Tuhý edém tváre v ružovke - Altmeyerova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

tuhý

Posledná aktualizácia: 17.09.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

Robert Degos, 1957

definícia

Zaujímavé tiež

Zriedkavé, akútne, vysoko horúčkovité systémové ochorenie s narušením celkového stavu, artralgia, neutrofily .

Výskyt/epidemiológia

Prevalencia nie je známa. Klinický obraz je často nepochopený alebo nie je klasifikovaný ako zvláštna forma ružovky.

Etiopatogenéza

Ako u rosacei neznáme.

lokalizácia

Postihnuté sú najmä tieto: tvár, nos, očné viečka, čelo

Klinický obraz

Ploché, spočiatku nekonzistentné, neskôr perzistentné, rozptýlené a nevýrazné, vankúšovité opuchy a začervenanie tváre s mimoriadne nepríjemným pocitom napätia v pokožke; zriedka tiež svrbenie.

Opuchy sú spočiatku šťavnaté a mäkké, neskôr čoraz pevnejšie, tiež hrubé a neznečistiteľné.

Rosacea môže existovať súčasne. Opuch však nesúvisí so závažnosťou ružovky.

Nie je nezvyčajné, že opuch tváre vedie k pretrvávajúcemu opuchu očných viečok, čo pacienti považujú za skutočný problém.

histológia

Histologický obraz nie je konkrétny. V hornej a strednej dermis sa nachádzajú perivaskulárne a periadnexálne lymfocytové a histiocytárne infiltráty, ako aj početné mastocyty, ktoré sú zvyčajne výrazne edematózne. Žírne bunky sú spojené s fibrózou.

Histologický obrazec: perivaskulárna a peridanexiálna dermatitída v hornej a strednej dermis. Nie konkrétne.

Odlišná diagnóza

S akútnymi príznakmi: systémový lupus erythematosus (chýbajú sérologické systémové príznaky SLE, sérologické vylúčenie)

S chronickým pretrvávajúcim opuchom: Melkerssonov-Rosenthalov syndróm (s klasickou triádou príznakov: cheilitis granulomatosa, paréza tváre, lingua plicata, diferenciácia je ťažšie vylúčiť rôzne výrazné mínusové varianty s opakujúcimi sa jednostrannými alebo obojstrannými opuchmi orofaciálnych oblastí (opuchy viečok skôr hovoria za variant ružovky).

Kožná mucinóza (plaková forma kožnej mucinózy). Existujú 2,0 až 10,0 cm veľké alebo ešte väčšie, jeden alebo viac, červených, väčšinou bezpríznakových, stredne zatvrdnutých, nešupinatých plakov s vyrazeným folikulárnym povrchom (peau d'orange). Choroba reaguje na REM syndróm na chlorochín.

Blepharochaláza: V tomto „stave staroby“ spravidla nie sú žiadne príznaky zápalu a premenlivosti. Existuje nadbytočná pokožka bez edematóznej zložky.

terapia

Výrazný odpor voči liečbe. Úspechy sú opísané pri izotretinoíne (napr. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,2 - 0,5 mg/kg telesnej hmotnosti/deň v kombinácii s blokátorom mastotetických buniek ketotifénom (napr. Zaditen 1 - 2 mg/deň) počas niekoľkých mesiacov.

Alternatívne: klofazimín (napr. Lamprén) 4-krát/týždeň 100 mg p.o.

Alternatívne: talidomid 100 mg/deň.

Alternatívne: diuretiká - furosemid: 60 mg/deň alebo spironolaktón: 75 mg dvakrát/deň (Messikh R et al. 2012) .

Poznámka: Prínos lymfodrenáže je nejasný, ale často sa odporúča (Melnik B et al. 2018).

Vonkajšia terapia

Môže sa odporučiť použitie brimonidínu.

V klinických štúdiách mal brimonidínový gél významne väčšie zlepšenie začervenania tváre u rosacea erythematosa ako placebo. Vlastné skúsenosti dopadli dobre! Gél sa nanáša na postihnuté miesta každý deň v množstve približne ako hrášok. Účinok sa očakáva do 30 minút (prípravok Mirvaso®).

Operatívna terapia

V prípade kozmeticky znetvorujúcich a trvalých opuchov očných viečok nakoniec dôjde iba k nápravnej a operatívnej operácii očných viečok. Pri tejto indikácii by sa s relatívne malým chirurgickým zákrokom nemalo váhať.

Rady)

Názov choroby ako „Morbihanova choroba“ je odvodený od regiónu Morbihan v Bretónsku, kde sa zdá, že táto choroba sa vyskytuje častejšie.

literatúry

  1. Degos R a kol. (1957) Nouveau cas d'oedème érythémateux faciale chronique. Bull Soc Franc Derm Syph 80: 257
  2. Hölzle E a kol. (1995) Morbihanova choroba - chronicky perzistentný erytém a opuchy tváre. Dermatologist 46: 796-798
  3. Jansen T a kol. (1996) Morbihanova choroba. Akt Dermatol 22: 161-163
  4. Jansen T a kol. (1998) Pretrvávajúci erytém a edém tváre spojený s rosaceou a dyspláziou lymfatických ciev. Dermatologist 49: 932-935
  5. Megahed M a kol. (2013) Morbihanova choroba ako zvláštna forma ružovky. Dermatologist 64: 884-886
  6. Melnik B a kol. (2018) Akné a ružovka. In: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie, Allergologie G. Plewig a kol. (Ed) Springer Verlag S 1330
  7. Mazzatenta C a kol. (1997) Solídny perzistentný edém tváre (Morbihanova choroba) po rosacei, úspešne liečený izotretinoínom a ketotifénom. Br J Dermatol 137: 1020-1021
  8. Messikh R a kol. (2012) Účinnosť diuretík pri liečbe Morbihanovej choroby: tri prípady.
    Ann Dermatol Venereol 139: 559-563.

Odporúčané články

Pomaly rastúci (neinvazívny) melanóm in situ, ktorý sa vyvíja v prípade aktinicky poškodenej kože. Rozvíjať.

Nie je nezvyčajné, zložité, epidermálny névus, ktorý sa často po prvý raz po intenzívnom vystavení slnku javí ako rovný povrch.

Najbežnejší bazocelulárny karcinóm (asi 60% všetkých vyskytujúcich sa bazocelulárnych karcinómov) charakterizovaný uzlinami.

Odkazujúci článok (2)

Ďalšie články (13)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 17.09.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (5)

'Data-image-height =' 4252 'Data-image-id =' 253001 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzM3L2ZmZTEyNTljLTM1ODEtNDgxOS1hOGJkLTJjNmM3MTI0ZDEwZC8yNTMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4156868bb93d1ff 'data-image-width =' 2835 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2848 'Data-image-id =' 253002 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQyLzVkNzZhNDgwLTAwZDMtNGM3Zi05OGI0LWRmNjEwNWEwMDBhZi8yNTMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 99f0588e5206311e 'data-image-width =' 4256 '>

'Data-image-height =' 2402 'Data-image-id =' 253003 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQ5LzlkNDk0ZDQ2LTY0ZWQtNDliNy1iNTNiLTY5ZDkyNWNhYTA1OS8yNTMwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7cc02d39cd4ccf6a 'data-image-width =' 1654 '>

'Data-image-height =' 1654 'Data-image-id =' 253004 'Data-image-index =' 3 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUxLzM3YjU4NWI5LWRkYWMtNDY5Mi1iYTNkLTc5NDAxNTA4YTA4NS8yNTMwMDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eda361c0e868f60d 'data-image-width =' 2446 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 1040 'Data-image-id =' 253005 'Data-image-index =' 4 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUzLzhjNWY5MjQ0LTY1ZDUtNDFiMy1iZjdlLWNkMWM1M2RhOWVkOS8yNTMwMDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 03e957d213a7310f 'data-image-width =' 1388 '>