Ťažká akútna podvýživa, dôsledok zlého socioekonomického stavu - rad klinických prípadov
Ťažká akútna podvýživa v dôsledku nízkeho socioekonomického stavu - klinické série prípadov
Prvýkrát zverejnené: 28. mája 2019
Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA
DVA: 10.26416/Pedi.54.2.2019.2434
Abstrakt
Závažná podvýživa v detstve sa považuje za globálnu záťaž. Nedostatok mikroživín a bielkovín obsahuje klinické spektrum od malého výživového problému po nespočetné množstvo život ohrozujúcich porúch. Uvádzame sériu troch klinických prípadov závažnej akútnej podvýživy s bežnými komplikáciami a špecifickou liečbou. 14-mesačný chlapec (prípad 1), 16-mesačné dievča (prípad 2) a 19-mesačné dievča (prípad 3) boli prijatí do našej nemocnice pre generalizovaný edém. Fyzikálne vyšetrenie odhalilo silné zakrpatenie a plytvanie (úvod do Z-skóre
Závažná akútna podvýživa postihuje 19 miliónov detí na celom svete a ročne spôsobí približne 400 000 úmrtí. Proteínovo-kalorická podvýživa a nedostatok mikroživín môžu zahŕňať rôzne klinické prejavy, od jednoduchého nedostatku výživy až po podmienky s nepriaznivou prognózou. U detí vo veku od 6 mesiacov do 59 mesiacov je závažná akútna podvýživa definovaná Z-skóre menej ako -3 (hmotnosť pre výšku/hmotnosť pre dĺžku), veľmi malý obvod paže (menej ako 115 mm) alebo prítomnosť edému.
Chronická podvýživa je spojená s hypostázou a chudnutím a často má prekrývajúce sa akútne prejavy podvýživy. Závažnú akútnu podvýživu (tabuľka 1) možno klasifikovať ako marazmus (konzumný syndróm) a kwashiorkor (edematózna dystrofia) (1). Príčinou podvýživy je nedostatočný príjem živín a kalórií, chyby v stravovaní, ktoré sú častejšie spojené so zlým socioekonomickým stavom (2). Marasmus (hmotnosť na výšku/hmotnosť na dĺžku, skóre Z menej ako -3 alebo veľmi malý obvod paží, menej ako 115 mm) je najbežnejšou formou bielkovinovo-kalorickej podvýživy. Edematózna dystrofia je charakterizovaná symetrickým periférnym edémom, ktorý začína vo svažujúcich sa oblastiach a postupne stúpa k anasarke (3) .
Edém je prítomný v širokom spektre patológií a často môže byť dôvodom na adresovanie lekárovi. Akumulácia tekutín v intersticiálnom priestore sa nachádza pri chorobách, ako je zlyhanie srdca, ochorenie obličiek, pečene, bielkovinová kalorická podvýživa, enteropatie so stratou bielkovín, angioedém a dysfunkcia/obštrukcia lymfatických ciev (4). .
Prezentácia série prípadov
Uvádzame tri prípady hospitalizované na našej klinike v období od januára 2017 do januára 2018 s diagnózou závažná akútna podvýživa a edematózna dystrofia. Ide o 14-mesačné dieťa mužského pohlavia a dve 16-mesačné a 19-mesačné deti ženského pohlavia, všetko z vidieckych oblastí. Pochádzajú od maloletých matiek so zlými sociálno-ekonomickými podmienkami a boli odoslané na našu kliniku na vyhodnotenie a liečbu generalizovaného edému. Príznaky sa začali prejavovať do jedného týždňa, postupne sa vyskytujúcim edémom sa spájala horúčka, znížená chuť do jedla, ťažkosti s jedením a zvracanie.
14-mesačného chlapca hospitalizovali pre horúčku, produktívny kašeľ, zvracanie a generalizovaný edém. Dieťa pochádza z nemonitorovaného tehotenstva, narodeného v termíne, prirodzene, s nižšou pôrodnou hmotnosťou (2 400 g), skóre Apgar 9, dojčené a nesprávne spestrené. Z osobných patologických predchodcov špecifikujeme viacnásobné infekčné epizódy horných dýchacích ciest. Pri objektívnom vyšetrení bol ovplyvnený súčasný celkový stav, tvrdohlavá fácia, hypotrofia hmotnosti a vzrastu (skóre Z-4, podľa WHO), bledá, impregnovaná pokožka, pretrvávajúci záhyb pokožky, opuch tváre a končatín, s pozitívnym znamením dobre, čelné kosti a rozšírený hrudník. na základniach, hyperpigmentované oblasti hrudníka a brucha, gluteálny erytém, príznaky rachiet, upchatie nosa, produktívny kašeľ, stiahnutý vezikulárny šelest, obojstranný bazálny praskot, vyvážený kardiovaskulárny systém, globulárne brucho, pečeň 2 cm pod pobrežnou časťou, nehmatná slezina, neurologická retardácia.
Šestnásťmesačné dieťa je hospitalizované pre horúčku, suchý kašeľ, dysfóniu, hnačky, vracanie a celkový edém.
Z osobných fyziologických predchodcov si pamätáme, že pochádza z nemonitorovaného tehotenstva, ktoré sa narodilo v termíne, prirodzene, s pôrodnou hmotnosťou 2 500 g, skóre Apgar 10, dojčené a nesprávne spestrené. Z osobných patologických predchodcov špecifikujeme viacnásobné epizódy akútnej gastroenterokolitídy. Objektívne vyšetrenie počas hospitalizácie na našej klinike odhalilo ovplyvnený celkový stav, s psychomotorickým nepokojom, podráždenosťou pri manipulácii, hypotrofiou vzrastu hmotnosti (skóre Z-4, podľa WHO), edémom tváre a horných a dolných končatín, pretrvávajúcim kožným záhybom, znížený turgor, erytematózna vyrážka na stehnách a perineu, difúzna alopécia, príznaky rachiet, upchatie nosa, dysfónia, suchý kašeľ, vyvážený kardiovaskulárny systém, systolický šelest ľavého parasternálneho stupňa II, angulárny cheilitída, hyperemický hltan, guľovité brucho, pečeň 2 cm pod pobrežnou časťou, nehmatná slezina, hnačka, stolica s hlienom, spomalenie neurologického získavania pre vek, stereotypy v hlave a horných končatinách.
19-mesačné dievča je hospitalizované pre horúčku, produktívny kašeľ, zakalený moč, zápach z úst, zvracanie a celkový edém. Dieťa pochádza z nemonitorovaného tehotenstva, rodí sa v termíne, prirodzene, s pôrodnou hmotnosťou 2 450 g, skóre Apgar 9, dojčené a nesprávne spestrené. Z osobných patologických predchodcov špecifikujeme viacnásobné infekčné epizódy horných dýchacích ciest a infekcie močových ciest. Klinicky pri prijatí došlo k ovplyvneniu celkového stavu, hypotrofii hmotnosti a vzrastu (skóre Z -3, podľa WHO), významnému generalizovanému edému, bledej koži a slizniciach, veľmi suchým, bulóznym léziám v záhyboch horných a dolných končatín, s hyperpigmentovanými oblasťami pokryté šupinami, erytém zadku a ulcerózne lézie v oblasti slabín a perinea, krehké vlasy s oblasťami alopécie; čelné kosti, slabo zastúpené podkožné bunkové tkanivo, vyvážená srdcová, dýchacia a hemodynamická rovnováha, na hrudi rozšírený hrudný kôš s infundibuliformnou hrudnou kosťou, široké brucho, depresia, nehmatná pečeň a slezina, zakalený moč, neurologická retardácia.
Vykonané paraklinické vyšetrenia odhalili vo všetkých prípadoch: pH Astrup s dekompenzovanou metabolickou acidózou, stredne ťažkou alebo ťažkou normochromnou mikrocytárnou anémiou, syndrómom hepatocytolýzy, syndrómom cholestázy, hepatoprivovým syndrómom s modifikovaným koagulogramom, hypoalbuminémiou, sklerolesterolémiou, hypoproteinémiou, hypoproteinémiou, hypokalciémia, hypomagneziémia, nízky obsah železa a feritínu, nízky obsah vitamínu D, normálna funkcia obličiek, nízka hladina 1-antitrypsínu, mierny nedostatok imunoglobulínu A (IgA). Funkcia štítnej žľazy sa zmenila iba v prípade 2. Protilátky IgA a antiendomysium antitransglutamináza boli negatívne. Boli vylúčené vírusové príčiny poškodenia pečene (vírus hepatitídy A, vírus hepatitídy B, vírus hepatitídy C, vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus, HIV a parvovírus).
V druhom prípade bola zistená nízka hladina ceruloplazmínu a medi v sére a medi v moči s normálnymi hodnotami, ktoré sa normalizovali pri druhom zbere. Analýza plazmatických aminokyselín neodhalila žiadne patologické zmeny. Ionoforéza uskutočnená v druhom prípade zistila pri prvom stanovení zvýšenú hodnotu (77 mmol/l), ktorá sa neskôr normalizovala. Zmeny spojené s malabsorpčným syndrómom boli opísané pri vyšetrení stolice. Vyšetrením moču sa v treťom prípade zistila infekcia močových ciest. Ultrazvuk brucha popisuje granulárne vyzerajúcu pečeň, normálne vyzerajúcu slezinu a prechodná elastografia (Fibroscan) ukazuje zmeny, ktoré by zodpovedali fibróze v štádiu metaviru F1. Dermatologická konzultácia vykonaná v treťom prípade vyvolala podozrenie na Nethertonov syndróm. Tento syndróm sa prenáša autozomálne recesívne a ovplyvňuje pokožku (ichtyosiformná erytrodermia), stĺpikový folikul (tragorexis invaginata) a imunitný systém (zvýšená hladina imunoglobulínu E) a môže byť spojený s hypotrofiou hmotnosti, infekciami a dehydratáciou (5). .
Vo všetkých troch prípadoch intravenózna liečba albumínom a rehydratácia infúziou s glukózou, elektrolytmi, vápnikom, horčíkom a aminokyselinami, perorálnymi vitamínmi (A, komplex B, C, D, E, kyselinou listovou), perorálnymi minerálmi (železo, meď)., zinok), hepatoprotektívne (silymarín), kyselina ursodeoxycholová pri syndróme cholestázy a probiotikum pri zmenách stolice.
Vďaka upraveným hodnotám koagulogramu sa vitamín K podával intravenózne, potom sa normalizovali koagulačné parametre (pozitívny Kollerov test). Kvôli celkovému stavu ovplyvnenému za prítomnosti anémie so závažným nedostatkom bol podaný erytrocytový koncentrát izo-Rh izogroup leukocytu s následnou normalizáciou hemoglobínu. V prípadoch 1 a 2 bola antibiotická liečba cefuroxímom aplikovaná na akútne respiračné príznaky a v treťom prípade ceftriaxón na infekciu močových ciest.
Matky dostali pokyny, aby dodržiavali správnu výživu, ktorá obsahuje diverzifikovanú vysokokalorickú stravu a ktorá s ohľadom na postupné zvyšovanie príjmu zaisťuje potrebu bielkovín primeranú veku, aby sa zabránilo vzniku syndrómu doplňovania paliva. Na kožné lézie sa na superinfikované lézie aplikoval krém s kortizónom a oxidom zinočnatým, antibiotický a protiplesňový krém.
Pri počiatočnej interpretácii prípadov bolo vznesené podozrenie na chronickú hepatopatiu, prípady 1 a 3 ako možný nedostatok 1-antitrypsínu a prípad 2 ako možná cystická fibróza. Aj v prípade 2 boli kožné zmeny podľa dermatologickej konzultácie zahrnuté do Nethertonovho syndrómu. Na základe klinických údajov, laboratórnych vyšetrení a priaznivej odpovede na zavedenú liečbu, ktorá viedla k zlepšeniu celkového stavu, ústupu edému a normalizácii testov, boli vylúčené ďalšie príčiny hypoproteinemického edému (srdcový, renálny, enteropatia so stratou bielkovín). . Podozrenie na chronickú hepatopatiu (nedostatok 1-antitrypsínu, cystická fibróza) bolo vyvrátené, zmeny sa pripisujú závažnej akútnej podvýžive v dôsledku chýb v stravovaní v neistom sociálno-ekonomickom stave. Poškodenie kože bolo druhoradé pod bielkovinovou kalorickou podvýživou a nedostatkom zinku, čím sa vylúčila diagnóza Nethertonovho syndrómu.
Výživa zaujíma dôležité miesto v raste a vývoji dieťaťa a podvýživa je obvinená z približne polovice úmrtí detí mladších ako 5 rokov na celom svete, čo súvisí so zvýšenou frekvenciou závažných infekcií (6). Dysfunkcia imunitného systému pri deficite proteínov a kalórií je založená na atrofii lymfatického tkaniva, mandlí a týmusu, so zníženou imunitou sprostredkovanou bunkami, hladinami IgA a doplnkom, čo vedie k opakovaným infekciám a zvýšenej chorobnosti a úmrtnosti (7) . Najbežnejšie sú epizódy hnačky a akútneho zápalu pľúc, ktoré si vyžadujú hospitalizáciu, a to izolované baktérie ako Pseudomonas spp., Enterobacter spp. A Staphylococcus aureus s obmedzenou citlivosťou na ampicilín a gentamicín (8). .
Podvýživa v prvých 1000 dňoch života dieťaťa ovplyvňuje aj zvýšenie výšky, zníženie kognitívnych schopností a zníženie školských výkonov (6). Kardiovaskulárna dysfunkcia spojená s podvýživou v dôsledku nerovnováhy tekutín je kontroverzná (9). Poškodenie tráviaceho traktu môže zahŕňať aj exokrinnú nedostatočnosť pankreasu, zníženú intestinálnu motilitu, atrofiu klkov, zníženú sliznicu a zvýšenú črevnú priepustnosť so zníženou tvorbou tráviacich enzýmov a zmeneným transmembránovým transportom živín. Zvýšená tvorba intraluminálnych baktérií spolu so zmenenou črevnou bariérou vedie k bakteriálnej translokácii s bakterémiou a sepsou (10). Prítomnosť hnačky je často smrteľnou udalosťou v dôsledku silnej dehydratácie. Môžu za to infekcie Shigella a Campylobacter. Odporúčaná liečba shigelózy je ceftriaxón alebo ciprofloxacín a infekcia Campylobacter azitromycínom (11). .
Endokrinná zložka sa podieľa ovplyvnením normálnej funkčnosti osi GH/IGF-1 (rastový hormón - GH/inzulínový rastový faktor-l - IGF-I), znížené množstvo bielkovín a kalórií, čo vedie k zníženiu hladín IGF-1 a rezistencie na GH, ktorá sa normalizuje zavedením správnej stravy (12). Dysfunkcia beta-pankreatických buniek sa vysvetľuje tukovou infiltráciou pankreasu, ktorá spôsobuje atrofiu a fibrózu, za prítomnosti zvýšeného oxidačného stresu. Intolerancia glukózy je spôsobená nízkym klírensom glukózy sekundárne k hypoalbuminémii, čo vedie k zhoršeniu koncentrácie glukózy a sekrécie inzulínu. Toto by sa malo brať do úvahy pri tankovaní, pretože infúzie glukózy môžu spôsobiť hyperglykémiu so zvýšenou chorobnosťou a úmrtnosťou (13). .
Sekundárne k hypoproteinémii je znížená hepatálna glukoneogenéza, ktorá spôsobuje hypoglykémiu, zvýšený oxidačný stres, prozápalové markery a profibrogenézu, infiltráciu tukov do pečene, ktorá vedie nakoniec k steatóze pečene a hepatomegálii (14). .
Medzi nedostatky výživy patrí nedostatok vitamínu A s poškodením očí (poškodenie rohovky, ulcerácia, xeróza), vitamínom D s výskytom krivice a zinkom s poškodením kože (bulózna dermatitída, najmä v periorálnych a perianálnych oblastiach). Znížená absorpcia tiamínu je spojená s neurologickou patológiou, periférnou neuropatiou, nystagmom, oftalmoplegiou, cerebelárnou ataxiou, zmätenosťou a kómou (3) .
Závažná akútna podvýživa sa prejavuje výskytom periférneho edému, symetrického, s progresívnym rozšírením do anasarky. Edém je bežný pri iných ochoreniach, ako je srdcové zlyhanie, ochorenie obličiek (glomerulonefritída, nefrotický syndróm, zlyhanie obličiek), ochorenie pečene (nedostatok 1-antitrypsínu, biliárna atrézia, Wilsonova choroba, cystická fibróza, Alagilleov syndróm), enteropatia strata bielkovín (celiakia, zápalové ochorenie čriev, potravinové alergie), angioedém a dysfunkcia/obštrukcia lymfatických ciev (4). Tieto choroby sa musia brať do úvahy pri diferenciálnej diagnostike, presnosti konečnej diagnózy a stanovení správnej liečby.
Závažná akútna podvýživa súvisí s nepriaznivou prognózou, znižovaním kognitívnych schopností a dopadom na ekonomickú produktivitu a prežitie. Aj keď sa prevalencia závažného deficitu bielkovín v poslednom desaťročí znížila, sociálno-ekonomický status je v rozvojových krajinách naďalej kriminalizovaný. Systémové poškodenie v dôsledku podvýživy, prítomnosti periférneho edému a zmenených vzoriek pečene sa môže zameniť s chronickým ochorením pečene. Preto je dôležitá diferenciálna diagnostika s ochorením pečene, ale aj s dysfunkciami obličiek, srdca alebo lymfatických ciev. Je veľmi dôležité vychovávať mladé matky k správnej starostlivosti a výžive dojčiat. Úlohou pri predchádzaní týmto situáciám je starostlivosť o rodinného lekára, ktorý sa stará o rodinu, ako aj o opatrovateľov v komunitách.
Konflikt záujmov: Autori neprehlasujú, že by došlo ku konfliktu záujmov.