Achalázia - príčiny, príznaky a liečba
O Achalázia je to veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré môže u dotknutej osoby spôsobiť niekoľko sťažností. Lekár hovorí o achalázii, keď je porucha v dutých orgánoch s okluzívnou funkciou.
Obsah
Čo je achalázia?
Termín achalázia sa používa na označenie narušenia priechodu potravy v pažeráku. Ochorenie sa prejavuje predovšetkým poruchami prehĺtania, ktoré sa s progresiou ochorenia zvyčajne zhoršujú. Z tohto dôvodu je achalázia rozdelená do troch etáp: stupeň I (hypermotilická forma), stupeň II (hypomotilná forma) a stupeň III (amotilná forma).
Z hľadiska frekvencie sa choroba vyskytuje veľmi zriedka. Len u 1 zo 100 000 ľudí sa vyvinie achália. Nie je to určené vekom a pohlavím. Týmto ochorením môže teoreticky trpieť každý vo veku od 20 do 40 rokov.
príčiny
Príčiny ochorenia zatiaľ nemožno menovať. Medicína rozdeľuje chorobu na primárnu a sekundárnu achaláziu. Predpokladá sa však, že ide o autoimunitné ochorenie. Napríklad u niektorých pacientov s primárnou achaláziou sa dajú zistiť určité protilátky, ktoré majú negatívny vplyv na autonómny nervový systém.
Tiež sa predpokladá, že pôvodcom choroby môžu byť patogény, ako sú vírusy osýpok, vírusy varicella-zoster alebo ľudské papilomavírusy. Svoju úlohu môžu hrať aj dedičné a psychologické faktory. Za dysfunkciu pažeráka je všeobecne zodpovedná degenerácia nervových buniek myuerózneho plexu Auerbach. Zápalové reakcie často podporujú degeneráciu.
Sekundárna achalázia môže byť dôsledkom buď karcinómu, alebo Chagasovej choroby, ktorá je v trópoch bežná. Príčinou sekundárnej achalázie môže byť aj gastroenteritída a rôzne ďalšie ochorenia spojené s tráviacim traktom.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Porucha funkcie pažeráka môže spôsobiť rôzne príznaky. Typické sú poruchy prehĺtania a bolesti v pažeráku. Niekedy bolesť vyžaruje do hrudníka a vedie k zvyšovaniu nepohodlia. Achalázia tiež vedie k páleniu nestráveného jedla, ktoré je spojené s pálením záhy a nevoľnosťou.
Na začiatku ochorenie spočiatku spôsobuje mierne ťažkosti s prehĺtaním, ktoré sa vyskytujú najmä pri tuhej strave: Postihnutý má pocit, že mu jedlo uviazlo v krku. Ako choroba postupuje, je pre postihnutých ťažké prijímať tekuté jedlo. To môže viesť k prejavom nedostatku, ktoré sa prejavujú vo forme závratov a únavy.
Okrem toho sa častice potravy môžu dostať do dýchacích ciest a spôsobiť ďalšie ťažkosti, ako je zápal pľúc. Funkčná porucha pažeráka sa často prejavuje nedobrovoľnými, väčšinou kŕčovými bolesťami za prsnou kosťou, ktoré pripomínajú srdcové problémy. Z dlhodobého hľadiska vedie achalázia k chudnutiu.
Navonok sa choroba prejavuje predovšetkým charakteristickými znakmi choroby, to znamená bledá pokožka, zapustené očné jamky a zvýšené potenie. Hlas postihnutého človeka je zvyčajne chrapľavý a krehký, čo môže budiť dojem prechladnutia. V závažných prípadoch môže dôjsť k dočasnej strate hlasu.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza achalázie sa zvyčajne vykonáva v počiatočných štádiách meraním tlaku (manometria), ktoré sa vykonáva v niekoľkých častiach pažeráka. Týmto spôsobom sa dá určiť nedostatočné otvorenie (relaxácia) dolného zvierača pažeráka.
Okrem toho zvyčajne dochádza k narušeniu čerpacej funkcie pažeráka. V neskorých štádiách ochorenia sa pacientovi podáva báriová kaša (kontrastná kaša na prehltnutie). Zistenia sa potom dajú urobiť pomocou röntgenového vyšetrenia. Rutinná diagnostika zahŕňa aj endoskopiu horného zažívacieho traktu alebo gastroskopiu, aby bolo možné vylúčiť ďalšie príčiny ochorenia.
Priebeh ochorenia zvyčajne prechádza všetkými tromi štádiami. Hypermotilická forma achalázie je charakterizovaná skutočnosťou, že pažerák je stále funkčný. Snaží sa však pumpovať proti vysokému tlaku v svale dolného zvierača - v žalúdku - a pracuje pri tom hyperaktívne. Ak sa ochorenie zmení na hypomotilnú formu, svaly pažeráka sa majú spomaliť, čo je spôsobené expanziou pažeráka. V amotilnej forme, v konečnom štádiu ochorenia, je pažerák takpovediac chybný a visí ako ochabnutý sval v hornej časti hrudníka.
U postihnutých pacientov je často v dôsledku značných porúch prehĺtania v ďalšom priebehu ochorenia badateľný niekedy výrazný úbytok hmotnosti. Všeobecný priebeh achalázie je zvyčajne veľmi odlišný a môže byť veľmi rýchly alebo dokonca plazivý. Liečba je dôležitá v obidvoch prípadoch, pretože inak sa situácia zhorší.
Komplikácie
Achalázia môže spôsobiť rôzne komplikácie. Ak sa liečba neuskutoční alebo sa urobí príliš neskoro, pažerák sa spočiatku rozšíri. V extrémnych prípadoch to môže viesť k vzniku takzvaného megaesophagus. Cym sa už nedá transportovať do žalúdka a vyskytujú sa zápaly a ďalšie komplikácie.
Pre megaesophagus je typické zvýšenie grgania, suchý kašeľ, zachrípnutie a zápal pľúc v ďalšom priebehu. Samotná achalázia tiež zvyšuje riziko rakoviny pažeráka a jeho individuálne následky. Komplexná liečba môže výrazne znížiť riziko takýchto komplikácií, ťažkosti s prehĺtaním však často pretrvávajú roky.
To značne zaťažuje celé hrdlo, čo môže viesť k infekciám a bolestiam pri jedle, ale aj k preťaženiu imunitného systému. V menej závažných prípadoch môže preťažený imunitný systém viesť k únave a únave; v závažných prípadoch sa z neho vyvinú chronické ochorenia a trvalé poškodenie vnútorných orgánov. Pri liečbe achalázie sú možné alergické reakcie, zápaly a iné typické komplikácie, ale príznaky sa zvyčajne zmiernia bez komplikácií.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak existuje podozrenie na achaláziu, v každom prípade je potrebná lekárska pomoc. Návšteva lekára je obzvlášť naliehavá, ak typické príznaky a znaky pretrvávajú dlhší čas a v priebehu času sa zvyšuje ich intenzita a trvanie. Takže s neustálym úbytkom hmotnosti alebo neustálym grganím treba rýchlo konzultovať s lekárom. Ak sa k tomu pridajú príznaky ako suchý kašeľ, chrapot a bolesť hrdla, môže už byť prítomný takzvaný megaesophagus, ktorý sa musí okamžite liečiť.
Bolesť pri jedle a infekcie v ústach a hrdle naznačujú, že achalázia je už v pokročilom štádiu. V takom prípade by mal byť lekár čo najskôr vyšetrený, aby sa zabránilo chronickému rozvoju choroby. Vo všeobecnosti musí byť achalázia vždy lekársky objasnená a liečená. Pri prvom podozrení na vážne ochorenie musí byť preto vyhľadaný lekár. Rizikovým pacientom by mali byť akékoľvek nápadné príznaky okamžite objasnené odborníkom.
Liečba a terapia
Liečba achalázie sa vždy vykonáva s cieľom rozšíriť vstupnú bránu do žalúdka. K tomu sú možné konzervatívne, intervenčné a chirurgické terapie.
Pri konzervatívnej liečbe liekmi sa používajú prostriedky, ktoré znižujú svalové napätie v pažeráku. Pretože však použitie liekov má na príznaky ochorenia len malý vplyv, konzervatívna liečebná metóda sa zvyčajne zvolí iba v I. štádiu ochorenia a iba v prípade, že postihnutých pacientov nemožno liečiť intervenčne alebo chirurgicky.
Medzi metódy intervenčnej terapie patrí dilatácia balónom a injekcia botulotoxínu (BTX). Obe liečebné metódy sa uskutočňujú pomocou gastroskopie, a preto si nevyžadujú žiadny chirurgický zákrok. Počas dilatácie balóna sa balón vloží až po zúžený vstup do žalúdka a tam sa takpovediac „vyhodí do vzduchu“. Pri tejto liečebnej metóde však existuje aj riziko, že dôjde k zničeniu mnohých alebo dokonca všetkých vrstiev pažeráka. Tento postup môže tiež spôsobiť život ohrozujúci zápal. Liečba sa zvyčajne musí opakovať asi po jednom až piatich rokoch.
Injekcia botulotoxínu sa dnes stala štandardnou liečbou. V takom prípade sa do vstupného vrátnika do žalúdka vstrekne látka, ktorá uvoľní sval. Z krátkodobého a strednodobého hľadiska sú terapeutické úspechy určite pozitívne, z dlhodobého hľadiska však zatiaľ nie.
Štiepanie svalov, Hellerova myotómia, sa osvedčilo ako chirurgická liečebná metóda. Spravidla sa používa takzvaný „otvorený“ chirurgický zákrok, t. J. Brušný rez. Pri brušnom reze sú dlhodobé výsledky zvyčajne lepšie ako pri šetrnejšej laparoskopickej technike. Operácia svalov vstupného vrátnika do žalúdka je zvyčajne najúspešnejšou liečebnou metódou z dlhodobého hľadiska.
Výhľad a predpoveď
Achalázia je chronické ochorenie, pri ktorom je možné vylúčiť spontánne hojenie. Ak sa choroba nelieči, zvyčajne sa zväčšia typické ťažkosti s prehĺtaním. V neskoršom priebehu ochorenia sa potom pažerák postupne rozširuje, čo môže v konečnom dôsledku viesť k megaesophagus a závažným ochoreniam pľúc a pažeráka.
Ak sa však diagnostika a liečba uskutoční v počiatočných štádiách achalázie, prognóza je pozitívna. Pomocou moderných liekov a terapeutických opatrení je možné príznaky zvyčajne dostatočne zmierniť. Operácia môže pôsobiť proti ochabnutiu pažeráka a akútne zmierniť príznaky. V najlepšom prípade achalázia po úspešnej liečbe ďalej nepokračuje alebo sa dá aspoň dobre kontrolovať pomocou terapeutických opatrení a rôznych liekov.
Pretože za vznik achalázie sú zodpovedné genetické faktory, je niekedy možné prenatálne vyšetrenie. To znamená, že achaláziu je možné liečiť krátko po narodení. Choré deti a malé deti majú nádej na operáciu pažeráka a vo väčšine prípadov sa úplne uzdravia.
Lieky nájdete tu
prevencia
Pretože presná príčina achalázie zatiaľ nebola zistená, nie je známa žiadna účinná prevencia. Nepoužívaním nikotínu a alkoholu sa však dá vyhnúť vedľajším účinkom, ako je ezofagitída. Lekári všeobecne odporúčajú po úspešnej liečbe achalázie aj pravidelnú následnú starostlivosť endoskopiou. To je jediný spôsob, ako identifikovať možné neskoré účinky, ako je rakovina pažeráka, v počiatočných štádiách.
Následná starostlivosť
Spravidla nie je následná starostlivosť možná v prípade achalázie. Choroba musí byť liečená lekárom, pretože sa sama nehojí a zvyčajne zhoršuje príznaky. Pacient je väčšinou závislý od príjmu liekov.
Mali by sa brať pravidelne, aj keď je potrebné brať do úvahy aj interakcie s inými liekmi. Dotknutá osoba by sa tiež mala vyhnúť konzumácii nikotínu a alkoholu, ak je to možné. Všeobecne platí, že zdravý životný štýl so zdravou výživou má pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia.
Nie je nezvyčajné, že sa achalázia lieči chirurgicky. Po zákroku by mala postihnutá osoba odpočívať a starať sa o telo. Tu by ste sa mali vyhnúť namáhavým činnostiam alebo športovým aktivitám. Ušetrený by mal byť aj žalúdok pacienta.
Nejedzte mastné jedlo. Pretože achalázia môže v niektorých prípadoch viesť aj k rakovine pažeráka, mala by byť dotyčná osoba pravidelne vyšetrovaná. Ďalej môže byť užitočný aj kontakt s ostatnými postihnutými achaláziou, kde je možné diskutovať o stimulujúcich informáciách.
Môžete to urobiť sami
Pacienti postihnutí achaláziou trpia rôznymi zdravotnými ťažkosťami, z ktorých väčšina sa prejavuje príjmom potravy a trávením. Typické ťažkosti so stravovaním, ako sú ťažkosti s prehĺtaním a časté grganie, sa dajú zmierniť liečivými prípravkami.
Pacient to užíva napríklad pred jedlom, pričom s pravidelným príjmom lieku sa musí vždy dohodnúť zodpovedný pracovník. Často je tiež užitočné, ak pacient pri jedle venuje všetku pozornosť jedlu a prehĺtaniu. To uľahčuje riešenie problémov s prehĺtaním a môže znížiť riziko komplikácií, ako je ťažké prehĺtanie.
Pocit sýtosti typický pre achaláziu, najmä po jedle, sa výberom vhodných potravín čiastočne zmierňuje. V tejto súvislosti je však možné, aby pacient dosiahol zdravší štýl stravovania súčasne. Dotknutá osoba navyše obmedzuje jedlá, ktoré po jedle často vedú k pocitu sýtosti, napríklad veľmi tučné jedlá.
Na druhej strane pri achalázii existuje riziko neúmyselného zníženia telesnej hmotnosti v dôsledku zníženého príjmu potravy. V takom prípade pacient dodržiava jedálniček zostavený lekárom alebo odborníkom na výživu, aby bol zabezpečený dostatočný príjem energie.