Sjogrenov syndróm

Sjögrenov syndróm je autoimunitné systémové ochorenie, pri ktorom imunitný systém chybne napáda svoje vlastné slzné a slinné žľazy zodpovedné za udržiavanie hydratácie tela.

Charakteristickými príznakmi sú suché oči a ústa, ale aj niektoré orgány ovplyvňujúce obličky, gastrointestinálny trakt, krvné cievy, pľúca, pečeň, pankreas a centrálny nervový systém.

Existuje dva typy Sjögrenovho syndrómu:

Primárny Sjögrenov syndróm, keď zápal žliaz nie je spojený s inými poruchami spojivového tkaniva;

Sekundárny Sjögrenov syndróm, ktorá je spojená s patologickými stavmi, ako sú:

Etiológia

Presná príčina Sjögrenovho syndrómu ešte nie je známa, etiologický faktor sa však považuje za genetický. Podmienka sa nachádza najmä v rodinách, ktorých členovia trpia inými autoimunitnými patológiami, ako sú: systémový lupus erythematosus, autoimunitné ochorenie štítnej žľazy, juvenilný diabetes atď. 90% ľudí so Sjögrenovým syndrómom sú ženy. Zápal slzných žliaz vedie k zníženej produkcii tekutiny pre slzy a následne k suchu očí. Zápal slinných žliaz a príušných žliaz vedie k suchu v ústach a na perách.

Klinické prejavy

Medzi príznaky Sjögrenovho syndrómu patria žľazové aj extraglandulárne prejavy.

Prejavy na úrovni žliaz:

• Chronické suché oko, podráždenie očí, infekcie alebo podráždenie rohovky;
  
• Suché pery, ústa, pokožka;
  
• dysfágia;
  
• Zubný kaz;
  
• Rozšírenie príušných žliaz;
  
• paradentóza;
  
• Horká chuť v ústach;
  
• Pľúcne infekcie;
  Vaginálne infekcie;

Prejavy na extraglandulárnej úrovni:

• Artritída (zápal kĺbu);
  
• Artralgia (bolesť kĺbov);
  
• Lymfatické uzliny (zápal lymfatických uzlín);
  
• neuropatie;
  
• Svalové patológie;
  
• hepatomegália;
  
• Renopatii;

Jeden z najhorších komplikácie spojené so Sjögrenovým syndrómom je zápal krvných ciev (vaskulitída), ktoré môžu viesť k nekróze tkanív napájaných týmito cievami.

Diagnostické

Okamžitá diagnostika a liečba Sjögrenovho syndrómu je veľmi dôležitá pri prevencii komplikácií. Príznaky syndrómu sa často prekrývajú s príznakmi lupus erythematosus, reumatoidnej artritídy, fibromyalgie, syndrómu chronickej únavy a sklerózy multiplex. Dehydratácia sa môže vyskytnúť aj z dôvodu inej etiológie ako vedľajšieho účinku antidepresívnej alebo antihypertenznej liečby.

Navyše, vzhľadom na to, že sa príznaky neprejavujú všetky súčasne a syndróm ovplyvňuje niekoľko systémov, stáva sa, že praktickí lekári alebo zubní lekári zaobchádzajú s príznakmi individuálne, bez toho, aby rozpoznali prítomnosť systémového ochorenia. Priemerný diagnostický interval pre Sjögrenov syndróm je viac ako 6 rokov po objavení sa patologických prejavov. Primárna zodpovednosť za diagnostiku a liečbu Sjögrenovho syndrómu spočíva na reumatológoch.

Paraklinicky sa na sprostredkovanie diagnózy používajú nasledujúce vyšetrenia:

Krvné testy

• testovanie antinukleárnych protilátok. Antinukleárne protilátky pôsobia proti normálnym zložkám bunkového jadra. Test je pozitívny u približne 70% pacientov so Sjögrenovým syndrómom;
  
• testovanie na protilátky SS-A (alebo RO) a SS-B (alebo LA). Test SS-A je pozitívny u 70% pacientov a test SS-B je pozitívny u 40% pacientov.
  
• reumatoidný faktor. Tento test špecifikuje reumatické ochorenie. 60-70% pacientov so Sjögrenovým syndrómom má pozitívne výsledky testov;
  rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) je relevantná pre meranie zápalu.
  
• Imunoglobulíny majú vysoké hodnoty pri Sjögrenovom syndróme.

Očné testy

• Schirmerov test: stupeň zvlhčenia oka sa meria pomocou prúžku filtračného papiera;
  
• Test Rose Bengal and Lissamine Green: používa kontrastnú látku na zvýraznenie abnormálnych buniek na povrchu oka.

Zubné testy

• Meranie množstva sliny vyprodukovanej v určitom intervale;
  
• Slinná scintigrafia: meria činnosť slinných žliaz;
  
• Sialografia: rádiologické vyšetrenie slinného potrubia;
  
• Biopsia tkaniva pier: potvrdzuje lymfocytárnu infiltráciu malých slinných žliaz.

Choroby, pri ktorých sa vyskytuje

Sjögrenov syndróm sa môže vyskytnúť ako primárna porucha aj ako sekundárna porucha v spojení s inými stavmi:

• Systémový lupus erythematosus;
• Reumatoidná artritída;
• Autoimunitná tyroiditída;
• Primárna biliárna cirhóza;
• sklerodermia.

Liečba

Sjögrenov syndróm neexistuje etiologicky. Terapeutické úsilie sa zameriava na zlepšenie symptómov a prevenciu komplikácií.

Farmaceutická liečba

Nesteroidné protizápalové lieky: sa používajú na liečbu bolesti a zápalu. Vedľajšie účinky zahŕňajú tráviace ťažkosti a tráviace krvácanie, preto sa NSAID podávajú s jedlom;
kortikosteroidy: zmierňujú zápal a degeneráciu kĺbov;
Pilokarpínové kvapky: stimuluje produkciu slín; (vyhýbajte sa podávaniu pacientom so srdcom, astmatikom a glaukómom)
Cevimelina: stimuluje produkciu slín; (Vyvarujte sa podávania pacientom so srdcom, astmatikom a glaukómom)
cyklosporín: zlepšuje funkciu slzných žliaz;
imunosupresívny (cyklofosfamid, prednizón, metotrexát, mykofenolát): predpísané v prípade pľúcnych, obličkových, vaskulárnych alebo mozgových komplikácií;
Vitamín Je mastná;

prognóza

Sjögrenov syndróm môže viesť k významnému poškodeniu životne dôležitých orgánov. Niektorí ľudia pociťujú ľahšiu formu ochorenia, ktorá sa obmedzuje na suché oči a ústa. V iných prípadoch sa epizódy ochorenia striedajú s epizódami absencie príznakov. Sjögrenov syndróm môže prechádzať do lymfómu.

---