49 pacient s obezitou trupu a rozšírenými brušnými striami po pôrode

U pacienta sa vyvinul Cushingov syndróm po pôrode s typickými príznakmi. V dôsledku mineralokortikoidných účinkov kortizolu bol draslík v sére nízky a zvýšil sa krvný tlak.

Zvýšený kortizol a potlačený ACTH naznačovali príčinu nadobličiek. Počítačová tomografia odhalila hmotu ľavej nadobličky s priemerom 2,3 cm (pozri obrázok). Po adrenalektómii došlo k adrenálnej insuficiencii (atrofii kontralaterálnej nadobličky), ktorá bola nahradená hydrokortizónom a fludrokortizónom. Po normalizácii kortizolu a ACTH mohla byť substitúcia ukončená. Okrem teraz belavých brušných strií nič u pacienta nenaznačovalo hyperkortizolizmus.

trupu

Obrázok: CT brucho: nadobličkový kortikálny nádor vľavo s priemerom 2,3 cm. Ostatné brušné orgány boli v poriadku. Zdroj: Univerzitná nemocnica v Bonne

Príčiny Cushingovho syndrómu

Príčina Cushingovho syndrómu je väčšinou exogénna v dôsledku podávania vysokých dávok glukokortikoidov. Endogénny Cushingov syndróm môže byť závislý od ACTH a nezávislý. Forma závislá od ACTH vedie k bilaterálnej hyperplázii nadobličiek. Príčinou sú zvyčajne hypofýzové adenómy tvoriace ACTH (Cushingova choroba). Ektopický ACTH syndróm je zriedkavý (paraneoplastická tvorba ACTH často pri bronchiálnom karcinóme).

Cushingov syndróm nezávislý od ACTH je väčšinou spôsobený jednostrannými nádormi nadobličiek produkujúcimi kortizol, zriedkavo mikronodulárnymi dyspláziami alebo makronodulárnou hyperpláziou a veľmi zriedkavo karcinómom.

Klinika Cushingovho syndrómu

Medzi dotknutými osobami je zrejmé:

  • Tvár úplňku,
  • Kmeňová obezita,
  • diabetický metabolizmus,
  • hypertenzia,
  • Hirzutizmus,
  • Hypogonadizmus,
  • osteoporóza,
  • Striae rubrae a
  • svalová slabosť

sú príznaky Cushingovho syndrómu.

Laboratórna diagnostika

Dôležité laboratórne hodnoty, ktoré sa majú zbierať:

Kortizol v sére a 24 h moču, ACTH, Na, K, v prípade potreby test inhibície dexametazónu, pri ktorom sa podáva 1 mg dexametazónu perorálne večer medzi 22:00 a 23:00 a krv nasledujúce ráno medzi 8:00 a 9:00 na stanovenie kortizolu a ACTH a test hormónov uvoľňujúcich kortikotropín. Pre test CRH sa podáva intravenózne 100 ug CRH. Pred a o 30 alebo 60 minút neskôrr potom sa odoberie krv na stanovenie kortizolu a ACTH (pozri nižšie).

Diferenciálna diagnostika hyperkortizolizmu

Pri Cushingovej chorobe je ACTH zvýšený alebo vysoko normálny. Perorálne podanie dexametazónu (1 mg) je nedostatočné na potlačenie kortizolu (< 1,8 µg/dl) zu beobachten. ACTH-Stimulation durch CRH ist möglich.

Pri nadobličkových nádoroch tvoriacich kortizol je ACTH zvyčajne úplne potlačený. Inhibícia dexametazónom nie je možná. Taktiež žiadna stimulácia pomocou CRH. Pri ektopickom syndróme ACTH je ACTH v plazme významne zvýšený, zvyčajne vyšší ako u pacientov s Cushingovou chorobou. V takom prípade zvyčajne nie je možná inhibícia dexametazónom alebo stimulácia CRH.

Diagnostika zobrazovania

MRI hypofýza alebo MRI/CT nadoblička.

terapia

Pri Cushingovej chorobe je liečbou prvej voľby transsfenoidálne odstránenie adenómu hypofýzy. Miera vyliečenia pre mikroadenómy je až 90 percent a pre makroadenómy až 50 percent. Ak je výsledok nedostatočný, musí sa vykonať opätovná operácia alebo ožarovanie. Kortizol sa musí nahradiť pooperačne.

V prípade adrenálneho kortikálneho adenómu alebo karcinómu je liečbou prvej voľby tiež chirurgické odstránenie. Aj tu musí byť po operácii nahradený hydrokortizón, pretože zdravá kontralaterálna nadoblička je atrofovaná. Môže trvať mnoho mesiacov, kým sa vráti do normálu.

Ektopický ACTH syndróm je väčšinou spôsobený rakovinou pľúc, ktorú je možné zistiť pomocou CT pľúc. Resekcia nádoru je možná u menej ako 10 percent pacientov. Chemoterapia, ožarovanie alebo adrenalektómia sú ďalšie terapeutické metódy. Inhibítory nadobličkových kortikálnych enzýmov, ako je mitotan, môžu inhibovať tvorbu kortizolu.