Sarkoidóza - príčiny, príznaky, liečba

sarkoidóza je ochorenie charakterizované rastom malých skupín zápalových buniek (granulómov) kdekoľvek v tele. Z nasledujúcich materiálov sa dozviete, o koho ide príčiny, príznaky a liečba na sarkoidózu.

Obsah:

Čo je sarkoidóza?
PRÍČINA
príznak
Diagnostické
Liečba
Tipy na životný štýl

Čo je sarkoidóza?

Sarkoidóza je autoimunitné ochorenie chronické definované abnormálnou akumuláciou zápalových buniek (granulómov), ktoré sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti tela, napríklad:

koža
oči
periférne nervy
pečeň
lymfatické uzliny
Srdce

V 90% prípadov sarkoidóza postihuje pľúca (pľúcna sarkoidóza). Toto ochorenie je bežnejšie u farebných ľudí a ľudí škandinávskeho pôvodu. Ženy sú postihnuté častejšie ako muži. Vyskytuje sa hlavne u jedincov vo veku 20 až 40 rokov, hoci sa môže vyskytnúť aj u detí alebo starších ľudí.

Príčiny sarkoidózy nie sú známe. Choroba sa môže objaviť náhle a zmiznúť. Alebo sa môže vyvinúť postupne a naďalej produkovať príznaky, ktoré prichádzajú a odchádzajú, niekedy po celý život.

Ako sa objavujú granulómy?

Postupom sarkoidózy sa v postihnutých tkanivách objavujú mikroskopické častice so špecifickou formou zápalu, ktoré sa nazývajú granulómy. Vo väčšine prípadov tieto granulómy zmiznú, buď s liečbou, alebo bez liečby. V niekoľkých prípadoch, keď sa granulómy nehoja a nezmiznú, majú tkanivá tendenciu zostať zapálené a hoja sa.

PRÍČINA

Príčina sarkoidózy nie je známa, výskumy však majú podozrenie, že ide o reakciu imunitného systému na niečo, čo určitý jedinec nadýchol, alebo na niečo, s čím prišiel do styku.

Pri tomto ochorení sa pomocné T bunky, typ leukocytov, ktoré chránia telo pred touto chorobou, javia ako hyperreaktívne a vytvárajú prebytok zápalových buniek. Táto akumulácia buniek mení steny alveol, priedušiek a krvných ciev a znižuje prenos kyslíka z pľúc do krvi.

Túto výraznú lokalizovanú bunkovú odpoveď sprevádza aj výskyt cytokínov v pľúcach, o ktorých sa predpokladá, že ovplyvňujú proces choroby. Tie obsahujú:

Interleukín-1
interleukín-2
B bunkový rastový faktor
Faktor diferenciácie B buniek
fibroblastický rastový faktor
fibronektín

Vplyv vírusov na vývoj ochorenia

Pretože v dôsledku infekcií dýchacích ciest sa vyskytuje množstvo pľúcnych chorôb, odborníci sa snažia zistiť, či môže byť vírus zapojený do vývoja sarkoidózy.

V niektorých štúdiách boli do lymfocytov zavedené gény pre cytomegalovírus (CMV), o ktorých je známe, že spôsobujú ochorenie, a študovala sa expresia vírusových génov. Zistilo sa, že produkt génu CMV bol schopný aktivovať gén v alveolárnych makrofágoch zodpovedných za produkciu interleukínu-1.

Pretože sa zistilo, že hladiny interleukínu-1 stúpajú v alveolárnych makrofágoch pacientov so sarkoidózou, naznačuje to, že určité vírusové gény môžu zvyšovať produkciu zápalových zložiek spojených so sarkoidózou.

Rizikové faktory

U každého sa môže vyvinúť sarkoidóza, existujú však určité faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko ochorenia, a medzi ne patria:

Vek a pohlavie. Sarkoidóza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, najčastejšie sa však vyskytuje u ľudí vo veku od 20 do 60 rokov. Ženy majú nižšie riziko vzniku ochorenia.
Ľudia afrického pôvodu a ľudia zo severnej Európy majú vyšší výskyt sarkoidózy. Afroameričania sú vystavení väčšiemu riziku vzniku ochorenia aj v iných orgánoch okrem pľúc.
Rodinná história. Ak člen rodiny trpel sarkoidózou, máte vyššie riziko vzniku ochorenia.

Menej známe informácie o sarkoidóze

Predpokladá sa, že stav je v súčasnosti spojený s abnormálnou reakciou imunitného systému. Nie je známe, či je imunitná porucha vyvolaná:

neznáma látka
chemikálie
lieky
vírusy
iné látky.

Spravidla sa vo väčšine prípadov sarkoidóza vyskytuje náhle a uzdravuje sa prirodzene, často bez toho, aby o tom pacient vedel alebo urobil čokoľvek. U niektorých pacientov so sarkoidózou došlo k trvalému poškodeniu pľúc. U 10% - 15% pacientov môže sarkoidóza prejsť do chronickej formy.

Sarkoidóza môže byť smrteľná?

Ak granulómy alebo fibróza závažne ovplyvňujú funkciu životne dôležitého orgánu, ako sú pľúca, srdce, nervový systém, pečeň alebo obličky, sarkoidóza môže byť smrteľná. Stáva sa to v 1% až 5% prípadov. Niektorí ľudia sú viac ohrození ako iní. Nikto nevie prečo.

Nikto nemôže predvídať, ako bude tento stav postupovať u každého pacienta. Niektoré príznaky môžu mať príznaky, ktoré pacient má, rasa, z ktorej pochádza, a nálezy lekára. Napríklad náhly výskyt celkových príznakov, ako je strata hmotnosti alebo celková nevoľnosť, znamená, že priebeh ochorenia bude pomerne krátky a mierny. Dyspnoe a prípadne kožné lézie často naznačujú, že sarkoidóza bude chronická a závažná.

Príznaky sarkoidózy

Známky a príznaky sarkoidu sa líšia v závislosti od postihnutých orgánov. Sarkoidóza sa niekedy vyvíja postupne a vytvára príznaky, ktoré pretrvávajú roky. Inokedy sa príznaky objavia náhle a rovnako rýchlo zmiznú. Mnoho ľudí so sarkoidózou nemá žiadne príznaky, takže sa choroba niekedy objaví až vtedy, keď sa röntgenové vyšetrenie hrudníka vykoná z úplne iného dôvodu.

Všeobecné príznaky a symptómy

všeobecná nevoľnosť
horúčka
dýchavičnosť, najmä pri námahe
strata váhy
suchý kašeľ
výrazné vyrážky na koži

Pľúcne príznaky

Sarkoidóza najčastejšie postihuje pľúca a môže spôsobiť pľúcne problémy, ako napríklad:

pretrvávajúci suchý kašeľ
dýchacie ťažkosti
bolesť v hrudi
lymfatické uzliny v pľúcach

Kožné príznaky

Sarkoidóza môže spôsobiť kožné problémy, ktoré môžu zahŕňať:

vyrážka s červenými alebo červenofialovými opuchmi, zvyčajne na krku alebo členkoch, ktoré môžu byť citlivé na dotyk
deformované lézie na nose, lícach a ušiach
tmavé alebo svetlé oblasti pokožky
výrastky pod kožou (uzliny), najmä okolo jaziev alebo tetovaní

Očné príznaky

Sarkoidóza môže postihovať oči bez toho, aby spôsobovala príznaky, preto je dôležité oči pravidelne kontrolovať. Ak sa objavia očné príznaky a príznaky, môžu to zahŕňať:

rozmazané videnie
bolesť očí
popáleniny, svrbenie alebo suchosť v očiach
silné začervenanie
citlivosť na svetlo

Srdcové príznaky

Príznaky a príznaky srdcovej sarkoidózy môžu zahŕňať:

bolesť v hrudi
bolesť pri dýchaní (dyspnoe)
mdloby (synkopa)
únava
nepravidelný srdcový rytmus (arytmie)
rýchly alebo nepokojný srdcový rytmus (palpitácie)
zápal spôsobený prebytočnou tekutinou (edém)

Sarkoidóza môže tiež ovplyvniť metabolizmus vápnika, nervový systém, pečeň a slezinu, svaly, kosti a kĺby, obličky, lymfatické uzliny alebo akýkoľvek iný orgán.

V prípade poškodenia nervového systému sa môžu vyskytnúť sarkoidové granulómy v mozgu, mieche a tvárových a optických nervoch. Ochrnutie tváre a ďalšie príznaky poškodenia nervov si vyžadujú okamžitú liečbu liekmi, ako sú vysoké dávky kortizónu.

U ľudí so sarkoidózou sa môže vyvinúť aj depresia, ktorá nemá nič spoločné s činnosťou choroby a ktorá sa vyskytuje čiastočne v dôsledku zlej funkcie imunitného systému.

Erytémové uzliny

Medzi ďalšie príznaky patria červené vyrážky erythema nodosum, hlavne na chodidlách. Často sú sprevádzané artritídou v členkoch, lakťoch, zápästiach a rukách. Erytémové uzliny zvyčajne zmizne, ale môžu pretrvávať ďalšie kožné problémy.

Diagnóza sarkoidózy

Je ťažké diagnostikovať sarkoidózu, pretože v počiatočných štádiách ochorenia býva často málo príznakov a prejavov. Keď sa vyskytnú, môžu napodobňovať príznaky iných porúch.

Pri stanovení diagnózy vás lekár najskôr vyšetrí fyzicky a prediskutuje príznaky, ktoré máte. Špecialista bude tiež pozorne počúvať vaše srdce a pľúca, kontrolovať opuchnuté lymfatické uzliny a vyšetrovať každú kožnú léziu.

analýza Diagnostika môže byť užitočná pri vylúčení ďalších stavov a pri určovaní, ktoré systémy tela môžu byť ovplyvnené sarkoidózou.

Aké testy je možné vykonať

krvné a močové testy na zhodnotenie vášho celkového zdravia a toho, ako dobre fungujú vaše obličky a pečeň
röntgenové vyšetrenie hrudníka na kontrolu pľúc a srdca
CT vyšetrenie hrudníka na kontrolu pľúc
test funkcie pľúc na meranie objemu pľúc a množstva kyslíka, ktoré pľúca dodávajú do krvi
elektrokardiogram (EKG alebo EKG) na detekciu problémov so srdcom a na sledovanie stavu srdca
očné vyšetrenie na zistenie akýchkoľvek problémov so zrakom, ktoré môžu byť spôsobené sarkoidózou
skenujte pomocou pozitrónovej emisnej tomografie alebo magnetickej rezonancie (MRI), ak sa zdá, že sarkoidóza ovplyvňuje srdce alebo centrálny nervový systém

biopsie

Lekár tiež môže navrhnúť biopsiu, čo je operácia, pri ktorej sa z časti tela extrahuje malé tkanivo považované za ovplyvnené sarkoidózou. Tento postup sa vykonáva na vyhľadanie granulómov často sa vyskytujúcich v tomto stave. Napríklad biopsie sa môžu odobrať z kože, ak má pacient kožné lézie, alebo z pľúc a lymfatických uzlín, ak je to potrebné.

Liečba sarkoidózy

Na sarkoidózu neexistuje žiadny liek. Ale v mnohých prípadoch choroba prejde sama. Ľudia, ktorí nemajú žiadne alebo mierne príznaky tohto stavu, liečbu nepotrebujú. V závislosti od závažnosti a rozsahu stavu pacienta špecialisti určia, či a aký typ nápravy je potrebný.

Drogy

Ak sú príznaky závažné alebo ak je ohrozená činnosť orgánu, pacientom sa odporúča medikamentózna liečba. Môžu to byť:

kortikosteroidy

Tieto silné protizápalové lieky sú zvyčajne prvou možnosťou liečby sarkoidózy. V niektorých prípadoch je možné kortikosteroidy aplikovať priamo na postihnuté miesto pomocou a krémy na kožné lézie alebo cez očné kvapky.

Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva)

Lieky ako metotrexát a azatioprín znižujú zápal potlačením imunitného systému.

hydroxychlorochin

Hydroxychlorochín môže byť užitočný pri liečbe kožných lézií a vysokých hladín vápnika v krvi.

Inhibítory faktora nekrózy nádorov (inhibítory TNF-alfa)

Tieto lieky sa bežne používajú na liečbu zápalu spojeného s reumatoidnou artritídou. Môžu byť tiež užitočné pri liečbe sarkoidózy, ktorá nereagovala na iné typy liečby.

Existujú aj ďalšie lieky, ktoré sa dajú použiť na liečbu špecifických príznakov alebo komplikácií.

Ostatné liečby

V závislosti od príznakov alebo komplikácií sa môžu odporučiť ďalšie spôsoby liečby. Môžete napríklad použiť fyzioterapiu na zníženie únavy a zlepšenie svalovej sily. Pľúcna rehabilitácia môže byť tiež riešením na zníženie respiračných príznakov, zatiaľ čo implantovaný kardiostimulátor alebo defibrilátor môžu byť užitočné pri srdcových arytmiách.

Nepretržité monitorovanie

Je dôležité pravidelne navštevovať lekára, aj keď liečbu nepotrebujete.

Váš lekár bude sledovať vaše príznaky, určí, ako účinná je liečba, a skontroluje prípadné komplikácie. Monitorovanie môže zahŕňať vykonávanie pravidelných testov, v závislosti od stavu pacienta. Môžu sa napríklad vykonávať pravidelné röntgenové snímky hrudníka, laboratórne a močové testy, EKG a vyšetrenia pľúc, očí, kože a iných zapojených orgánov. To, rovnako ako starostlivosť, môže byť nevyhnutná počas celého života.

Chirurgia

O transplantácii orgánu možno uvažovať, ak sarkoidóza závažne zasiahla pľúca, srdce alebo pečeň.

Tipy na životný štýl

Okrem liečby môžu byť veľmi užitočné nasledujúce tipy na starostlivosť o seba:

Užívajte liek podľa predpisu. Aj keď sa začnete cítiť lepšie, neprestávajte užívať liek bez toho, aby ste sa prvýkrát porozprávali so svojím lekárom. Neustále chodte na stretnutia s odborníkom a informujte ho, ak sa objavia nové príznaky.
Vyberte si zdravý životný štýl. Zachovať sarkoidóza pod kontrolou, je nutná zdravá strava, udržanie primeranej hmotnosti, zvládanie stresu a prijatie dobrého odpočinkového programu.
Zúčastnite sa pravidelných pohybových aktivít. Pacienti, ktorí cvičia, môžu výrazne zlepšiť náladu, posilniť svaly a znížiť únavu.