Post-polio syndróm
Syndróm post-polio alebo detskej obrny je stav, ktorý postihuje približne 25-50% ľudí, ktorí predtým ochoreli na detskú obrnu - vírusovú infekciu nervového systému. Príznaky sa zvyčajne objavia 15 - 30 rokov po zotavení z počiatočného paralytického záchvatu, vo veku 35 - 60 rokov. Medzi príznaky patrí akútna slabosť alebo zhoršenie svalov, bolesti svalov a únava. Rovnaké príznaky sa môžu vyskytnúť niekoľko rokov po neparalytickej infekcii obrny.
Prijaté diagnostické kritériá pre syndróm po obrne zahŕňajú anamnézu obrny, stabilné obdobie po zotavení, zvyškový deficit pôvodnej infekcie, novú svalovú slabosť a niekedy aj novú svalovú atrofiu. Na splnenie diagnostických kritérií nemusí byť únava a myalgia.
Presný mechanizmus vzniku syndrómu nie je známy. Zdieľa mnoho funkcií s chronickým únavovým syndrómom, ale pri tomto stave býva progresívny a môže spôsobiť úplnú stratu svalovej sily. Liečba sa zvyčajne obmedzuje na dostatočný odpočinok, ochranu dostupnej energie a podporné opatrenia, ako sú ortézy končatín a zariadenia na úsporu energie, ako sú automatické invalidné vozíky, analgézie a prášky na spanie.
Príčiny a rizikové faktory
Aj keď na vysvetlenie tohto syndrómu bolo navrhnutých veľa teórií, v súčasnosti neexistuje etablovaná etiológia. Najpoužívanejšou teóriou je nervová únava. Motorická jednotka je neurón a svalové vlákna, ktoré aktivuje. Polyovírus napáda špecifické neuróny v nervovom systéme a predných miechových rohoch a spôsobuje smrť značnej časti motorických neurónov, ktoré riadia kostrové svalstvo. V snahe kompenzovať stratu týchto neurónov sa prežívajúcim motorickým neurónom podarí inervovať osirelé svalové vlákna. Výsledkom je zotavenie pohybu a vývoj obrovských motorových jednotiek.
Teória neurálnej únavy tvrdí, že zvyšovanie vlákien motorických neurónov zvyšuje metabolický stres na tele neurónových buniek, aby sa napájali ďalšie vlákna. Po rokoch používania môže tento stres prekročiť schopnosť neurónu adaptovať sa, čo vedie k postupnému poškodeniu vlákien a pravdepodobne aj neurónu. Tento proces spôsobuje svalovú slabosť a paralýzu. Obnova nervových funkcií sa môže v niektorých vláknach vyskytnúť druhýkrát, ale už je nainštalovaná neurálna terminálna dysfunkcia a trvalá svalová slabosť.
Keď tieto neuróny už nemôžu prenášať nervové signály, dôjde k únave v dôsledku zvýšenej metabolickej potreby v nervovom systéme. Svoju úlohu môže hrať aj normálny proces starnutia. Nervový systém trpí neustálou denerváciou a reinerváciou, ale proces reinervácie má maximálny limit, keď už nemôže kompenzovať kontinuálnu denerváciu, ktorá vedie k strate motorických jednotiek. Čo však narušuje rovnováhu denervácie a reinervácie a vedie k periférnej denervácii, zostáva nejasné. S vekom väčšina ľudí zaznamenáva pokles počtu spinálnych motorických neurónov. Pretože tí, čo prežili obrnu, už stratili značnú časť tohto neurónu, ďalšia strata súvisiaca s vekom môže podstatne prispieť k novej svalovej slabosti. K nadmernej námahe alebo nedostatočnému zaťaženiu svalov môže tiež prispieť slabosť.
Ďalšia teória tvrdí, že ľudia, ktorí sa zotavili z obrny, prichádzajú o zdravé neuróny rýchlejšie ako zvyčajne. Existuje však málo údajov na podporu tejto myšlienky. Tiež sa predpokladá, že počiatočná infekcia obrny spôsobí autoimunitnú reakciu, pri ktorej imunitný systém tela napáda normálne bunky, akoby boli cudzie. V porovnaní s teóriou nervovej únavy túto teóriu podporuje len málo dôkazov.
príznaky a symptómy
únava
Únava centrálneho typu
Periférna únava
slabosť
myalgia
Poruchy chôdze
Problémy s dýchaním
Poruchy prehĺtania
Autonómna dysfunkcia
Spánkové apnoe
Tento stav nie je nezvyčajný u pacientov, ktorí zostávajú so zvyškovou bulbárnou dysfunkciou alebo závažným poškodením dýchania.
Spánkové apnoe sa vyskytuje v kombinácii:
- centrálne apnoe, sekundárne k zvyškovej dysfunkcii prežívajúcich bulbárnych retikulárnych neurónov
- obštrukčné spánkové apnoe spôsobené faryngálnou slabosťou a zvýšenými deformáciami pohybového aparátu po skolióze alebo emfyzéme
- postpolio svalová atrofia, sekundárne po znížení sily dýchacích, medzirebrových a brušných svalov.
Syndróm plochého chrbta
Ďalším možným príznakom u niektorých pacientov s detskou obrnou je plochý chrbát, ktorý spočíva v neschopnosti stáť vzpriamene kvôli prednému ohnutiu trupu a bolestiam krížov a končatín. Tento syndróm sa zvyčajne vyskytuje u pacientov so zníženou bedrovou lordózou v dôsledku spinálneho prístroja na skoliózu, zlomeniny stavcov alebo degeneratívne ochorenie kĺbov.
Fyzikálne vyšetrenie
U ľudí s post-polio syndrómom možno pozorovať progresívnu slabosť a atrofiu vo svaloch pôvodne postihnutých poliovírusom alebo vo svaloch, ktorým sa malo vyhnúť, s tendenciou k asymetrickej distribúcii. V atrofických svaloch môžu byť niekedy pozorované fascikulácie v dôsledku poškodenia motorických neurónov. Obezita je rozšírená u tých, ktorí prežili detskú obrnu.
Diagnostické
Diagnóza syndrómu po poliomyelitíde môže byť zložitá, príznaky sa dajú ťažko oddeliť od komplikácií počiatočnej infekcie poliomyelitídou a od bežných nedostatkov starnutia. Neexistuje žiadny laboratórny test na tento syndróm alebo iné špecifické diagnostické kritériá. Uznávajú sa tri dôležité kritériá: predchádzajúca diagnóza obrny, dlhý interval po zotavení a postupný nástup slabosti.
Spravidla je syndróm post-obrny vylúčením po odstránení ďalších príčin symptómov. Neurologické vyšetrenie, na ktorom sa podieľajú ďalšie laboratórne štúdie (HLG, vyšetrenie CSF), môže určiť, ktorá zložka neuromuskulárneho deficitu sa vyskytla pri detskej obrne a ktorá zložka je nová. Objektívne hodnotenie svalovej sily u týchto pacientov je ťažké. Zmeny svalovej sily sa určujú v konkrétnych svalových skupinách pomocou rôznych svalových mierok, ktoré kvantifikujú silu, ako je napríklad škála Medical Research Council (MRC). Pri stanovení diagnózy môžu byť užitočné MRI, neuroimagingové a elektrofyziologické štúdie, biopsie svalov alebo analýza CSF.
Na vylúčenie iných neurologických a neuromuskulárnych porúch z diferenciálnej diagnostiky sa používajú elektrodiagnostické štúdie.
Nasledujúcich 5 fáz patologickej modifikácie predných dreňových rohov je zvýraznených prostredníctvom elektrodiagnostickej štúdie:
- akútna myelitída v prvom mesiaci
- počiatočné zotavenie (2-12 mesiacov)
- neskoré zotavenie
- funkčná stabilita
- neskoré zmeny počas funkčnej stability (fascikulácie, pozitívne vlny, fibrilácie, zvýšená amplitúda a trvanie potenciálov motorových jednotiek).
Pri syndróme post-obrny by malo byť senzorické vedenie normálne; motorová jazda je zvyčajne normálna, ale môže byť pomalá. V neskorých štádiách sa amplitúda výrazne znižuje.
Histopatologické vyšetrenie
V chronicky denervovaných svaloch pacienta s detskou obrnou sú sekundárne myopatické znaky vrátane zápalu endomýzia a zriedkavých vakuolizovaných vlákien.
Liečba
fyzioterapia
Správy o účinkoch fyzických režimov sú protichodné, zdá sa však, že kľúčovým faktorom je intenzita fyzickej námahy. Cviky na zvýšenie sily by nemali byť únavné. Cvičenie sa odporúča vykonávať každé dva dni. Závažia by sa mali držať iba päť sekúnd s prestávkou 10 sekúnd a 5 minút po každej sérii. Pacient by mal vykonať tri série po 5-10 opakovaní.
Okrem cvikov určených pre oblasti tela s deficitom môžu byť predpísané aj cviky na ochranu svalov a kĺbov u tých, ktorí svaly prepracovali, a v oblastiach so značným oslabením. Výsledky týchto cvičení sa líšia, so 60% nárastom izokinetickej sily, zlepšením kardiovaskulárneho stavu bez straty sily počas 6 - 12 mesiacov.
Elektrická stimulácia sa používala na zvýšenie svalovej sily a na prevýchovu oslabených svalov z dôvodu ich nepoužívania a na zníženie bolesti. Na myofasciálnu bolesť sa použije lokálne teplo, elektrostimulácia, vstrekovanie bolestivých bodov, biofeedback, svalová relaxácia alebo aplikácia statických magnetických polí.
Iné terapie
V niektorých prípadoch môže použitie ortéz pre nohy znížiť spotrebu energie. Ukázalo sa, že lieky proti únave, ako sú amantadín a pyridostigmín, nie sú účinné. Liečba môže zahŕňať vodoliečbu a vývoj ďalších postupov, ktoré povzbudzujú silu, ale neovplyvňujú úroveň únavy. V poslednej dobe sa začal používať intravenózny imunoglobulín (IVIG), ktorý sa ukazuje ako sľubný.
Pretože syndróm po obrne môže unaviť tvárové svaly, spôsobiť dysfágiu, dyzartriu a afóniu, môžu trpieť podvýživou. Nesprávne posúdenie poškodenia dýchania môže zvýšiť riziko chýbajúcej aspiračnej pneumónie. Závažné prípady môžu vyžadovať trvalé vetranie alebo tracheostómiu. Odporúča sa očkovanie proti respiračným infekčným agensom, ako je chrípka.
prognóza
Syndróm post-poliomyelitídy všeobecne nie je život ohrozujúci. Hlavnou výnimkou sú pacienti so zvyškovými dýchacími ťažkosťami, ktorí môžu utrpieť vážne poškodenie dýchacích ciest. Štúdie ukazujú, že títo pacienti v porovnaní s bežnou populáciou nemajú vysoké titre protilátok proti obrne; spolu s absenciou poliovírusu vylučovaného výkalmi sa stav nepovažuje za recidívu počiatočnej poliomyelitídy. Okrem toho neexistujú žiadne údaje na podporu pretrvávajúcej poliovírusovej infekcie u ľudí. Syndróm post-polio je zamieňaný s laterálnou amyotrofickou sklerózou, ktorá postupne oslabuje svaly. Títo pacienti nemajú vysoké riziko amyotrofickej sklerózy.
Neuskutočnilo sa dostatok prognostických štúdií, na základe skúseností sa však špekulovalo. Únava a pohyblivosť sa nakoniec po dlhom čase vrátia do normálu. Prognóza sa tiež líši v závislosti od rôznych príčin a jednotlivých faktorov. Celková úmrtnosť 25% existuje v dôsledku ochrnutia dýchacích ciest, inak syndróm nie je zvyčajne smrteľný.