Akútna demyelinizačná encefalomyelitída (ADEM) - znížená

Zdieľajte tieto informácie o pacientovi

QR kód

Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu

Priamy odkaz

"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy

Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.

Čo je to akútna demyelinizačná encefalomyelitída?

V mozgu, mieche a v nervoch mimo centrálneho nervového systému sú nervové vlákna obklopené ochranným obalom, ktorý sa nazýva myelínový obal. Pri zriedkavom ochorení ADEM sú to práve tieto myelínové obaly v mozgu a mieche, ktoré sú poškodené zápalom.

akútna

Pred akútnou demyelinizačnou encefalomyelitídou mali postihnutí často vírusové ochorenie, napríklad bolesť hrdla. Predpokladá sa, že ADEM je výsledkom prechodnej autoimunitnej reakcie; H. obranný systém tela falošne napáda svoje vlastné tkanivo. Označenie ako „akútne“ a „diseminované“ znamená, že ochorenie sa zvyčajne vyskytuje pomerne rýchlo a môže postihnúť rôzne príznaky, ak sú postihnuté rôzne časti nervového systému.

rizikové skupiny

ADEM postihuje deti do 10 rokov približne v 80% prípadov; dospelí sú postihnutí zriedka. Vírusové infekcie, o ktorých sa predpokladá, že sú ich spúšťačmi, sú obzvlášť časté u detí. To tiež vysvetľuje zvýšený výskyt v zimných mesiacoch. V Spojených štátoch sa odhaduje, že na 100 000 ľudí do 10 rokov pripadajú približne 3 nové prípady.

Keďže deti sú dnes očkované proti najvážnejším vírusovým chorobám (napr. Osýpky, príušnice, ružienka), počet vírusových chorôb prudko poklesol. ADEM sa môže vyskytnúť aj v dôsledku očkovania, ale je to zriedkavé.

Na riziko vzniku ADEM majú vplyv dedičné faktory, časté vírusové infekcie, stav očkovania, strava a ďalšie menej známe faktory.

príčiny

Akútna demyelinizačná encefalomyelitída je zápalová reakcia, ktorá poškodzuje (demyelinizuje) myelínový obal, ktorý obklopuje nervové vlákna. Toto ochorenie je na prvý pohľad veľmi podobné skleróze multiplex (SM), pretože aj tu protilátky na vlastný imunitný systém tela dočasne útočia na myelínové obaly. Aj keď k tomu dôjde pri liečbe ADEM iba dočasne a zvyčajne sa vylieči bez následkov po jednorazovom ochorení, MS sa často opakuje v útokoch znova a znova, čo môže časom viesť k značnému poškodeniu nervového systému.

Príznaky

Pacient, zvyčajne dieťa, mal často predchádzajúce infekčné ochorenie. ADEM sa zvyčajne vyskytuje jeden až 20 dní po tejto väčšinou horúčkovitej infekcii. Ochorenie sa zvyčajne začína rýchlo a vyznačuje sa podráždenosťou, bolesťami hlavy, únavou a psychologickými zmenami (zmätenosť, znateľná apatia, pasivita). Nástup choroby je často sprevádzaný horúčkou. Takmer vždy existuje niekoľko neurologických príznakov spojených s rôznymi časťami mozgu a miechy, napríklad znížený pocit v ruke s nedostatočnou kontrolou nad močovým mechúrom. Stav pacienta sa zhoršuje niekoľko dní, v zriedkavých prípadoch až šesť týždňov.

U starších detí môže byť v niektorých prípadoch ťažké rozlíšiť ADEM od prvého vzplanutia roztrúsenej sklerózy (MS). Je však nezvyčajné, aby sa SM pri prvom výskyte prejavila rôznymi neurologickými príznakmi. Tiež pri SM je stuhnutie krku, bolesti hlavy, ospalosť a kŕče dosť neobvyklé.

Diagnóza

Diagnóza sa stanovuje na základe typického priebehu ochorenia a na základe výsledkov lekárskeho vyšetrenia, vyšetrenia nervovej tekutiny a MRI. Už v počiatočnom štádiu môže toto vyšetrenie MRI preukázať typické zmeny u 80 až 90% postihnutých.

Vyšetrenie nervovej vody a vyšetrenie magnetickou rezonanciou sú tiež dôležité na vylúčenie iných príčin príznakov.

terapia

Toto ochorenie sa u väčšiny pacientov úplne vylieči do 2 - 4 týždňov, a to aj bez liečby. Napriek tomu sa steroidy (alebo kortizónové prípravky) často podávajú krátkodobo vo vysokých dávkach, aby sa priaznivým spôsobom ovplyvnil priebeh liečby. Ak nie je odpoveď, príležitostne sa používajú intravenózne podané imunoglobulíny.

predpoveď

Prognóza ADEM je veľmi dobrá. Väčšina postihnutých vykazuje úplné uzdravenie. Zdá sa, že prognóza nezávisí od závažnosti ochorenia, pretože úplné zotavenie sa pozorovalo dokonca aj u detí, ktoré už boli v kóme. Asi každé tretie dieťa so známkami poškodenia nervov má toto poškodenie niekoľko týždňov alebo mesiacov. Vo väčšine prípadov však tieto zlyhania zmiznú do jedného roka od začiatku ochorenia.

U malého počtu postihnutých ľudí choroba spôsobuje trvalé poškodenie nervov, ktoré sa môže prejaviť ochrnutím alebo epilepsiou. Toto ochorenie môže byť smrteľné v menej ako 2% prípadov.

Relapsy sa vyskytujú asi u 5% postihnutých. Takéto relapsy vyvolávajú podozrenie, že príčinou môžu byť aj SM. Riziko SM u detí, ktoré mali ADEM pred pubertou, je však sotva vyššie ako u ostatných detí. U detí s viacnásobným relapsom pred pubertou alebo u starších ľudí sa toto riziko primerane zvyšuje.

Ďalšie informácie

  • MRI vyšetrenie
  • Akútna demyelinizačná encefalomyelitída - pre zdravotnícky personál
  • Roztrúsená skleróza (MS) - informácie Nemeckej spoločnosti pre roztrúsenú sklerózu

Autori

literatúry

Tento článok je založený na odbornom článku Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM). Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.