Základy myeloproliferatívnych novotvarov

Myeloproliferatívne neoplazmy (MPN) sú zriedkavé klonálne ochorenia krvotvorných buniek kostnej drene, pri ktorých proliferácia krvotvorných kmeňových buniek alebo progenitorových buniek vedie k nadprodukcii zrelých buniek v jednej alebo viacerých líniách krvných buniek.

myeloproliferatívnych

Táto masívna tvorba krviniek môže spôsobiť rôzne komplikácie, ako sú krvné zrazeniny, vaskulárne blokády alebo zvýšený sklon k krvácaniu (1).

MPN sú zriedkavé choroby. Ročne sú diagnostikované iba asi 1 až 2 nové prípady na 100 000 obyvateľov. MPN môže postihovať všetky vekové skupiny, ale je najbežnejšie u dospelých vo veku nad 60 rokov.

Formy MPN (1, 2):

  • esenciálna trombocytémia (ET)
  • Polycythemia vera (PV)
  • primárna myelofibróza (PMF)
  • chronická myeloidná leukémia (CML)
  • chronická neutrofilná leukémia (CNL)
  • chronická eozinofilná leukémia (CEL)
  • Mastocytóza

Mutácia Janus kinázy 2 (JAK2) bude detekovaná u väčšiny pacientov s MPN. JAK2 indukuje signálne dráhy, ktoré sa podieľajú na génovej expresii, proliferácii a diferenciácii myeloidných progenitorových buniek. Kvôli mutácii sa už JAK2 nedá vypnúť a postihnutá bunka sa začne nekontrolovane deliť.

Príznaky ako únava, poruchy obehu v rukách a nohách, závraty, bolesti hlavy, zvýšené sklony ku krvácaniu, nepríjemné pocity v hornej časti brucha spôsobené splenomegáliou sa zvyčajne pri liečbe MPN rozvíjajú veľmi pomaly. Tieto choroby sa často objavia náhodne pri rutinnom vyšetrení pred prvými príznakmi ochorenia.

V súčasnosti sa MPN dá vyliečiť iba transplantáciou kmeňových buniek, pri ktorej sa chorá kostná dreň nahradí zdravou. Pacient dostane vyčistené krvné kmeňové bunky od vhodného darcu infúziou. Predtým musia byť všetky choré bunky kostnej drene zabité pomocou intenzívnej chemoterapie a ožarovania. Vysoko riziková transplantácia kmeňových buniek sa používa u pacientov s pokročilým ochorením (3).

Ďalšie možnosti terapie:

  • pozeraj a čakaj: často dostatočné na začiatku.
  • Protidoštičkové lieky zabrániť zhlukovaniu krvných doštičiek; často predpísané: kyselina acetylsalicylová (ASA)
  • Splenektómia
  • Krvácanie z krvi: na zníženie počtu červených krviniek a na normalizáciu prietoku krvi sa odoberie až 500 ml krvi.
  • Liečivé zníženie počtu buniek: cytostatiká, ako napr Hydroxymočovina alebo anagrelid alebo hormonálna posolská látka interferón-alfa (IFN-α) inhibujú tvorbu nových krviniek v kostnej dreni.

Viac informácií o MPN sa dozviete na www.journalonko.de.

Literatúra:

1. Saeidi K. Myeloproliferatívne neoplazmy: Súčasná molekulárna biológia a genetika. Crit Rev Oncol Hematol. 2016; 98: 375-89. doi: 10.1016/j.critrevonc.2015.11.004. EPUB 2015 28. novembra. Recenzia.
2. Tefferi A, Vardiman JW. Klasifikácia a diagnostika myeloproliferatívnych novotvarov: Kritériá Svetovej zdravotníckej organizácie z roku 2008 a diagnostické algoritmy okamžitej starostlivosti. Leukemia (2008) 22, 14-22; doi: 10,1038/sj.leu.2404955;
3. Sochacki AL, Fischer MA, Savona MR. Terapeutické prístupy pri myelofibróze a syndrómoch myelodysplastického/myeloproliferatívneho prekrytia. Onco ciele Ther. 2016; 9: 2273-86. doi: 10,2147/OTT.S83868. eCollection 2016.

Zaregistrujte sa teraz a použite
celý rad našej platformy