Raynaudov syndróm - príčiny, príznaky, liečba

Raynaudov syndróm spôsobuje bolesť končatín v reakcii na nízke teploty alebo stres. Viac informácií o tejto podmienke sa dozviete v nasledujúcom materiáli.

Obsah:

Čo je Raynaudov syndróm?
PRÍČINA
príznak
Diagnostické
Liečba
komplikácie
Tipy, ako udržať Raynaudov syndróm pod kontrolou

Čo je Raynaudov syndróm?

Raynaudov fenomén je stav, pri ktorom určité krvné cievy, najčastejšie prsty na rukách a nohách, reagujú nadmerným zúžením na vystavenie chladu alebo emocionálnemu stresu.

Tieto vazomotorické poruchy vytvárajú paroxysmálne (náhle) záchvaty bledosti a cyanózy (purpurová pokožka) na prstoch. Raynaudov fenomén sa delí na: Raynaudova choroba (ak nemá žiadnu známu príčinu) a Raynaudov syndróm (ak je spojený s inými diagnostikovanými stavmi).

Tento syndróm môže byť primárny, bez zistiteľnej príčiny alebo sekundárny k ďalšiemu ochoreniu.

Incidencia

Primárny Raynaudov syndróm sa vyskytuje najmä u mladých žien, vyskytuje sa po vystavení chladu, symetricky, kŕč zmizne za niekoľko minút bez trofických porúch v prstoch (nekróza).

Sekundárny Raynaudov syndróm sa vyskytuje za určitých podmienok, ako sú:

kolagenóza: SLE, sklerodermia (zápal a nekróza „pupka“ prstov, tzv. nekróza v „uhryznutí potkana“), dermatomyozitída.
zvýšená aglutinácia v krvi.
vaskulárna oklúzia na končatinách: artérioskleróza, embólia, trombóza.
ďalšie príčiny (veľmi zriedkavé): drogy, otrava, vibračné traumy.

Liečba tejto choroby spočíva predovšetkým v liečbe základnej choroby. Existuje tiež symptomatická liečba zabránením vystavenia chladu (rukavice, otepľovanie rúk), zákazu fajčenia, vazodilatancií.

Vasomotorické poruchy sa vyvíjajú v 3 fázach

Synkopálna fáza

Pri ktorej dochádza k intenzívnemu vazospazmu, ktorý „otvára“ krízu a začína sa končekmi prstov. Spravidla sú veľmi bledé, studené.

Ischémia (kritické zníženie prekrvenia) môže potom postupovať proximálne (ku koreňu končatín) a postihovať prsty, niekedy celú ruku a dokonca aj predlaktie. Ischemický záchvat zvyčajne začína na jednom prste a rozširuje sa neskôr. Najviac postihnutými prstami na ruke sú ukazovák, prostredník a prstenník, pričom palec sa zvyčajne šetrí. Postihnutie palca môže naznačovať sekundárnu príčinu Raynaudovho javu. V tejto fáze existuje jasné vymedzenie medzi ischemickou a zdravou oblasťou.

Fáza dusenia

Toto nasleduje po niekoľkých minútach (zvyčajne 10 - 20 minútach) od predchádzajúcej fázy a je charakterizované výskytom cyanózy, ktorá má rovnaké umiestnenie ako bledosť. Cyanóza je spôsobená poklesom koncentrácie kyslíka spôsobeným zlým prekrvením tkaniva. Počas tohto obdobia zostávajú prsty studené, sú mierne opuchnuté a ľudia sa sťažujú na parestéziu (znecitlivenie), pocit pálenia alebo dokonca bolesť v postihnutej oblasti. Znižuje sa tiež pohyblivosť prstov.

Fáza vazodilatácie (hyperémia)

Pri ktorom dochádza k začervenaniu a zahriatiu pokožky, čo je proces, ktorý trvá niekoľko minút alebo menej desiatok minút.

Atypické tvary

Tri vyššie opísané fázy sa nachádzajú v typickom Raynaudovom fenoméne, ale záchvaty môžu mať atypické formy, v ktorých existuje iba čistá bledosť alebo čistá cyanóza, pričom ostatným fázam tieto zmeny nebudú predchádzať ani nasledovať. Okrem prstov na rukách alebo nohách môžu tieto zmeny nastať aj v ušiach, nose, tvári alebo kolenách.

Odhaduje sa, že Raynaudov fenomén ovplyvňuje 3% až 5% bežnej populácie.

Častejšie u žien

Raynaudova choroba je najbežnejšou formou týchto vazomotorických porúch a vyskytuje sa najmä u žien (60% - 90%) vo veku od 15 do 30 rokov. Príčina nie je známa. Spravidla tento stav zahrnuje epizódy symetrických záchvatov záchvatu (v oboch rukách) a žiadny dôkaz o inom ochorení, ktoré by mohlo spôsobiť tieto zmeny (v laboratórnych testoch a klinickom vyšetrení).

PRÍČINA

Raynaudov syndróm je „trojfázová farebná reakcia“ prstov (menej často v chodidlách) vyvolaná vaskulárnym spazmom a/alebo arteriálnou obštrukciou prejavujúcou sa bledosťou (digitus mortus, mŕtvolný prst), cyanózou a následne začervenaním.

V roku 1862 Raynaud prvýkrát popísal tento stav. Na prvý pohľad to vyzerá celkom okázalo, pacient hlási zmenu farby kože postihnutých končatín. Spočiatku je pokožka bledá a studená, kvôli kŕčom arteriol, pokožka zbeleje.

Potom sa stanú cyanotickými a chladnými, pretože sa pridáva rozšírenie žíl a pokožka získava modrú farbu, takže na konci sa stáva červenou a teplou vďaka reaktívnej vazodilatácii arteriol a žíl.

Raynaudov syndróm sa delí na:

Primárne ochorenie, ktoré nesie rovnaké meno a ktorého príčina nie je známa.
Raynaudov fenomén, ktorý je častejší ako Raynaudova choroba a je sekundárny k lokálnym alebo systémovým ochoreniam.

Raynaudova choroba

Zdá sa, že najviac postihnuté sú ženy, najmä v druhej a tretej dekáde života. Má progresívny vývoj, ktorý symetricky ovplyvňuje prsty oboch rúk. V priebehu času sa kŕče stávajú častejšie a predlžujú sa. Diagnóza Raynaudovej choroby sa stanoví, keď javy pretrvávajú dlhšie ako 3 roky bez toho, aby bolo možné poukázať na možnú príčinu.

Toto ochorenie spočíva v nadmernej reakcii arteriol na vazospastické podnety, najmä v podmienkach chladného alebo emočného stresu. Ochorenie sa môže prejaviť ako na horných, dolných končatinách, tak aj na nose, ušiach, brade, v zriedkavých prípadoch môže ischémia viesť k nekróze postihnutých častí.

Raynaudov fenomén

Je oveľa častejšia ako primárne ochorenie a vyskytuje sa u žien i mužov. Vyskytuje sa sekundárne za nasledujúcich podmienok:

Autoimunitné choroby

Sklerodermia (združenie v asi 90% prípadov)
Systémový lupus erythematosus
Dermatomyozitída a polymyozitída
Reumatoidná artritída
Sjogrenov syndróm
vaskulitída
Primárna pľúcna hypertenzia.

Infekčné choroby

Neoplastické choroby

lymfóm
leukémia
MYELOMA
Makroglobulinémia Waldenstrom
polycytémia
Kryoglobulinémia typu 1
Adenokarcinóm pľúc
Ďalšie paraneoplastické syndrómy.

Metabolické/endokrinné choroby

Hematologické choroby

Choroby z povolania

vibrácie
Vystavenie polyvinylchloridu
omrzliny
Vystavenie účinkom arzénu
Vystavenie olovu.

Nežiaduca reakcia na liek

Perorálne kontraceptíva
Ergotové alkaloidy
bromokriptín
Beta adrenergné blokátory
cyklosporín
Alfa-interferón.

príznak

Medzi príznaky Raynaudovho syndrómu patria:

studené ruky
studené a znecitlivené nohy
chybný periférny obeh
zmeny farby kože v dôsledku chladu alebo stresu
pocity bolesti alebo bodnutie, ktoré sa vyskytnú po zahriatí alebo po zmiernení stresu

Počas záchvatu Raynaudovho syndrómu postihnuté oblasti kože zvyčajne najskôr zbelejú. Potom často zmodrejú a ochladnú a znecitlivejú. Keď sa pacient zahreje a zlepší sa cirkulácia, postihnuté oblasti môžu sčervenať, šklbať, napučiavať a pacient môže cítiť mravčenie.

Aj keď syndróm postihuje najčastejšie prsty na rukách a nohách, môže postihnúť aj iné oblasti tela, ako sú nos, pery, uši a dokonca aj bradavky. Potom, čo sa pacient začne zahrievať, môže trvať 15 minút, kým sa prietok krvi v postihnutých oblastiach vráti do normálu.

Diagnostické

Diagnóza ochorenia je založená na anamnéze, ktorú pacient povedal, na stanovení chronologickej postupnosti farebných zmien na koži, korelovaných s vystavením chladu. Ak popis nie je jasný, ruky sú ponorené v studenej vode (10 - 15 ° C) so zmienkou, že negatívny výsledok testu nevylučuje prítomnosť choroby.

Klinické vyšetrenie

Klinické vyšetrenie bude trvať na nasledujúcich aspektoch:

Ak máte v postihnutej oblasti parestézie, bolesť alebo opuchy
Ak má postihnutá oblasť najmenej 2 farby: biela, kvôli ischémii spôsobenej vazospazmom, modrá, spôsobená cyanózou alebo červená, kvôli hyperémii. Farby pokožky sa môžu meniť v tomto poradí, aj keď to nie je povinné.
Koľko prstov je postihnutých počas krízy, pretože pri včasných útokoch z Raynaudovho fenoménu môžu byť postihnuté iba 1–2 prsty. Postupom ochorenia budú postihnuté všetky prsty, palce budú postihnuté len zriedka

V akých situáciách nastávajú krízy

Ak dôjde k útokom v podmienkach chladu alebo emočného stresu
Ak sa zníži hmatová citlivosť
Ak dôjde k funkčnej impotencii
Ak pacient trpí inými príznakmi alebo stavmi, ktoré by mohli vysvetliť súvislosť s Raynaudovým fenoménom.
Ak sú príznaky jednostranné, existuje podozrenie na Raynaudov fenomén, zatiaľ čo v tých bilaterálnych a symetrických je to ochorenie rovnakého mena.
Počet denných kríz, v závažných prípadoch môže dosiahnuť niekoľko kríz za deň s dlhodobým trvaním (od niekoľkých minút do hodín)
Akú prácu má pacient, v akom prostredí pracuje

Druhy analýz

Pre túto chorobu neexistuje žiadne konkrétne vyšetrenie, ale na stanovenie diagnózy základných chorôb je možné použiť:

Hemoleukogram na identifikáciu polycytémie, novotvarov alebo autoimunitných ochorení
Sérová močovina, kreatinín, na zistenie akýchkoľvek ochorení obličiek alebo dehydratácie
Protrombínový čas, čiastočný čas aktivovaného tromboplastínu, na vyhodnotenie funkcie pečene
Sérová glukóza na zistenie cukrovky
Skúmanie funkcie štítnej žľazy
Antinukleárne protilátky, antifosfolipidové protilátky, ktoré môžu byť pozitívne pri autoimunitných ochoreniach
Reumatoidný faktor, ktorý môže byť zvýšený pri reumatoidnej artritíde, autoimunitných ochoreniach alebo niektorých formách kryoglobulinémie
Kreatínkináza môže byť zvýšená v polymyozitíde a dermatomyozitíde
Pečeňové testy na zistenie možnej hepatitídy infekčného pôvodu
Studené aglutiníny, test na infekcie mykoplazmou a lymfóm
Triedenie na ťažké kovy
Vyhodnotenie katecholamínov, metánfrínu, kyseliny vanilmandľovej na detekciu feochromocytómu
Alkalická fosfatáza leukocytov na nasmerovanie diagnózy na leukémiu.

Liečba

Existujú všeobecné opatrenia, ktoré by pacienti s Raynaudovou chorobou mali prijať: vyhýbajte sa vystaveniu končatín chladu, ale aj celého tela nosením teplého oblečenia, v zime rukavíc. Je potrebné sa vyhnúť fajčeniu, kofeínu a emočnému stresu. V prípade núdze, pri dlhotrvajúcich závažných ischemických záchvatoch, by mali byť ruky položené v teplej vode.

Liečba chybného periférneho obehu

Vasodilatačný liek sa používa u pacientov, ktorých všeobecné opatrenia neboli účinné. Používajú sa blokátory vápnika (nifedipín, amlodipín, felodipín, nisoldipín), ktorých účinnosť sa dokázala v rôznych štúdiách, ktorých použitie je obmedzené iba možným výskytom vedľajších účinkov: bolesť hlavy (bolesť hlavy), opuchy členkov alebo začervenanie tváre. Medzi ďalšie skupiny liekov patria antagonisty alfa 1 (prazosín, doxazosín), inhibítory fosfodiesterázy (sildenafil), inhibítory receptorov angiotenzínu (losartan), inhibítory spätného vychytávania serotonínu (fluoxetín), sympatolytiká (metyldopa, rezerpín), inhibítory endotelínu ( bosentan), prostaglandíny (PGE1, PCE2, PGI2). Nitroglycerínová masť môže zabrániť vazospastickému prístupu do rúk.

Chirurgia

Ak má stav závažnú formu s častými epizódami intenzívnej ischémie, ktorá sa nezlepšuje použitým liekom, je indikovaná sympatektómia (chirurgický rez jedného alebo viacerých sympatických nervov). Tieto nervy majú úlohu pri podpore vazokonstrikcie, a teda ischémie končatín. Táto chirurgická liečba je obzvlášť účinná u ľudí s Raynaudovou chorobou a u tých, ktorí zvyčajne nemajú závažné formy ochorenia. V prípade Raynaudovho syndrómu je účinnosť metódy spočiatku prítomná, časom však výrazne slabne.

komplikácie

Pri chorobe sa môže vyskytnúť atrofia, stenčenie kože, epidermálny obraz sa vymaže a nechty sa stanú drobivými (ľahko sa lámu). V pokročilých štádiách dochádza k suchej gangréne a ak dôjde k infikovaniu lézie, je potrebné chirurgicky odstrániť postihnuté končatiny. Raynaudova choroba má všeobecne dobrý vývoj, u polovice pacientov sa stav po niekoľkých rokoch zlepší alebo sa vylieči. U pacientov s Raynaudovým syndrómom závisí prognóza ochorenia od vývoja základného ochorenia.

Tipy, ako udržať Raynaudov syndróm pod kontrolou

Prevencia príznakov:

Keď idete z domu, dobre sa oblečte

Keď je zima, dajte si čiapku, šál, ponožky a pevnú obuv plus rukavice predtým, ako vyjdete von. Vyberte si odev s elastickými rukávmi, ktorý môžete umiestniť cez rukavice, aby ste zabránili vstupu studeného vzduchu.

Dobre si zakryte končatiny

Ak je hrot nosa a ušné lalôčky citlivé na chlad, noste okuliare a masku na tvár.

Zahrejte svoje auto

Niekoľko minút pred jazdou zapnite kúrenie.

Ak ste v interiéri, buďte opatrní

Noste ponožky. Ak vyberáte jedlo z chladničky alebo mrazničky, noste rukavice. Niektorí ľudia nosia rukavice a ponožky, aj keď sú počas zimy v posteli.

Pretože klimatizácia môže vyvolať príznaky, nastavte ju na vyššiu teplotu.