Nefrogénna fibrózna dermatopatia - príčiny, príznaky a liečba
The nefrogénna fibrózna dermopatia je veľmi zriedkavé a nové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré súvisí s používaním kontrastných látok obsahujúcich gadolínium u pacientov s ochorením obličiek. Okrem pokožky je často ovplyvnené aj spojivové tkanivo svalov a vnútorných orgánov. Toto ochorenie môže viesť k závažným obmedzeniam pohybu a dokonca k smrti.
Obsah
Čo je to nefrogénna fibrózna dermopatia?
The nefrogénna fibrózna dermopatia bol prvýkrát objavený v roku 1997, keď sa u jednotlivých pacientov s renálnou insuficienciou zistilo patologické zvýšenie spojivového tkaniva kože. Pomerne rýchlo sa zistila súvislosť s použitím kontrastných látok obsahujúcich gadolínium. Pojem „nefrogénna fibrózna dermopatia“ je však už zastaraný.
Meno bolo v nefrogénna systémová fibróza (NSF) potom, čo sa ukázalo, že sú často zapojené svaly a mnoho vnútorných orgánov, ako sú srdce, pečeň alebo pľúca. Iné meno je systémová fibróza spojená s dialýzou, aj keď sa nedávno pochybovalo, že sú postihnuté iba dialyzovaní pacienti. Doteraz bolo pozorovaných okolo 315 prípadov.
Presný mechanizmus, pomocou ktorého sa NSF vytvára, zatiaľ nie je známy. Podľa doterajších pozorovaní nefrogénna systémová fibróza postihuje iba pacientov s renálnou insuficienciou, ktorí podľa novších zistení nemusia nevyhnutne vyžadovať dialýzu. Podľa doterajších poznatkov použitie kontrastných látok obsahujúcich gadolínium u pacientov so zdravými obličkami nikdy neviedlo k NSF.
Z dôvodu malého počtu prípadov zatiaľ nebolo možné urobiť všeobecné vyhlásenie o šanciach na zotavenie. Aj keď existujú jednotlivé prípady s veľmi priaznivým priebehom, v iných prípadoch sa nedosiahlo zlepšenie.
príčiny
Kontrastné látky obsahujúce gadolínium sa používajú na zobrazenie mozgu alebo iných orgánov v súvislosti s vyšetreniami magnetickou rezonanciou. Toxicita voľných iónov gadolínia je známa. Tento prvok je však fixovaný zložitým formovaním, takže sa dá obvykle bez problémov použiť. Akútna toxicita voľných iónov gadolínia je založená na skutočnosti, že sa dajú vymeniť za ióny vápnika.
Kontrastné látky obsahujúce jód navyše nemožno použiť u pacientov s renálnou insuficienciou, pretože by ešte viac narušili funkciu obličiek. Avšak u niektorých pacientov s ochorením obličiek sa po použití kontrastnej látky obsahujúcej gadolínium spustila nefrogénna systémová fibróza. Zatiaľ nie je známe, akú rolu hrá súvislosť medzi dysfunkciou obličiek a gadolíniom.
Predpokladá sa, že aj malé uvoľnenie gadolíniových iónov z chelátového komplexu u týchto pacientov spôsobuje zvýšenú fibrózu spojivového tkaniva. Nefrogénna systémová fibróza môže prepuknúť dva dni až 18 mesiacov po použití kontrastnej látky. Predpokladá sa, že riziko vzniku NSF závisí od stupňa uvoľňovania gadolíniových iónov. Preto sa podľa Európskeho výboru pre humánne lieky (CHMP) kontrastné látky obsahujúce gadolínium delia na tri rizikové skupiny s nízkou, strednou alebo vysokou.
Príznaky, ochorenia a znaky
Nefrogénna systémová fibróza postihuje rovnako ženy aj mužov. Do dvoch dní a 18 mesiacov od použitia kontrastnej látky obsahujúcej gadolínium sa na rukách a nohách môžu objaviť červené a tmavé uzliny alebo škvrny. Ako pokožka postupuje, dochádza k jej zhrubnutiu. Pleť stvrdne a potom pripomína pomarančovú kôru.
Tieto zmeny často pôsobia na celý kmeň tela, takže krk a hlava zostávajú väčšinou voľné. Stiahnite svaly, väzy a šľachy. Pohyb je čoraz viac obmedzovaný. Nakoniec sa niektorí pacienti môžu pohybovať iba pomocou invalidného vozíka. Ak je postihnuté srdce alebo pľúca, prognóza je často veľmi zlá. Úmrtia už boli pozorované.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Nefrogénnu systémovú fibrózu možno diagnostikovať pomocou biopsie kože a svalov. Zmeny však nie je možné overiť konkrétnymi odchýlkami od laboratórnych hodnôt. Možný skleromyxedém je pri diferenciálnej diagnostike vylúčený pri absencii paraproteínov. Inak vzorky tkaniva vykazujú značné zhrubnutie dermy. Po rozsiahlej anamnéze sa nadviazalo spojenie s kontrastnými látkami obsahujúcimi gadolínium.
Komplikácie
Môžu sa vyskytnúť aj smrteľné kurzy. Plazivé zhrubnutie kože môže mať vplyv na srdcový sval, pľúca, bránicu alebo kostrové svalstvo. Okrem obmedzenia pohyblivosti sa môžu čoraz častejšie vyskytnúť ťažkosti s dýchaním a vážne problémy so srdcom. V prípadoch úplného vyliečenia sa obličková nedostatočnosť zvyčajne predtým úspešne liečila.
Nie je známe, či sa pri diagnostikovaní závažnej renálnej insuficiencie kontrastná látka obsahujúca gadolínium vždy vyvinie nefrogénna fibrózna dermopatia. Pretože existuje riziko, mali by sa u týchto pacientov použiť iné kontrastné látky alebo sa má dialýza zahájiť ihneď po užití gadolínia.
Doteraz nebolo dostatočne objasnené, či vypúšťanie gadolínia pomocou intravenózneho podávania tiosíranu sodného vedie vždy k zlepšeniu symptómov. Úspechy liečby sa tu dosiahli pri rôznych príležitostiach, ale neexistuje žiadna záruka. To isté platí pre šance na úspech fyzikálnej terapie, aby sa zabránilo kontraktúram (zmenšovaniu) svalov, šliach, väzov a iných častí spojivového tkaniva, ktoré vedú k obmedzeniu pohyblivosti.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ľudia, ktorí sa liečia na ochorenie obličiek a sú konfrontovaní s používaním kontrastnej látky, patria do rizikovej skupiny nefrogénnej fibrotizujúcej dermopatie. Mali by ste sa poradiť s ošetrujúcim lekárom, hneď ako sa po sedení objavia rôzne príznaky a celkový zdravotný stav sa výrazne zhoršil. Prvé nepravidelnosti sa často objavia niekoľko dní po liečbe. V niektorých prípadoch sa prvé príznaky nezrovnalosti môžu prejaviť až po 1,5 roku. Zmeny vzhľadu kože a spojivového tkaniva naznačujú poruchu a mali by byť predložené lekárovi.
Ak existujú obmedzenia v pohyblivosti, pokles všeobecnej svalovej sily alebo problémy s pohybom, je nutný lekár. Pacienti často nie sú schopní sa bez pomoci dostatočne pohybovať. Pretože ochorenie môže v závažných prípadoch viesť k predčasnému úmrtiu dotknutej osoby, je lekár nutný ihneď po zistení nezrovnalosti. Mali by sa vyšetriť všeobecné funkčné poruchy, pocit choroby a malátnosť. Ak rozsah a intenzita existujúcich príznakov významne stúpa, je nutný lekár. V prípade bolesti, porúch spánku, straty chuti do jedla a nepravidelností srdcového rytmu je potrebná lekárska pomoc.
Liečba a terapia
Priebeh nefrogénnej systémovej fibrózy nemožno predvídať. Vo veľmi zriedkavých jednotlivých prípadoch došlo k úplnému ústupu príznakov. U niektorých pacientov je možné zlepšenie dosiahnuť obnovením funkcie obličiek. Aj po transplantácii obličky bola pozorovaná spontánna regresia kožných zmien.
Tiež sa verí, že môže pomôcť intravenózna injekcia tiosíranu sodného. Tiosíran sodný vytvára chelátové komplexy s gadolíniovými iónmi a tým pravdepodobne podporuje ich vylučovanie z tela. V súčasnosti však pre väčšinu pacientov neexistuje účinná liečba. Preto sa na symptomatické ošetrenie stvrdnutej pokožky odporúča intenzívna fyzikálna terapia.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Prognóza nefrogénnej fibróznej dermopatie sa musí robiť podľa individuálnych okolností. Celkový priebeh ochorenia nie je možné pri tejto chorobe predvídať. V mnohých prípadoch je rozhodujúci stav ochorenia a príznaky, ktoré sú už prítomné. Ak už došlo k organickému poškodeniu, ďalší vývoj sa zhoršil. Podľa súčasného vedeckého stavu neexistuje žiadne štandardné liečebné opatrenie, ktoré by sa pri tejto chorobe všeobecne používalo. Lekári rozhodujú o tom, aké terapie sú potrebné, na základe individuálneho vývoja.
U niektorých pacientov možno pozorovať spontánnu regresiu existujúcich symptómov. Tieto však nemusia byť trvalé. Potreba darcovského orgánu a celoživotné funkčné poruchy sú pravdepodobnejšie v ďalšom priebehu. Dá sa tiež očakávať, že postihnutá osoba môže predčasne zomrieť. U niektorých pacientov bol zdokumentovaný vývoj lekárskej pohotovosti. Bez liečby sa priemerná dĺžka života človeka skracuje. Zároveň je možné pozorovať zníženie kvality života.
Na druhej strane existuje pri komplexnej lekárskej starostlivosti perspektíva uzdravenia. V literatúre možno nájsť prípady, v ktorých sa choroba úspešne vyliečila. Predtým sa liečili na renálnu insuficienciu. To sa javí ako rozhodujúci faktor pre priebeh ochorenia a tým aj pre prognózu.
prevencia
U pacientov s renálnou insuficienciou sa treba pokiaľ možno vyhnúť kontrastným látkam obsahujúcim gadolínium. Ak to však nie je možné, sú veľmi dôležité preventívne opatrenia, ktoré zabraňujú uvoľňovaniu iónov gadolínia. Federálny ústav pre lieky a zdravotnícke pomôcky (BfArM) reagoval v máji 2007.
V dôsledku týchto incidentov odobrala schválenie rizikových kontrastných látok obsahujúcich gadolínium, ako sú Omniscan a Magnevist, pre pacientov so závažným zlyhaním obličiek alebo pre pacientov po transplantácii pečene. Mali by sa používať kontrastné látky s nízkym rizikom. Jedná sa o látky obsahujúce gadolínium s cyklickou štruktúrou, u ktorých je menšia pravdepodobnosť uvoľňovania gadolínia.
Následná starostlivosť
Neexistuje priama následná starostlivosť o nefrogénnu fibrotizujúcu dermopatiu. Pretože nie je známa žiadna terapia choroby, je možné pozorovať a liečiť iba príznaky. Vytvrdzovanie spojivového tkaniva je možné okrem iného znížiť pravidelným ošetrením teplom a masážami. Pacientom môže byť predpísaný síran sodný na spomalenie progresie ochorenia.
Ak pacient podstúpil transplantáciu obličky, musí pravidelne užívať imunosupresívne lieky a podrobovať sa kontrolám. Tieto vyšetrenia okrem iného zisťujú, či sa zlepšili funkcie obličiek. Lekár zároveň kontroluje, či sa vytvorilo nové spojivové tkanivo alebo či sa končatiny pohybovali menej.
Keď sa príznaky nefrogénnej fibróznej dermopatie zhoršujú, pacienti postupne strácajú pohyblivosť. Ste potom odkázaný na intenzívnu starostlivosť. Hlavným cieľom následnej starostlivosti je zmierniť ochorenia, ako sú dýchacie ťažkosti a bolesť. V tomto štádiu sa predchádza terapeutickým prístupom, ktoré by pacienta zbytočne zaťažovali. Podporovaná fyzioterapia s veľmi malým stresom má zabrániť iba tomu, aby sa pacient bolel. Mobilitu však už nie je možné zlepšiť.
Môžete to urobiť sami
Príznaky nefrogénnej fibróznej dermopatie musia byť starostlivo monitorované, aby bolo možné proti nim včas zasiahnuť. Najmä pacienti s renálnou insuficienciou by mali na to upozorniť svojho lekára, aby sa vyhli problémom s dýchaním alebo srdcom. Akékoľvek nezrovnalosti sa môžu objaviť aj o 18 mesiacov neskôr.
Ak dôjde k zmenám na koži a spojivovom tkanive, je dôležité čo najskôr vyhľadať lekára. Ďalším znakom zhoršenia je obmedzená pohyblivosť, oslabenie svalov a ťažkosti s pohybom. Pacienti by mali vyhľadať pomoc, ak sa už nemôžu správne pohybovať. Lekár odporúča, aby sa zabránilo nechutenstvu, srdcovým arytmiám, bolestiam a problémom so spánkom. Jeho rada pomáha pacientovi vyrovnať sa s každodenným životom a nesmie byť príliš obmedzovaná nefrogénnou fibróznou dermopatiou.
Presný priebeh a liečebné metódy nemožno vždy predvídať. Preto je také dôležité pozorne sledovať svoje vlastné telo. Okrem liečby odporúčanej lekárom by sa postihnutí mali dozvedieť aj informácie o fyzikálnej terapii. Dôslednou implementáciou týchto metód je možné znížiť vytvrdzovanie kože a spojivového tkaniva.