Akútny leuk; mie príznaky, liečba, príčiny; časopis pre farmáciu

Akútna leukémia, hovorovo známa ako „rakovina krvi“, zahŕňa rôzne zhubné ochorenia nezrelých krviniek

časopis

Normálna krv obsahuje červené a biele krvinky a krvné doštičky (zobrazené oranžovo)

  • Čo je to akútna leukémia?
  • Príznaky
  • Príčiny a rizikové faktory
  • diagnóza
  • terapia
  • Transplantácia kmeňových buniek
  • Šanca na zotavenie
  • Viac informácií

Čo je to akútna leukémia?

„Leukémia“ je pôvodne súhrnný pojem pre rôzne choroby krviniek. Existujú akútne leukémie - zvyčajne sú náhle viditeľné a musia sa liečiť rýchlo. Existujú aj chronické leukémie, ktoré bývajú zákerné (ďalšie informácie o chronickej leukémii nájdete prostredníctvom odkazov v dolnej časti stránky).

Pozadie: Takto sa skladá krv

Zjednodušene povedané, krv sa skladá z tekutých a pevných zložiek - krviniek alebo krviniek. Medzi krvinky patria krvné doštičky (trombocyty), červené krvinky (erytrocyty) a biele krvinky (leukocyty).

Biele krvinky môžu byť ďalej diferencované na lymfocyty, granulocyty a monocyty. Úlohou bielych krviniek je bojovať proti patogénom a odstraňovať zvyšky buniek.

Zrelé krvinky sú tvorené z kmeňových buniek a prekurzorových buniek, ktoré sú v kostnej dreni.

Formy akútnej leukémie

Odborníci rozlišujú medzi rôznymi formami akútnej leukémie - v závislosti od typu krviniek, z ktorých choroba pochádza:

  • Akútna myeloidná leukémia (AML): V tejto forme rakovinové bunky pochádzajú z nezrelých myeloidných prekurzorových buniek. Myeloidné bunky zahŕňajú červené krvinky, krvné doštičky a niektoré z bielych krviniek, granulocyty a monocyty. AML je najbežnejšia akútna leukémia u dospelých. Priemerný vek nástupu je okolo 60 rokov.
  • Akútna lymfocytová leukémia (ALL): Pri tejto forme akútnej leukémie sa rakovinové bunky tvoria z nezrelých buniek prekurzorov lymfocytov. ALL je najčastejšou zhubnou chorobou v detstve. U dospelých sa vyskytuje zriedka, hlavne po 60. roku života.

Čo sa stane s akútnou leukémiou?

Pri akútnej leukémii sa veľa nezrelých rakovinových buniek vyvíja v kostnej dreni a nekontrolovane sa delí. Narúšajú produkciu zdravých krviniek a postupne ich vytláčajú. Výsledkom je nedostatok krvných doštičiek a bielych a červených krviniek. Samotné rakovinové bunky nie sú funkčné. Dostávajú sa z kostnej drene do krvi a môžu „útočiť“ na rôzne orgány.

Príznaky

Pri akútnej leukémii sa príznaky zvyčajne prejavia v priebehu niekoľkých týždňov. Prvé príznaky ochorenia sú často nešpecifické. Môžu mať aj iné príčiny. Nemusia sa všetci objavovať spolu.

Vyskytujú sa nasledujúce príznaky:

  • horúčka
  • Vyčerpanie
  • únava
  • všeobecný pocit choroby

Pretože rakovinové bunky interferujú s tvorbou zdravých krviniek, môžu sa vyskytnúť ďalšie príznaky:

  • Anémia: Nedostatok červených krviniek má za následok anémiu - rozpoznateľnú podľa príznakov ako bledosť, slabosť a dýchavičnosť.
  • Krvácajúci: Ak sa vytvorí príliš málo krvných doštičiek, môže dôjsť k malému krvácaniu, najmä na koži a slizniciach, napríklad v ústach, nose, močovom mechúre alebo konečníku. Kožné krvácanie je zvyčajne bodkovité (tzv. Petechie).
  • Náchylnosť na infekciu: Rakovinové bunky vytláčajú funkčné imunitné bunky, a preto sa zvyšuje náchylnosť na infekcie, najmä bakteriálne choroby a plesňové infekcie. Infekcie sa môžu vyskytnúť kdekoľvek v tele, napríklad v pľúcach alebo močových cestách. Vyjadrujú sa okrem iného horúčkou.

V ďalšom priebehu ochorenia môžu leukemické bunky prechádzať do vnútorných orgánov:

V mnohých prípadoch dochádza k opuchu lymfatických uzlín. Slezina sa často zväčšuje a menej často aj pečeň. Ak sú postihnuté mozgové obaly (meningiosis leucaemica), môže to spôsobovať bolesti hlavy, zvýšenú citlivosť na svetlo, nevoľnosť a zvracanie, ako aj poruchy videnia alebo ochrnutie tváre. Najmä u detí môže rast leukemických buniek v kostnej dreni spôsobiť bolesť kostí - najmä v rukách a nohách. Rakovinové bunky ovplyvňujú pokožku zriedka. Potom vzniknú rôzne kožné zmeny, napríklad škvrny, opuchy alebo uzliny, ktoré môžu byť sprevádzané svrbením.

Príčiny a rizikové faktory

Vedcom sa doteraz nepodarilo jasne objasniť, ako sa akútna leukémia vyvíja.

Zrelé krvinky sa zvyčajne tvoria z kmeňových buniek kostnej drene rôznymi medzistupňami. Leukémia sa vyskytuje, keď ľudský organizmus urobí chybu v týchto procesoch. Nie je presne známe, prečo sa táto chyba vyskytuje. Pravdepodobne sa musia spojiť rôzne zmeny.

Existuje mnoho faktorov, ktoré zvyšujú riziko leukémie. Patria sem napríklad niektoré chemické látky - napríklad benzén - rádioaktívne žiarenie a röntgenové lúče. Cytostatiká, ktoré sa používajú na liečbu rakoviny, môžu v niektorých prípadoch viesť k akútnej leukémii.

Zdá sa, že pri vývoji leukémie hrá úlohu aj genetická predispozícia: Napríklad akútna myeloidná leukémia je častejšia u ľudí s Downovým syndrómom (trizómia 21), čo je špecifická zmena chromozómov.

Pre väčšinu postihnutých však zostáva príčina ich ochorenia nejasná.

diagnóza

Neexistujú žiadne testy včasnej detekcie akútnej leukémie. Vo väčšine prípadov sa choroba objaví náhodne, keď postihnutí idú k lekárovi kvôli nešpecifickým sťažnostiam.

Ak existuje podozrenie na akútnu leukémiu, lekár najskôr skontroluje okrem iného lymfatické uzliny, slezinu a pečeň, pretože tieto sa pri leukémii môžu zväčšiť.

Krvné vyšetrenie: Počas krvného testu lekár zvyčajne zistí anémiu alebo nedostatok krvných doštičiek. Môže tiež zistiť, či je celkový počet bielych krviniek zvýšený alebo znížený. Rýchlosť sedimentácie krviniek (ESR) sa zvyčajne pri akútnej leukémii výrazne zvyšuje.

Ak sa krv pozerá pod mikroskopom, často sú viditeľné typické bunky leukémie alebo takzvané leukemické blasty. Jedná sa o zmenené nezrelé progenitorové bunky.

Krvný test je možné použiť iba na podozrenie na leukémiu. Pre presnú diagnózu a stanovenie typu leukémie je potrebné krvný test vždy doplniť testom na kostnú dreň.

Vyšetrenie kostnej drene: Na potvrdenie diagnózy leukémie lekár odoberie kostnú dreň, zvyčajne z iliakálneho hrebeňa. Táto punkcia kostnej drene sa zvyčajne robí v lokálnej anestézii. Krátke anestetikum môže byť užitočné pre menšie deti. Mikroskopické vyšetrenie zvyčajne odhalí veľké množstvo bunkových prekurzorov („blastov“) vo tejto vzorke kostnej drene. Bunky normálnej tvorby krvi sú zvyčajne výrazne redukované.

Pomocou ďalších špeciálnych vyšetrení na leukemické bunky môžu lekári posúdiť riziko relapsu pacienta a individuálne upraviť intenzitu liečby.

Ďalšie vyšetrovania

Na zistenie, či bunky leukémie už infikovali vnútorné orgány, sa uskutočňujú zobrazovacie postupy, ako je ultrazvukové vyšetrenie, röntgenové vyšetrenie a v prípade potreby aj zobrazovanie v priereze (počítačová tomografia alebo magnetická rezonančná tomografia).

Útok na mozgové blany sa stanoví vyšetrením nervovej vody (alkoholu). Za týmto účelom lekár odoberie niekoľko kvapiek nervovej vody z miechového kanála (lumbálna punkcia). Toto sa potom skúma.

Lekár tiež skontroluje vnútorné orgány a zrážanie krvi, sleduje možné infekcie a v prípade potreby ich lieči.

terapia

Chemoterapia je najbežnejšou metódou liečby akútnej leukémie.

Cieľ je liečivý. Bunky leukémie by mali byť trvale odstránené a obnovená normálna a zdravá krvotvorba.

Je dôležité, aby liečba začala rýchlo, pretože zdravotný stav sa bez liečby môže rýchlo zhoršiť. Intenzita liečby závisí od toho, ako vysoko lekári hodnotia riziko relapsu.

Liečba by mala prebiehať na klinike, ktorá má dobré skúsenosti s liečbou leukémie. Mnoho pacientov má možnosť byť liečení ako súčasť terapeutických štúdií.

Viac informácií nájdete napríklad tu:

Indukčná chemoterapia

Liečba sa začína takzvanou indukčnou chemoterapiou. Má potlačiť ochorenie späť do tej miery, že bunky leukémie už nie je možné detegovať v kostnej dreni alebo v krvi. Potom odborníci hovoria o úplnej remisii. Zatiaľ sa to nedá porovnávať s liečbou.

Pacienti s akútnou lymfoblastickou leukémiou dostávajú preventívnu liečbu, ktorá zasahuje aj centrálny nervový systém, pretože leukemické bunky v tejto forme leukémie častejšie napádajú mozog. Za týmto účelom sa malé dávky chemoterapie podávajú priamo do miechy (intratekálna chemoterapia) alebo sa vykonáva rádioterapia.

Konsolidačná terapia

Nasleduje intenzifikačná kúra v druhej fáze - známa tiež ako konsolidačná terapia. Cieľom tejto terapeutickej fázy je udržať dosiahnutú remisiu a zničiť všetky neobjavené bunky leukémie, ktoré mohli zostať v tele.

Udržiavacia terapia

V závislosti od typu leukémie môže nasledovať tretí blok chemoterapie, udržiavacia liečba.

Ďalšie metódy liečby

Okrem chemoterapie je dôležitá podporná liečba. Môže pomôcť predchádzať alebo liečiť vedľajšie účinky a možné komplikácie choroby a liečby. Patria sem napríklad transfúzie červených krviniek (erytrocytové koncentráty) a krvných doštičiek (trombocytové koncentráty), ako aj podávanie antibiotík a prostriedkov proti plesňovým infekciám. Zahrnuté je tiež podávanie rastových faktorov. Po intenzívnej chemoterapii stimulujú tvorbu bielych krviniek.

Transplantácia kmeňových buniek

U určitých pacientov môže byť ako počiatočná liečba užitočná transplantácia krvných kmeňových buniek.

V prípade relapsu je dôležitou možnosťou liečby transplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek.Najskôr je pacientova vlastná kostná dreň úplne zničená pomocou veľmi intenzívnej chemoterapie a prípadne rádioterapie. Cieľom je zničiť čo najviac buniek leukémie. Potom sa zdravé kmeňové bunky darcu prenesú na postihnutú osobu. Tie majú obnoviť krvotvorbu. Okrem toho zdravé krvinky darcu napádajú a eliminujú stále prítomné leukemické bunky (efekt transplantácia verzus leukémia).

Súrodenci pacienta s rakovinou sú výhodne vhodní ako darcovia kostnej drene. Pravdepodobnosť nájdenia vhodného darcu v rodine je okolo 25 percent. Ak nenájdete žiadneho darcu z rodiny, môžete vyhľadať nepríbuzného darcu s takmer identickými charakteristikami tkanív v národných a medzinárodných registroch darcov kostnej drene. Tieto registre teraz obsahujú toľko potenciálnych darcov, že vyhľadávanie je úspešné vo viac ako 80 percentách prípadov.

V Nemecku sú darcovia registrovaní v jednej z regionálnych alebo národných nemeckých databáz darcov, ako je napríklad nemecká databáza darcov kostnej drene (DKMS). Údaje o darcoch z celého Nemecka sú zhromaždené v centrálnom registri darcov kostnej drene Nemecko (ZKRD). Na tomto mieste tiež prebieha hľadanie vhodného nesúvisiaceho darcu.

Možnou alternatívou k darcovstvu súrodenca a vhodného darcu od tretej strany je aj transplantácia pupočníkovej krvi z verejných bánk pupočníkovej krvi alebo transplantácia kmeňových buniek polovičného člena rodiny (darca haploidnej rodiny).

Viac o formách, procesoch a možných rizikách terapie sa dočítate v článku: Transplantácia kostnej drene

Aké sú šance na zotavenie pri akútnej leukémii?

Prognóza akútnej leukémie závisí vo veľkej miere od jednotlivých faktorov, ako je vek chorého a genetické vlastnosti buniek leukémie. Úplné vymiznutie leukémie (úplná remisia) je možné dosiahnuť v šiestich až siedmich z desiatich prípadov u dospelých pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou. Traja až štyria z desiatich ľudí sú trvale vyliečení.

Z dospelých pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou je úplná remisia deväť z desiatich pacientov, ale iba asi štyria z desiatich pacientov môžu byť trvale liečení v súčasnosti dostupnou liečbou. Šanca na zotavenie je u detí oveľa lepšia.

Tento text bol vytvorený s láskavou podporou informačnej služby o rakovine Nemeckého centra pre výskum rakoviny Heidelberg.

Viac informácií o leukémii:

Nemecké informačné centrum pre rakovinu, informačná služba o rakovine KID

Horúca linka zadarmo: 0800 - 420 30 40, denne od 8:00 do 20:00

Internet: www.krebsinformationsdienst.de
a www.facebook.com/krebsinformationsdienst
E-mail: [email protected]

Sieť kompetencií pre akútnu a chronickú leukémiu

Viac informácií o detskej rakovine

Viac informácií o chronickej leukémii a súvisiacich témach: