Akustická neuroma - vestibulárny schwanoma
Častá akustická neuroma tiež sa nazýva vestibulárny schwanoma je a benígny intrakraniálny nádor buniek tvoriacich myelín vestibulokochleárneho nervu. Tento pojem naznačuje vestibulárna časť hlavového nervu VIII a vývoj nádoru v Schwannových bunkách, ktoré sú zodpovedné za tvorbu myelínového obalu v periférnom nervovom systéme. Obsahuje 5-10% intrakraniálnych nádorov u dospelých. Výskyt je medzi desaťročiami a šiestimi desaťročiami a obe pohlavia sú rovnako postihnuté.
Väčšina Medzi skoré príznaky akustického neuromu patrí ipsilaterálna senzorineurálna hluchota, porucha rovnováhy a chôdze, závraty spojené s nevoľnosťou a zvracaním a tlak v uchu, všetci sú pridelení narušená funkcia vestibulokochleárneho nervu. Viac ako 80% pacientov uvádza tinnitus (najčastejšie jednostranný).
Veľké nádory, ktoré stláčajú susedné nervové tkanivá môže mať vplyv na ďalšie miestne lebečné nervy. Kraniálny nerv VII je zriedka zapojený predoperačne a postihnutie trigeminálneho nervu môže viesť k strata citlivosti v aferentnej oblasti tváre a úst. Glossofaryngeálny a vagusový nerv sú postihnuté zriedka, ale môže dôjsť k ich poškodeniu reflexná zmena a dysfágia. Veľké nádory môžu viesť k zvýšený intrakraniálny tlak s pridruženými príznakmi ako napr bolesť hlavy, zvracanie a porucha vedomia.
Pacienti s ťažká alebo hlboká hluchota sekundárne po vyrezaní akustického neuromu sú významne ovplyvnené: Nemôžem lokalizovať zvuky, nepočujem zvuk pozadia v tichých alebo hlučných oblastiach. relácie ťažkosti v skupinových diskusiách a situáciách dynamického počúvania pri ktorých je obmedzená možnosť kompenzovať zdravotné postihnutie zmenou polohy počúvania. Odporúča sa u každého pacienta vyšetriť ťažkosti so sluchom po odstránení nádoru a prediskutovať možnosti rehabilitácie.
Kontrastné CT vyšetrenie bude detekovať väčšinu nádorov, ktoré majú priemer viac ako 2 cm a vyčnievajú viac ako 1,5 cm v uhle cerebellopontínu. Nádory, ktoré sú menšie, možno zistiť podľa Gadolinium MRI. Audiológia a vestibulárne testy vyžaduje posúdenie pomocou vedenia vzduchu ako testu na posúdenie senzorineurálnej hluchoty oproti vedeniu.
Liečba indikovaná pre akustický neuróm zahŕňa excízia a rádioterapia. Takmer 25% akustických neurómov je liečených medicínsky podľa potreby pravidelné sledovanie neurologického stavu, zobrazovacie štúdie a používanie načúvacích prístrojov.
Príčiny a rizikové faktory
Akustická neuroma je intrakraniálny nádor, mimoosový vyskytujúci sa od Plášť Schwannových buniek a ovplyvňuje vestibulárny alebo akustický nerv. Keď sa zväčšia, môžu nakoniec zaberať veľkú časť cerebropontínového uhla. Akustický neuróm predstavuje 80% nádorov v uhle cerebellopontinus, zvyšných 20% tvoria meningiómy. V zriedkavých prípadoch sa dá nájsť neurom tváre, vaskulárny nádor, lipóm alebo metastatické lézie.
Boli identifikované tri samostatné modely rastu nádoru:
- žiadny rast alebo pomalý rast
- pomalý rast - 0,2 cm ročne v zobrazovacích štúdiách
- rýchly rast - v zobrazovacích štúdiách viac ako 1,0 cm ročne.
príznaky a symptómy
Jednostranná hluchota je to najdôležitejší príznak prítomný v čase diagnózy a je obvykle príznakom, ktorý vedie k diagnóze. Bude sa predpokladať, že akákoľvek senzorineurálna hluchota je produkovaná akustickým neuromom, kým sa nepreukáže opak. Nádor môže spôsobiť významnú hluchotu najmenej prostredníctvom dvoch mechanizmov: priame poranenie sluchového nervu alebo prerušenie jeho vaskularizácie. Progresívne lézie kochleárnych vlákien zahŕňajú významný počet pacientov s progresívna hluchota. Náhla a kolísavá hluchota sa ľahšie vysvetľuje prerušenie zásobovania kochleárnou krvou.
Diagnostické
Diagnostické laboratórne testy neexistujú.
Zobrazovacie štúdie:
Definitívna diagnóza pre pacientov s akustickým neuromom je splnená Gadolinium MRI. Kvalitne urobený sken môže ukázať nádory s priemerom 1 - 2 mm. Na druhej strane CT môžu chýbať nádory do 1,5 cm aj pri použití intravenózneho kontrastu. Štúdia MRI je kontraindikované u jedincov s feromagnetickými implantátmi.
Ak je MRI kontraindikované, môže sa použiť kontrastná cisternografia s vysokou citlivosťou a ktoré dokážu detekovať malé intrakanikulárne nádory.
Rôzne audiometrické testy V posledných rokoch boli vyvinuté na identifikáciu pacientov s predispozíciou k akustickému neuromu.
Liečba
Počas odstránenia nádoru bude excízia a horné a dolné vestibulárne nervy. Stratíte tak vestibulárny vstup do mozgu na operovanej strane. Avšak vestibulárna funkcia sa rýchlo zlepšuje vďaka kompenzácii druhým uchom a ďalší mechanizmus rovnováhy. Chirurgický zákrok môže predstavovať riziko pre lícny nerv, ktoré sa musí počas postupu sledovať. Najlepšie výsledky sa vyskytujú u malých akustických neurómov.