Thieme E-Journals - časopis pre gastroenterológiu abstrakt

Pozadie/úvod: Neliečený natívny sprue je spojený s približne 40-násobne vyšším rizikom výskytu črevného T-bunkového lymfómu spojeného s enteropatiou. Podávame správu o pacientovi, ktorému bol diagnostikovaný intestinálny T-bunkový lymfóm (ITZL) v roku 2000 a následne s klonálnym „sprue-like T-bunkovým lymfómom“.

abstrakt

MATERIÁLY A METÓDY: V roku 1982 bola 52-ročnej pacientke diagnostikovaná po prvýkrát domorodé sprue s hnačkou a nejasnou anémiou. Napriek odporúčaniu pacient nedodržiaval bezlepkovú diétu. V auguste 2000 viedla jejunálna ITZL k intestinálnej perforácii bez klinických prodromov (štádium IE). Chemoterapia s IMVP-16 sa uskutočňovala v prípade už existujúceho srdcového ochorenia. V tomto okamihu pooperačne nebola sliznica dvanástnika pozoruhodná a mala normálny počet intraepiteliálnych lymfocytov a nevykazovali sa sérologické príznaky pôvodného sprue. V ďalšom kurze pacient uviedol dobrý celkový stav po prísnej bezlepkovej diéte. Vo februári 2002 bola kvôli chudnutiu vykonaná gastroskopia. V tomto okamihu hlboké duodenálne biopsie preukázali čiastočnú atrofiu klkov s plumpovanými vilmi a 75 intraepiteliálnymi T lymfocytmi na 100 enterocytov so stratou expresie CD8. Protilátky spojené so sprue boli teraz pozitívne. Ďalšie zobrazovanie nepreukázalo žiadne dôkazy o ďalších prejavoch lymfómu.

Výsledky: Štúdia klonality génov receptora T-buniek (TCR) -α a TCR-p resekcie jejuna a duodenálnych biopsií z roku 2002 odhalila dominantné produkty PCR rôznych veľkostí (pozri tabuľku).