Synovitída v hemofílii - inscenačný prístup
Hilberg, Thomas
U pacientov s hemofíliou sa dá vyhnúť krvácaniu do kĺbov, synovitíde a artropatii, ak sú dostupné opatrenia koordinované plošne a dôsledne implementované.
Kĺbové krvácanie je typické pre vrodenú hemofíliu a vedie k akútnej synovitíde, ktorá môže prejsť do chronickej formy. Zápalové procesy zase zvyšujú sklon ku krvácaniu, vzniká úplný obraz hemofilickej artropatie. Nové usmernenie S2k o synovitíde v hemofílii, ktoré vypracovala Muskuloskeletálna pracovná skupina pre hemofíliu (MSA) pod vedením Spoločnosti pre výskum trombózy a hemostázy (GTH), popisuje opatrenia na včasnú detekciu a liečbu vhodnú pre dané štádium.
Fyzikálne vyšetrenie: Príznaky chronickej synovitídy sú veľmi variabilné a môžu byť iba diskrétne, najmä v detstve. Fyzikálne vyšetrenie by sa malo vykonať podľa pevne stanoveného algoritmu a okrem kĺbov by malo zahŕňať aj príslušné svaly vedúce kĺby. Okrem toho je potrebné preskúmať stojan na plecia, panvový stojan a chôdzu. Aj keď niektoré klasifikácie alebo skóre zahŕňajú aspekty symptómov a kvality života pri hemofílii, nie je možné s nimi rozpoznať, diagnostikovať alebo hodnotiť synovitídu.
Laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia: Okrem stanovenia bežných parametrov je potrebné objasniť ďalšie ochorenia pomocou ANA, ENA, IgM, reumatoidných faktorov, ACPA, CCP a špeciálnych parametrov infekcie. Synovitída sa dá ľahko vizualizovať pomocou ultrazvuku, ale nie úplne vo všetkých oblastiach kĺbov. Prehliadka kĺbov by sa mala kontrolovať každých 6–12 mesiacov alebo v prípade synovitídy v kratších intervaloch. Bežné röntgenové lúče sú indikované, aj keď synovitídu nemožno priamo vizualizovať. Magnetická rezonančná tomografia (MRT) sa používa na jednej strane na zistenie počiatočného stavu kolenných a členkových kĺbov (od raného školského veku), na druhej strane na detekciu skorých zmien kĺbov a na vyhodnotenie aktivity synovitídy.
Dvoj- alebo trojfázová scintigrafia skeletu je indikovaná na detekciu synovitídy, ak to nebolo úspešné pri metódach bez ožarovania a ak sa má vyšetriť niekoľko kĺbov. Scintigrafia je vhodná aj na sledovanie úspešnosti terapeutických opatrení. Termografia sa môže považovať za novú metódu diagnostiky synovitídy.
Substitučná liečba: Včasná profylaktická substitučná liečba koagulačným faktorom VIII alebo IX je indikovaná u ťažkých, menej často pri stredne ťažkej hemofílii. V rámci individualizovanej profylaxie by sa mali minimálne hladiny zvýšiť na minimálne ≥ 3% (deti) alebo 1–3% (dospelí). Súčasné štúdie ukazujú potrebné minimálne hladiny najmenej 3–5%. V jednotlivých prípadoch môže byť nevyhnutná dočasná úroveň údolia> 10%. Pri akútnej synovitíde v dôsledku krvácania do kĺbov sa má substitúcia zosilňovať, kým neustúpia všetky príznaky, pričom sa odporúča fáza zužovania. Aby sa zabránilo opakovanému (mikro) krvácaniu, môžu byť potrebné minimálne hladiny až 30%.
Liečba bolesti: Na analgéziu sú vhodné NSAID transdermálne a orálne paracetamol, metamizol, tramadol, opiáty (bez antilogického účinku), NSAID s vhodnou substitučnou liečbou, ako aj celekoxib a etorikoxib (s prihliadnutím na vedľajšie účinky). V prípade zápalového ochorenia kĺbov môže mať kortizón intraartikulárny analgetický účinok. Intraartikulárna kyselina hyalurónová môže prípadne znížiť bolesť a zápal, ak bola konzervatívna liečba neúspešná a stále neexistujú náznaky na chirurgický zákrok.
Fyzikálna terapia a tréning správania: Po krvácaní je potrebné začať s rehabilitačnými opatreniami. Tu je dôležitá včasná funkčná fyzioterapia, aby sa minimalizovali účinky následnej synovitídy. V závislosti od štádia sú vhodné fyzikálne terapie, manuálna terapia, funkčné formy terapie a nácvik denných aktivít až po samostatnú vedenú fyzickú prípravu. Fyzioterapia a cvičebná terapia musia byť súčasťou multidisciplinárneho prístupu k liečbe.
Intervencie: Ak primárne opatrenia nevedú k zníženiu synovitídy, je indikovaná včasná rádiosynoviontéza. Embolizácia je vhodná na zníženie krvácania z kĺbu. Synovektómia (artroskopická alebo otvorená) je spôsob, ako znížiť pretrvávajúcu bolesť a zlepšiť pohyblivosť kĺbov po neúspešnej rádiosynoviorteze.