pemfigus
Prehľad
Pemfigus je zriedkavý autoimunitný stav, ktorý spôsobuje pľuzgiere na koži. Imunitný systém produkuje protilátky s ochrannou úlohou, ktoré sa nachádzajú v obehovom systéme, ktorý musí zasa chrániť telo pred útokmi rôznych vírusov alebo nepriateľských baktérií.
V prípade pemfigu sa protilátky mylne domnievajú, že normálne tkanivá sú cudzie, a napadajú ich. Výsledkom sú bolestivé rany na pokožke a slizniciach (v ústach a na iných vlhkých slizniciach), ktoré sa nehoja. V niektorých prípadoch môžu tieto lézie pokrývať významnú časť kože.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
Druhy pemfigu a liečebné metódy
Existuje niekoľko druhov pemfigu, každý typ má špecifické prejavy a odlišný vývoj. Existujú aj ďalšie autoimunitné ochorenia, pri ktorých sa na koži nachádzajú pľuzgiere, ako je lupus bullosa a Hailey-Hailey, stav, ktorý je možné zameniť s pemfigom.
Pretože ide o komplexné ochorenie, je na diagnostiku potrebné vykonať špeciálne vyšetrenia. Tri hlavné kategórie pemfigu sú paraneoplastický pemfigus, pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus.
Najzávažnejšia forma pemfigu je paraneoplastický pemfigus. Prejavuje sa to u ľudí, ktorým už bol diagnostikovaný iný typ rakoviny. Podmienka je dosť zriedkavá.
Bolestivé vredy na ústach, perách a pažeráku sú takmer vždy. Diagnóza tohto ochorenia by mala byť indikáciou pre lekárov, aby hľadali skrytý nádor.
Pemfigus vulgaris je najčastejšie diagnostikovanou formou pemfigu. Vo vnútri ústnej dutiny sa zvyčajne vyskytujú rany a pustuly. Nie vždy lézie vyzerajú ako pľuzgiere alebo pustuly. V prípade pemphigus vulgaris sa v krvi vytvárajú protilátky, ktoré priamo napádajú pokožku.
Protilátky cirkulujú v krvi, dostávajú sa do pokožky a viažu sa na proteín, ktorý sa nachádza v kožných bunkách. Funkciou tohto proteínu je normálne držať bunky pokožky pohromade. Keď sa protilátky viažu na bielkoviny, bunky sa rozpadajú a na koži a slizniciach sa objavujú pľuzgiere.
Ak pemphigus foliaceus vznikajú krusty, olupovanie kože alebo krehké pľuzgiere sa objavujú najskôr na pokožke hlavy a potom na tvári, hrudníku a chrbte.
Protilátky sa viažu na odlišné proteíny v kožných bunkách ako tie, ktoré sú v prípade pemphigus vulgaris. Proteín sa nachádza iba na vrchnej vrstve suchej kože, preto sú pľuzgiere povrchné a v ústach sa neobjavujú.
Sprievodnými príznakmi sú svrbenie a mierna bolesť. Pemfigus vulgaris sa vyskytuje hlavne u dospelých stredného a staršieho veku.
Liečba prvej línie vo všetkých prípadoch pemfigu zahŕňa podávanie perorálnych steroidov, ku ktorým sa pridávajú cytotoxické lieky na zníženie vedľajších účinkov steroidov.
Iné lieky, ktoré by sa mohli použiť, sú injekčné zlato a cyklosporín. Mierne formy ochorenia sa dajú zvládnuť topickými alebo intralezionálnymi steroidmi. Hydroxychlorochín a dapson boli účinné v niektorých prípadoch pemphigus foliaceus.
Lieky môžu mať dosť vážne vedľajšie účinky, takže krvné a močové testy sa budú robiť neustále. Existujú určité dôkazy, že liečba by bola v počiatočných štádiách ochorenia ľahšia. Liečba by mala byť vždy predpísaná v závislosti od závažnosti ochorenia.