Addisonova choroba - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 16. 11. 2020

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Zaujímavé tiež

Zhubný T-bunkový lymfóm kože pozostávajúci z veľkých buniek s anaplastickým, pleomorfným alebo imunoblom.

Výskyt/epidemiológia

Výskyt (hypokortizolizmu)

- primárny NNRI: 0,5/100 000 obyvateľov (synonymum pre Addisonovu chorobu)

- sekundárne NNRI: 2,0/100 000 obyvateľov

-terciárne NNRI: asi 1,0/100 (!)) populácie (najbežnejšia forma pri liečbe glukokortikoidmi)

Etiopatogenéza

Autoimunitné procesy (deštrukcia oblasti nadobličiek), takzvaná imunitná Addisonova adrenitída (autoimunitná adrenitída) -80% prípadov-. Detekcia protilátok proti 21-hydroxyláze, centrálneho enzýmu pri syntéze steroidov.

systémová plesňová infekcia (histoplazmóza, kryptokokóza, blastomykóza, kokcidioidomykóza)
Sen
metastatické procesy (najmä metastázy z karcinómu prsníka, priedušiek, obličiek).
leukemické infiltrácie, najmä nehodgkinské lymfómy
Tuberkulóza, CMV infekcie, HIV infekcie (adrenitída)
Amyloidóza
Waterhouse-Friderichsenov syndróm.

Výsledkom je zvýšenie adrenokortikotropného hormónu (ACTH) s čiastočnou konverziou na hormón stimulujúci melanocyty (alfa-MSH a beta-MSH).

prejav

Klinický obraz

Integument: Generalizovaná hnedá hyperpigmentácia s dôrazom na oblasti vystavené svetlu (spočiatku na nerozoznanie od bežného opálenia). Ďalej pigmentácia podpaží, bradaviek a genitálnych oblastí; Pigmentácia ručných liniek, jaziev, tlakových bodov; sivohnedá pigmentácia sliznice (v dôsledku zvýšeného ACTH a zároveň sekrécie MSH), väčšinou nechty porcelánovo biele (negatívne na okolitú hnedú pokožku, pozri tiež Leukonychia totalis), zriedkavejšie difúzne, hnedá pigmentácia nechtov, strata sekundárnych vlasov, sklon k hyperhidróze. Prasnice. Addison, biela.

Všeobecne: Variabilné vyjadrenie symptómov až po neočakávanú Addisonovu krízu so šokovými príznakmi. Slabosť a rýchla únava, svalová slabosť a bolesť, adynamia, enophthalmos. Chudnutie a dehydratácia, kachexia, zvracanie, hnačky, bolesti brucha, nechutenstvo, arteriálna hypotenzia, bradykardia, sklon k podchladeniu, žiaruvzdorný šok. Tiež nevoľnosť, hlad po soli, sklon k spontánnej hypoglykémii.

Hyperpigmentácia Addisonovej choroby je zvyčajne diagnostická. Jeho absencia nevylučuje diagnózu („White Addisonova choroba, asi 8% prípadov s autoimunitnou primárnou nedostatočnosťou nadobličiek). Addisonova choroba bez hyperpigmentácie sa vyskytuje hlavne u blond alebo červeno-blond ľudí, ktorí sa málo alebo vôbec neopaľujú.

Addisonova choroba sa môže vyskytnúť aj v súvislosti s polyendokrinologickými syndrómami v kombinácii s Hashimotovou tyroiditídou a diabetes mellitus 1. typu pri autoimunologickom polyendokrinologickom syndróme...

laboratórium

diagnóza

Odlišná diagnóza

Komplikácie

terapia

Vonkajšia terapia

Textilná a fyzikálna/chemická ochrana pred svetlom (napr. Anthelios, Eucerin Sun, pozri tiež prostriedky na ochranu pred svetlom).

Interná terapia

Trvalá zámena p.o. s glukokortikoidmi 20 - 37,5 mg/deň (hydrokortizón, glukokortikoidy, systémové) (2/3 dávky ráno, 1/3 večer) a 0,05 - 0,2 mg/deň fludrokortizón ráno (napr. Astonin H, fludrocortisone), Úprava dávky v prípade stresu (OP, infekcie, šport) na 2-5-násobok dávky.

literatúry

Addison T (1849) Chronická suprarenálna nedostatočnosť, zvyčajne v dôsledku tuberkulózy suprarenálnej kapsuly. Prvé oznámenie. London Medical Gazette N.S. 8: 517-518
Addison T (1855) O ústavných a lokálnych účinkoch chorôb suprarenálnych kapsúl. In: Zbierka publikovaných spisov zosnulého Thomasa Addisona MD. London: New Sydenham Society, 1868
Banba K a kol. (1999) Hyperpigmentácia spôsobená hypertyroidizmom: rozdiely od pigmentácie Addisonovej choroby. Clin Exp Dermatol 24: 196-198
Baschetti R (2003) Chronický únavový syndróm a Addisonova choroba. J Pediatr 142: 217
Jabbour S (2003) Kožné prejavy endokrinných porúch: príručka pre dermatológov. Am J Clin Dermatol 4: 315-331
Lovas K a kol. (2003) Poruchy spánku u pacientov s Addisonovou chorobou. Eur J Endocrinol 148: 449-456
Ten S a kol. (2001) Clinical review 130: Addison's disease 2001. J Clin Endocrinol Metab 86: 2909-2922

Odporúčané články

Úplné biele sfarbenie jedného alebo viacerých, vrátane všetkých prstov na rukách a nohách bez ďalších zmien d.

Tamsulosín patrí do skupiny antagonistov alfa1-receptorov. Je to metoxybenzénsulfón.

Po užití olmesartanu, inhibítora receptora AT1, sa môžu často vyskytnúť vedľajšie účinky, ako napríklad infekcie dýchacích ciest.

Benígne, vrodené alebo získané, pozostávajúce z melanocytov, hnedé až hnedočierne, menej často červenkasté.

Odkazujúci článok (28)

Ďalšie články (17)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 16. 11. 2020

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.