Nefroblastóm Všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a prevenciu Slovník
Nefroblastóm je rakovina obličiek, ktorá sa vyskytuje hlavne u detí vo veku od 2 do 5 rokov. Je to najbežnejší (10% až 25%) typ rakoviny obličiek u detí. Toto ochorenie je tiež známe ako embryonálny adenomyosarkóm v obličkách alebo Wilmsov nádor.
Lekársky tím MedLife - onkológia
Nefroblastóm - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory
Príčina nádoru nie je známa, ale odborníci sa domnievajú, že rakovina sa pravdepodobne začína formovať, keď je dieťa ešte v maternici, a to kvôli skutočnosti, že niektoré obličkové bunky sa nevyvíjajú správne.
Abnormálne bunky sa množia v primitívnom stave a vytvárajú nádor, ktorý je zvyčajne detekovateľný vo veku troch alebo štyroch rokov.
Niektoré prípady Wilmsovho nádoru môžu byť spôsobené dedičnou genetickou chybou od rodiča. S prenosom choroby súvisia dva gény, a to WT1 a WT2, a odborníci nevylučujú možnosť chromozomálnych mutácií. Menej ako 2% detí s týmto ochorením však má blízkeho príbuzného, ktorý má tento stav.
Nefroblastóm - príznaky
Prejavy nefroblastómu
V počiatočných štádiách nefroblastómu je klinický obraz slabý v prejavoch a môže vykazovať malátnosť, slabosť, nízku horúčku. U detí s Wilmsovým nádorom je často bledá pokožka, sú podráždené, často plačú. Príznaky sú nešpecifické, ale s rastom nádorov sa stávajú výraznejšími, vrátane prvého trvalého syndrómu ochorenia - palpácie nádoru.
Veľký nádor môže rozdrviť okolité tkanivá a orgány. Z tohto dôvodu sa v žalúdku hromadí tekutina, vzniká ascit, v žalúdku sa objavujú žily, ktoré sa podobajú hlave medúzy. V tomto štádiu sú bolesti v brušnej dutine, ale dieťa nevie jasne naznačiť, kde presne to bolí.
Medzi príznaky Wilmsovho nádoru patrí vysoký krvný tlak a hematúria.
Najčastejšie sa nádor vyskytuje u detí vo veku 2 - 5 rokov, aj keď sa môže vyvinúť u novorodencov a starších detí. Po 8 rokoch je to zriedkavé. V priemere sa u dievčat rozvinie neskôr ako u chlapcov. V takom prípade sa nádor obvykle vyskytuje u detí, ktoré predtým nemali zdravotné ťažkosti.
Existujú štyri stupne nefroblastómu:
- 1. etapa- nádor akejkoľvek veľkosti bez klíčenia vláknitého puzdra obličky; nádor je v obličkách, neexistujú žiadne metastázy;
- Fáza 2a- nádor akejkoľvek veľkosti, ale klíčiaca kapsula, ale stále bez metastáz;
- Krok 2b- nádor s metastázami, ktorý preniká do lymfatických uzlín brán obličiek;
- Fáza 3a- nádor rastie v perirenálnej celulóze, pobrušnici, bránici, nadobličkách, mezenteriách tenkého alebo hrubého čreva, ale neexistujú žiadne metastázy;
- Krok 3b- lokálny distribučný nádor s metastázami v lymfatických uzlinách obličkovej brány;
- Fáza 4a- nádor akejkoľvek veľkosti, klíčiaci v okolitých orgánoch, ale bez metastáz vo vzdialených orgánoch;
- Krok 4b- lokalizovaný nádor s akýmikoľvek metastázami.
Niekedy existuje piate štádium, v ktorom sú postihnuté obe obličky.
Nefroblastóm - liečba
Diagnóza nefroblastómu
Ak existuje podozrenie na nefroblastóm, okamžite vyhľadajte onkológa. Na potvrdenie diagnózy je potrebné vykonať odber krvi pre všeobecnú a biochemickú analýzu, moč pre všeobecnú analýzu, počítačovú tomografiu obličiek a brušných orgánov, rádiografiu pľúc, kostnú scintigrafiu, izotopové röntgenové snímky a komplexné ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov.
Liečba nefroblastómu
Pri liečbe nefroblastómu je výhodná kombinácia chirurgického zákroku, cytotoxickej chemoterapie a ožarovania. V takom prípade, ak je nádor zistený v počiatočných štádiách, je prognóza priaznivá pre 80% pacientov trpiacich Wilmsovým nádorom a existujú rôzne kombinácie týchto liečebných metód. V niektorých prípadoch sa vykonáva predoperačná chemoterapia, ktorá pomáha znižovať veľkosť nádoru a znižovať počet metastáz. Predoperačné ožarovanie sa vykonáva s nízkou účinnosťou predoperačnej chemoterapie, ale táto metóda je plná adhezívnych procesov v brušnej dutine.
Chirurgický zákrok sa nazýva nefrektómia. Môže byť úplná, ak sa odstráni celá oblička, čiastočne, ak sa odstráni iba jej časť, a radikálna, pri ktorej sa odstráni nielen oblička, ale aj okolité tkanivá.