Poruchy septa (ASD a VSD) - oneskorené

Zdieľajte tieto informácie o pacientovi

QR kód

Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu

Priamy odkaz

"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy

Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.

Čo sú vrodené srdcové chyby?

Asi 0,8% všetkých novorodencov sa narodí s vrodenou srdcovou chybou. Môže to byť vrodená vada samotného srdca alebo veľkých krvných ciev okolo srdca. Niektoré srdcové chyby nespôsobujú žiadne príznaky alebo sú viditeľné až v priebehu vývoja. Mierne vrodené srdcové chyby zvyčajne nemajú žiadny vplyv na dĺžku života a kvalitu života, zatiaľ čo závažné srdcové chyby vyžadujú liečbu a prípadne chirurgický zákrok. Vrodené srdcové chyby vznikajú počas vývojovej fázy srdca v maternici; B. škodlivými vonkajšími vplyvmi, ako sú infekcie, metabolické poruchy (napr. Cukrovka) alebo užívanie určitých liekov. Príčinou vzniku srdcových chýb môžu byť aj genetické faktory (postihnutí rodičia alebo súrodenci) a chromozomálne abnormality (napr. Downov syndróm). Môže sa stať, že sa nezistí žiadna príčina vzniku srdcovej chyby.

Existujú rôzne typy vrodených srdcových chýb, ktoré sa môžu vyskytnúť aj v kombinácii. Rozsah alebo závažnosť klinického obrazu sa môže líšiť. Srdcové chyby sú jednou z najbežnejších vrodených vývojových chýb.

Štruktúra a funkcia srdca v normálnom stave

septa

Srdce je typ pumpy, ktorá zaisťuje zásobovanie tela krvou. Skladá sa z dvoch predsiení a dvoch srdcových komôr (komôr). Pravá a ľavá strana srdca sú navzájom oddelené srdcovou priehradkou. Rozlišuje sa priehradka medzi pravou a ľavou predsieňou (predsieňová alebo predsieňová priehradka) a priehradka medzi pravou a ľavou komorou (priehradková komora alebo komora).

Dráhu krvi možno opísať nasledovne: Krv s nízkym obsahom kyslíka vstupuje z tela do pravej predsiene dolnou a hornou dutou žilou. Potom prúdi do pravej komory a plní ju. Pravá komora aktívne pumpuje krv do pľúcneho obehu cez pľúcne tepny. Krv sa tu prenáša cez najmenšie cievy, ktoré sú cez tenkú membránu v kontakte s vdychovaným vzduchom. Krv je teraz obohatená o kyslík a súčasne vydáva oxid uhličitý, ktorý vydychujeme. Krv z pľúcneho obehu sa teraz zjednocuje vo väčších cievach a je vedená do ľavej predsiene pľúcnymi žilami. Odtiaľto je opäť transportovaný do ľavej komory. Ľavá komora pumpuje krv bohatú na kyslík cez veľkú hlavnú tepnu (aortu) do veľkého krvného obehu (cirkulácia tela). Kyslík sa spotrebováva na periférii tela a odkysličená krv sa vracia späť do srdca. Cyklus sa začína odznova.

Čo je to defekt septa?

S vývojom srdca rastie septa medzi pravou a ľavou predsieňou a medzi pravou a ľavou komorou. Slúži na oddelenie dvoch polovíc srdca od seba navzájom, aby sa krv z dvoch okruhov nemiešala. Zostane tak krv chudobná na kyslík v pravom srdci a krv bohatá na kyslík v ľavom srdci. To je obzvlášť dôležité po narodení, pretože dieťa potom môže dýchaním nezávisle obohatiť krv kyslíkom.

Ak dôjde k poruchám rastu septa, môže v nej zostať otvor. Tento otvor sa potom nazýva defekt septa. Ak je porucha v priehradke medzi pravou a ľavou predsieňou, nazýva sa to porucha predsieňového septa alebo porucha predsieňového septa (ASD). Ak je medzi pravou a ľavou komorou diera, nazýva sa to porucha komorového septa alebo porucha komorového septa (VSD).

Závažnosť srdcovej chyby závisí od veľkosti a umiestnenia septa. Menšie defekty septa môžu niekedy zostať na celý život nenápadné. Mnohé z malých defektov septa sa uzatvárajú samy.

Defekt komorového septa (VSD)

Poruchy komorového septa sú najbežnejšie vrodené chyby srdca a tvoria približne 40% všetkých izolovaných vrodených chýb srdca. V menšej miere sa VSD môže vyskytnúť aj neizolovane, t. J. Spolu s ďalšími zložitými srdcovými chybami (napr. Fallotova tetralógia). Prepážku medzi pravou a ľavou srdcovou komorou je možné preraziť na rôznych miestach VSD. Veľkosť sa líši od malých chýb, ktoré zvyčajne nemajú žiadny význam pre srdcový výdaj, až po veľké chyby, ktoré spôsobujú závažné príznaky a môžu vyžadovať včasnú liečbu.

Všeobecne platí, že krv prúdi z miest vysokého tlaku do miest nižšieho tlaku. V prípade VSD vysoký tlak v ľavej komore spôsobuje, že krv prúdi smerom k nižšiemu tlaku v pravej komore (pozri obrázok). V tomto prípade sa hovorí o ľavo-pravom bočníku. VSD zvyčajne nie je relevantná pred narodením, pretože tlakové podmienky v pravom a ľavom srdci sú podobné. Rozdiely v tlaku sa vyvinú až na začiatku dýchania, čo znižuje odpor pľúcnych tepien a tlak v pravej komore klesá. Tlak v pravej komore je spravidla aj v novorodeneckej fáze stále pomerne vysoký. Príznaky sa zvyčajne rozvinú až časom.

Malé chyby zvyčajne nemajú žiadny vplyv na srdcový výdaj a často nespôsobujú žiadne príznaky.

V prípade stredných až veľkých defektov sa objem krvi v pravej komore zvyšuje v dôsledku ľavo-pravého skratu. Prebytočná krv sa pumpuje do pľúc z pravého srdca. Odtiaľ sa teraz viac krvi dostáva aj do ľavej predsiene, čo následne viac plní ľavú komoru. To reaguje na zväčšený objem krvi zväčšením hrúbky steny (hypertrofia) a zväčšením (dilatácia). Vo veku 4–8 týždňov sa u postihnutých detí môže vyvinúť srdcové zlyhanie (srdcové zlyhanie) od rýchleho dýchania po ťažkosti s dýchaním, rýchly pulz, zlyhanie prospievania, zvýšené potenie, podráždenosť, zväčšenie pečene a sleziny (hepatosplenomegália), ako aj zvýšené Pľúcny prietok krvi trpí pľúcnymi infekciami. Niektorí pacienti môžu mať s pribúdajúcim vekom ďalšie problémy, napríklad: B. Zápal vnútorných stien srdca (endokarditída), nedostatočné uzavretie aortálnej chlopne (nedostatočnosť aortálnej chlopne), ako aj srdcové arytmie (arytmie).

Po prvých niekoľkých rokoch života pľúcny obeh reaguje na zvýšený tlak zúžením ciev a prestavbou tkaniva. To ovplyvňuje pravú komoru, ktorá teraz musí ťažšie pumpovať, aby mohla transportovať krv do pľúc. Ak sa táto situácia nenapraví, môže sa vyvinúť pľúcny vysoký krvný tlak, ktorý sa nedá zvrátiť. Tlak v pravej komore je teraz taký veľký, že prietok krvi sa obracia a prúdi sprava doľava (Eisenmengerova reakcia). Krv so zníženým obsahom kyslíka sa dostáva do obehu tela a vedie k dýchavičnosti, modrému sfarbeniu pokožky a zníženiu fyzickej výkonnosti.

Defekt predsieňového septa (ASD)

Existuje niekoľko variantov ASD, ktoré sa vyskytujú s rôznymi frekvenciami. Celkovo sú defekty predsieňového septa tretím až štvrtým najčastejším srdcovým defektom.

Aj tu krv prúdi z miesta vyššieho tlaku do miesta nižšieho tlaku, teda z ľavej do pravej predsiene (pozri obrázok). Pravé srdce je zaťažené ďalším objemom krvi. Pravá predsieň a komora sa rozširujú (rozširujú) a zväčšujú sa hrúbky steny (hypertrofia). Pri dlhodobom preťažení sa zvyšuje odpor v pľúcnom obehu a vzniká pľúcna hypertenzia. Aj tu je teraz prietok krvi obrátený (Eisenmengerova reakcia).

Malé chyby zvyčajne nespôsobujú žiadne reklamácie. Poruchy väčšieho predsieňového septa môžu byť normálne aj počas detstva. Poruchy predsieňového septa sú často objavené náhodne. Príznaky sa zvyčajne prejavia až po niekoľkých rokoch, napr. B. znížením výkonu, namáhavým dýchaním počas cvičenia alebo zvýšenými pľúcnymi infekciami. Možný je aj rozvoj fibrilácie/flutteru predsiení. V pokročilých štádiách sa môže vyskytnúť zadržiavanie vody (edém), modré sfarbenie kože (cyanóza) alebo mdloby (synkopa).

dôvod

Vo väčšine prípadov nie je príčina vývoja defektov septa známa. Poruchy septa sa však môžu vyskytnúť napríklad ako súčasť genetických chorôb alebo môžu byť spojené s inými malformáciami. Abnormality chromozómov, napr. B. Downov syndróm, často spôsobuje srdcové chyby. Ak rodičia alebo súrodenci majú alebo mali vrodené srdcové chyby, zvyšuje sa riziko vzniku srdcovej chyby aj u ďalších detí.

Existujú aj vonkajšie faktory, ktoré môžu spôsobiť srdcové chyby, ako napríklad: B. Infekcie alebo použitie určitých liekov počas tehotenstva. Príčinou vrodených srdcových chýb môžu byť aj chronické choroby matiek, napr. B. Cukrovka. Riziko tohto ochorenia možno znížiť, ak je hladina cukru v krvi dobre kontrolovaná pred a počas tehotenstva.

Diagnóza

Poruchy predsieňového septa a chyby menšieho komorového septa obvykle zostávajú nepovšimnuté a často sa zistia náhodou pri bežných vyšetreniach, napr. B. pri vyšetreniach U pediatrom. Väčšie defekty komorového septa sa zvyčajne pozorujú krátko po narodení v dôsledku fyzických znakov, ako sú: B. zvýšeným výskytom infekcií dýchacích ciest. Prírastok hmotnosti je často nižší, ako sa očakávalo. Modré sfarbenie kože, ktoré naznačuje nedostatok kyslíka, sa zvyčajne vyskytuje až v neskoršom priebehu defektu septa. Potom sa u vás môžu vyskytnúť ťažkosti s dýchaním.

Srdcové šelesty na fyzickej skúške môžu naznačovať srdcovú chybu. Niekedy sa však srdcové šelesty objavia náhodne bez toho, aby za nimi bola choroba. Objem srdcového šelestu nie je synonymom závažnosti srdcovej chyby. Malé VSD často vydávajú viac šumu ako veľké VSD („Mnoho kriku pre nič“). V prípade srdcovej chyby môže EKG vykazovať abnormality, ktoré naznačujú štrukturálnu zmenu srdca. Na röntgenovom žiarení sa môže srdce javiť zväčšené alebo zosilnené Môže byť užitočný ultrazvuk srdca (echokardiografia) na zviditeľnenie defektu septa a na určenie jeho lokalizácie. Toto vyšetrenie je tiež dôležité na vylúčenie ďalších srdcových alebo vaskulárnych defektov a na vyvodenie záverov o tlakových pomeroch v srdci. Pre plánovanie terapie je dôležitá echokardiografia. Zvyčajne sa tiež odoberá krv. Zriedkavo sa používajú ďalšie špeciálne vyšetrenia, napríklad vyšetrenie srdcovým katétrom.

terapia

Porucha predsieňového septa

Väčšina malých ASD nevyžaduje liečbu. Chirurgický zákrok sa zvyčajne vykonáva pri väčších chybách alebo pri preťažení pravého srdca. Uzáver môže byť chirurgický, napr. B. našitím na takzvanú náplasť alebo srdcovým katétrom otvorením malého dáždnika. Obe metódy sú nízkorizikové a majú dobré výsledky. Ak existujú príznaky srdcového zlyhania, môže byť potrebné liečiť ich liekmi. Spravidla sa postup vykonáva v predškolskom veku. Staršie deti tiež môžu využívať zapínanie.

Porucha komorového septa

Malé VSD diagnostikované u novorodencov sa často spontánne uzavrú počas prvých 1–2 rokov života, a preto si zriedka vyžadujú chirurgický zákrok. Budete sledovaní pravidelnými kontrolami, aby ste včas odhalili komplikácie. Pravdepodobnosť spontánnej oklúzie klesá s vekom a veľkosťou. V prípade väčších porúch sa zvyčajne odporúča uzáver. V prípade stredne veľkých defektov sa uzáver zvyčajne vykonáva po 1. LJ pri absencii zmenšenia veľkosti a pokračujúceho objemového zaťaženia pravej komory. Veľké defekty sú uzavreté v priebehu prvých 6 mesiacov, ak sa vyskytne pľúcna hypertenzia alebo príznaky srdcového zlyhania/neúspechu. Po 6. mesiaci života je terapeutické rozhodnutie ťažšie. Ak je to potrebné, tlak v pľúcnych cievach sa potom meria katétrovým vyšetrením, aby sa objasnil postup.

V závislosti od umiestnenia a veľkosti VSD sa vykonáva chirurgický zákrok na otvorenom srdci alebo ošetrenie katétrom. Chirurgický uzáver je štandardnou metódou a je zvyčajne veľmi nízkorizikový. Uzáver sa robí prišitím nášivky, v jednotlivých prípadoch aj priamym švom. Uzáver s malým dáždnikom alebo špirálami počas liečby katétrom je technicky možný.

Ak sa objavia príznaky srdcového zlyhania, môže byť dieťa liečené liekmi. Mali by sa zabrániť komplikáciám, ako je Eisenmengerova reakcia, pretože sú nezvratné.

Po operácii existuje zvýšené riziko zápalu vnútorných stien srdca (endokarditída), preto sa antibiotiká podávajú 6 mesiacov (profylaxia endokarditídy). Toto nariadenie sa vzťahuje aj na zatvorenie ASD. V prípade zvyškových chýb sa môžu uplatniť zásahy do neskoršieho života, napr. B. podávané počas zubného ošetrenia, antibiotiká.

predpoveď

Niektoré menšie chyby septa sa môžu uzavrieť samy. Malé VSD zvyčajne nemajú žiadny vplyv na dĺžku života a fyzickú výdrž. Po včasnej náprave je prognóza dobrá, dokonca aj pri veľkých chybách. Spravidla potom existuje normálna fyzická odolnosť a normálna dĺžka života.

Ďalšie informácie

  • Vrodené srdcové chyby
  • Srdcové šelesty u detí
  • Srdcová katetrizácia u detí
  • Endokarditída
  • Profylaxia endokarditídy
  • Echokardiografia
  • Defekt predsieňového septa - informácie pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti
  • Defekt komorového septa - informácie pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti
  • Vrodené srdcové chyby - informácie pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti

Iné vrodené chyby srdca

Združenia pacientov o srdcových chorobách v detstve

  • Federálna asociácia pre deti so srdcovými chorobami e. V.
  • Záujmová skupina Das Herzkranke Kind e. V.
  • Rodičovská iniciatíva pre deti so srdcovými chorobami Südbaden e. V.: Palpitácia
  • Nadácia pre detské srdce V.

Autori

literatúry

Tento článok je založený na odbornom článku Atrial Septal Defect. Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.