Modul DCMedical Huntingtonova choroba, modul; v ktorých by sa neuróny mohli navzájom odpojiť; Jalta
Znakom neurodegeneratívnych chorôb, ako je Huntingtonova choroba, je progresívna smrť nervových buniek v mozgu. Bunky však nezomierajú rýchlo. Najprv sa začnú navzájom odpojovať, keď sa rozšírenia, ktoré spájajú mozog, zmenšia.
Pomocou zvieracích modelov a nervových buniek pestovaných v laboratóriu pozorovali vedci z Pittsburghskej medicíny nový mechanizmus nazývaný neuritóza, ktorý by mohol vysvetliť, prečo sa neuróny zmenšujú pri Huntingtonovej chorobe a iných neurodegeneratívnych ochoreniach, čo by mohlo viesť k otváranie nových cieľov pre terapiu.
,Neuritóza je proces, ktorý doteraz nebol rozpoznaný ani popísaný a mohol by hrať veľmi dôležitú úlohu pri normálnom vývoji mozgu, pri starnutí a neurodegeneratívnych ochoreniach, “uviedol Dr. Walter E. Dandy, prezident a profesor neurochirurgie a neurobiológie na Pittsburghskej lekárskej fakulte.
Všetko sa to začalo tým, že doktor Sergej Baranov, výskumník, zbadal zaujímavý jav v nervových bunkách myši, ktorý rástol v laboratóriu.
,Ich mitochondrie v neurite nefungovali. Určite si to všimli aj ďalší vedci, ale dokázali sme si to vizualizovať a navrhnúť potenciálnu príčinu, ako aj výsledok, “uviedol Baranov.
Vedci zistili, že keď boli proteíny v mitochondriách na koncoch neuritu ovplyvnené bežným opotrebovaním, neprišli ich najnovšie nahradiť tak rýchlo ako v prípade mitochondrií v blízkosti jadra. To im umožnilo pracovať menej efektívne, aktivovali sa „exekučné“ enzýmy a nakoniec to viedlo k zmiznutiu neuritov. Friedlander, hlavný autor výskumu, nazval tento fenomén neurózou, variáciou apoptózy, procesom bunkovej smrti zahŕňajúcim aktiváciu kaspázy.
,Je to dosť intuitívne, keď som zistil, ako to funguje. Neurónové projekcie sú naozaj dlhé a čím sme ďalej od jadra, ktoré je centrálnou továrňou, tým ťažšie je opravovať a plniť bunkové stroje, vďaka čomu sú zraniteľnejšie aj pri malom namáhaní, “uviedol Friedlander.
Vedci potom chceli pochopiť, či neuróza hrá úlohu pri neurodegeneratívnych ochoreniach, a mali dôvod mať podozrenie, že to tak je. Predchádzajúci výskum vo Friedlanderovom laboratóriu ukázal, že mutácie Huntingtonovej choroby interferujú s rovnakým reťazcom dodávania bielkovín, ktorý sa rozpadá na neuritózu.
Na testovanie použil Friedlanderov tím geneticky modifikované myši, ktoré niesli mutantnú verziu ľudského Huntingtonovho proteínu. Tieto myši vykazovali príznaky choroby vrátane zrýchlenej smrti neurónov. Zistenia boli podobné tým, ktoré sa zistili v bunkách, ale boli výraznejšie. Na koncoch bolo menej mitochondrií a to, čo zostalo, bolo nefunkčnejšie ako v normálnych neurónoch. Došlo tiež k väčšej aktivácii kaspáz a zvýšenej hladine bunkovej smrti, informuje Eurekalert.org.
,Je dosť pravdepodobné, že neuritída sa vyskytuje v nervových bunkách normálne a nevedie k bunkovej smrti, ale pri neurodegeneratívnych ochoreniach existuje vyššia úroveň stresu na už aj tak zraniteľných koncoch neuritu, čo by mohlo neuritídu tlačiť cez okraj a viesť po smrti buniek, uviedol Friedlander, ktorý sa domnieva, že ak dokáže nájsť spôsob, ako udržať mitochondrie v zdravých uzloch, môže byť prospešný pri liečbe neurodegeneratívnych chorôb.