v ktorých rodinách (s rodičmi alebo starými rodičmi) (dostupné 240 mg/dl (> 6,2 mmol/l)) sa v tejto súvislosti v počiatočnom štádiu vyšetruje.
Zvýšenie LDL je viditeľné už v čase narodenia (test z pupočníkovej krvi), zatiaľ čo hypertriglyceridémia sa často prejaví až od 3. do 4. dekády života.
Kedy by mali byť deti vyšetrené na poruchu metabolizmu lipidov?
AAP (Americká pediatrická akadémia) odporúča skríning detí od dvoch rokov.
Pracovná skupina pre pediatrické metabolické poruchy odporúča skríning v predškolskom veku.
Aké referenčné a cieľové hodnoty platia pre deti?
Malo by sa vykonať niekoľko meraní (individuálne fluktuačné rozpätie, tiež zmena hodnôt v priebehu vývoja, najmä vo fázach hormonálnych zmien; v puberte „lepšie hodnoty“)
Celkový cholesterol: 170 mg/dl, alebo spočiatku> 200 mg/dl, musia byť lipoproteínové frakcie stanovené najneskôr: LDL, HDL, ApoB. Odporúčame tiež stanoviť lipoproteín (a), pozri nižšie.
LDL cholesterol: Hodnotíme 100 mg/dl ako zvýšenú,> 130 mg/dl ako výrazne zvýšenú (percentilové krivky pre LDL cholesterol: LDL cholesterol s hodnotami> 94 mg/dl = už asi 75. percentil, LDL cholesterol> 116 mg/dl = približne 90. percentil!).
Triglyceridy: 30 mg/dl sa považujú za zvýšené. Tento aterogénny rizikový faktor je podmienený geneticky; deti ho zdedili po najmenej jednom z rodičov. Nemôže byť ovplyvnená životným štýlom a zostáva relatívne konštantná, ale kolíše viac, čím vyššia je počiatočná hodnota.
Aká ďalšia diagnostika by sa mala vykonať?
Kontrola a palpácia kože na možné xantómy (hlavne peripatelárne a na achillových šľachách, očných viečkach a lakťoch).
V prípade výraznej hypercholesterolémie a/alebo hyperlipoproteinémie (a), ako aj kardiovaskulárnych príhod v rodine, odporúčame v počiatočnom štádiu vykonať duplexnú sonografiu karotíd, aby bolo možné zistiť možné zmeny steny tepien, aby sa mohol vyhodnotiť stav a postup (vrátane intima-media- Meranie).
V prípade potreby by sa mala vykonať aj ergometria.
Kedy je nevyhnutná lieková terapia?
Rovnako ako v prevencii a liečbe dospelých pacientov je prvoradou prioritou zlepšenie lipidových hodnôt pomocou väčšej fyzickej aktivity a zodpovedajúcim spôsobom vyváženej stravy s nízkym obsahom cholesterolu a cukru (najmä v prípade hypertriglyceridémie). Samozrejme, musí sa to robiť na „prijateľnú úroveň pre dieťa“ a závisí to od veku dieťaťa. Predovšetkým je dôležité vysvetliť problém a poskytnúť dieťaťu a jeho rodičom školenie (vrátane výživového poradenstva).
Mali by ste sa vyhnúť ďalším rizikovým faktorom (ako je konzumácia nikotínu a obezita) a dieťaťu a jeho rodičom by mali byť dobre vysvetlené ich možné následky.
Začiatok liekovej terapie u detí musí byť stanovený individuálne a je založený na:
o úroveň hladín lipidov
o závažnosť rodinnej záťaže vzhľadom na kardiovaskulárne príhody
o vek dieťaťa
o prítomnosť kožných xantómov (tieto sa iba zlepšujú
pomocou terapie znižujúcej lipidy a nie napr. pomocou laserovej terapie!)
o prítomnosť ďalších rizikových faktorov
Možná lieková terapia pre hypercholesterolémiu
Liečba statínmi je prvou voľbou pre deti v prípade vysokej hladiny cholesterolu (pozri vyššie):
Sú schválené nasledujúce lieky:
Pravastatín: od 8 rokov (10 - 40 mg)
Atorvastatín: iba špeciálne kliniky
Simvastatín: od 18 rokov
Lovastatín: od 18 rokov
Ezetimib: od 10 rokov
Iónomeničové živice: iba špeciálne kliniky
Fibráty: iba špeciálne ambulantné oddelenia
ďalšie lieky môžu predpisovať špeciálne ambulantné oddelenia
Čo treba brať do úvahy pri liečbe znižujúcou hladinu lipidov u detí?
Pred začiatkom liečby by sa mala vykonať kontrola pečeňových hodnôt (ALT, AST) a CK (najmä pri liečbe statínmi) (CK veľmi závisí od svalovej aktivity pred odberom krvi, aby mohli byť prítomné nesprávne vysoké hodnoty. popísaná klinika pri liečbe statínmi, t. j. či sa napríklad vyskytuje myalgia alebo svalová slabosť. Pri známych myopatiách je terapia možná iba v obmedzenom rozsahu!).
Liečba statínmi by sa nemala prednostne začať pred 10. rokom života a u dievčat až po menarche. V prípade veľmi ťažkých foriem hypercholesterolémie sú však deti v skorších štádiách liečené špeciálnymi ambulanciami.
U dievčat/mladých žien musí byť počas liečby zaručená bezpečnejšia antikoncepcia. Ak si želáte mať deti, zodpovedný lekár musí vopred starostlivo a dôkladne zvážiť prínosy a riziká, pokiaľ ide o to, kedy a v akom rozsahu sa musí liečba drogami prerušiť.
Pri plánovaní tehotenstva odporúčame pacientkám (po konzultácii s lekárom a v závislosti od ich vlastného kardiovaskulárneho rizika!) Ukončiť liečbu znižujúcu lipidy skôr, t. J. Približne 3 mesiace pred počatím.
Mali by byť vysvetlené možné interakcie (antibiotiká, antimykotiká a iné lieky, ktoré sa metabolizujú prostredníctvom zodpovedajúcich CYP, napríklad grapefruitový džús, môžu zvýšiť účinok statínu a nemali by sa užívať súčasne).
Statín sa užíva raz denne večer (spočiatku najnižšia dávka) asi 4 týždne po začiatku liečby:
Je potrebné znova skontrolovať pečeňové hodnoty a hodnotu CK
(Hodnota CK zvýšená až 10-násobne môže byť normálna, ak neexistuje klinický obraz (šport? Pozri vyššie), možno tolerovať pečeňové hodnoty až maximálne 3-násobne oproti normálu. Ak je to potrebné, prerušte liečbu).
Cieľová hodnota LDL počas liečby by mala byť Charité máj 2009 (I. Decius)