Ako je možné zlepšiť kvalitu života pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou - správa
Viac ako polovica pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou (IPF), chronickým ireverzibilným stavom, sa obáva exacerbácie ochorenia. Globálny prieskum ukázal vplyv REIT na kvalitu života pacientov z hľadiska obmedzenia nezávislosti pri každodenných činnostiach aj z psychologickej roviny, kde sa bremeno choroby premieta do úzkosti, strachu, neistoty a zúfalstva.
Je to nevyhnutné pre podporu pacienta multidisciplinárna stratégia, farmakologické metódy a starostlivosť musia byť doplnené zásahom do emocionálnych stavov. Marlies Wijsenbeek, pulmonológ na Erazme MC, Holandsko vysvetlilo, ako taký prieskum umožňuje posúdiť psychologické dôsledky choroby:
„V našej každodennej praxi si musíme neustále pamätať, že neliečime iba pľúca, ale aj ľudí. Aj keď sa poskytuje lekárska starostlivosť, ktorá pomáha spomaliť progresiu IPF ihneď po diagnostikovaní, je tiež nevyhnutné, aby pacienti dostali emocionálnu podporu čo najskôr, aby im pomohli zmierniť úzkosť spojenú s ochorením. “
V rámci tohto prieskumu bolo oslovených viac ako 150 pacientov z deviatich krajín. 61% z nich uviedlo, že sa obáva (39%) alebo mimoriadne znepokojuje (22%), že by mali akútnu exacerbáciu REIT.
IPF je chronické ochorenie charakterizované prejavom zápalového procesu v pľúcach, ktorý vedie k tvorbe jazvového tkaniva (fibróza). Strata pružnosti a zmena štruktúry normálneho tkaniva spôsobujú za 3 - 5 rokov nezvratnú zmenu funkcie pľúc a smrť následkom zlyhania dýchania.
Štrukturálne zmeny v FPI spôsobujú zhrubnutie alveolokapilárnej membrány, ktoré obmedzuje výmenu plynov v pľúcach. Zdroj fotografií - Fyziopedia
Suchý kašeľ, dýchavičnosť (ťažkosti s dýchaním) a únava sú hlavnými príznakmi. Diagnóza IPF je však zložitá. Priemerná doba do stanovenia diagnózy je 1 - 2 roky od objavenia sa príznakov a 50% prípadov je diagnostikovaných nesprávne.
Akútna exacerbácia ochorenia znamená rýchle zhoršenie príznakov v priebehu niekoľkých dní/týždňov a môže sa vyskytnúť kedykoľvek v priebehu ochorenia, vrátane prvého prejavu. Môže to byť spôsobené infekciou dýchacích ciest, inhaláciou dymu alebo námahou. Po takejto epizóde sú prognózy vyhradené, miera úmrtnosti sa líši îmedzi 78% a 96%.
Po obdržaní diagnózy chcú pacienti vedieť, ako progresia ochorenia ovplyvní ich každodenné činnosti, zatiaľ čo budú schopní vykonávať určitý druh činnosti. Pacientom je potrebné pomáhať v procese prijímania a učenia sa, ako s týmto ochorením žiť.
Kvalitatívna klinická štúdia, CaNoPy, ukázali, že pacienti s IPF veľmi dobre poznajú svoje prognózy ale veľmi málo rozumiem tomu, ako bude choroba postupovať a starostlivosti, ktorá sa vyžaduje počas jej vývoja.
Objavením antifibrotických látok - pirfenidón a nintedanib - bolo dosiahnuté zníženie progresie ochorenia, ale REIT zostáva nevyliečiteľným progresívnym stavom. Okrem liekovej terapie by zdravotná starostlivosť mala v prípade potreby poskytovať ďalšiu kyslíkovú terapiu a personalizované pľúcne rehabilitačné programy vrátane stravovacieho poradenstva a cvičebného plánu.
Dôležité sú aj komorbidity spojené s REIT. Štúdie ukazujú na vysokú prevalenciu depresie a úzkosti u týchto pacientov, ako u väčšiny chronických ochorení. Nedostatok správneho vetrania a strach z nového záchvatu môžu u pacientov spôsobiť úzkosť. Navyše sa vyvíja začarovaný kruh - úzkosť môže zosilniť vnímanie dýchavičnosti. Depresia a úzkosť sa tak stávajú ďalšími faktormi, ktoré zhoršujú dýchavičnosť.
Kognitívno-behaviorálna psychoterapia (CCP) môže byť v týchto prípadoch riešením. Lekársky tím musia dopĺňať psychológovia a psychoterapeuti. Ukázalo sa, že CCP zmierňuje úzkosť a znižuje depresiu u pacientov s CHOCHP a inými chronickými chorobami. Existujú aj štúdie, ktoré preukázali, že zaradenie do a Podporná skupina zlepšuje kvalitu života pacientov (QOL) a skóre stresu. To všetko spolu s zásah rodiny a okolia môžu zlepšiť adaptáciu pacientov riešením emočnej zložky.
IPF je súčasťou väčšej triedy intersticiálnej pneumónie so spoločným menovateľom pľúcnej fibrózy.
Boehringer Ingleheim v súčasnosti uskutočňuje štúdie na zlepšenie kvality života pacientov s pľúcnou fibrózou. Jeden z nich skúma účinnosť nintedanibu, inhibítora tyrozínkinázy, pri liečbe intersticiálneho ochorenia pľúc spojeného s inými stavmi ako IPF, pacienti so systémovou sklerózou, u ktorých sa tiež vyskytlo intersticiálne ochorenie pľúc (SSc-BPI) a ľudia s iným intersticiálnym ochorením pľúc spojeným s progresívnou fibrózou (BPI-FP). Nintedanib (Ofev), vyvinutý spoločnosťou Boehriner Ingleheim, bol schválený FDA v roku 2014 na liečbu IPF a zameriava sa na receptory rastových faktorov zapojené do mechanizmu vývoja pľúcnej fibrózy. Znižuje progresiu ochorenia a spomaľuje pokles pľúcnych funkcií.