Angiosarkóm pokožky hlavy a tváre - Altmeyersova encyklopédia - dermatologické oddelenie

Benígna, ohraničená, oblasť jaziev a okolitá zdravá pokožka, často bolestivé alebo podobné.

Výskyt/epidemiológia

m> w; väčšinou vo veku 60 až 80 rokov. Angiosarkómy tvoria asi 0,01% všetkých zhubných nádorov u dospelých a 5% kožných sarkómov.

prejav

Zvyčajne sa vyskytujú vo veku 60 až 80 rokov (priemerný vek 65 rokov).

lokalizácia

Klinický obraz

Spočiatku klinicky nenápadné, lokálne perzistentné, rozmazané, 1,0 - 3,0 cm veľké, bezbolestné, hladké, teleangiektatické červené škvrny, ktoré sa v počiatočnej fáze vývoja nádoru vyskytujú často ako „banálne teleangiektázie v súvislosti s ružou alebo svetlo poškodená pokožka “sú nepochopené.
Rozšírenie oblasti v priebehu mesiacov; pokožka má čoraz viac červenkastú farbu; tieto majú sklon k tvorbe plochých hematómov. Toto rozsiahle krvácanie z kože (ktoré sa vyskytuje v prípade banálnej traumy) by malo, pokiaľ iné vysvetlenia platne nenaznačujú diagnózu „angiosarkóm pokožky hlavy“. Neskôr tvorba plochých, modro-červených papulov, plakov a uzlíkov, ktoré majú tendenciu ulcerovať s tvorbou plochých erózií a vredov. Ďalej lymforea.
Poznámka o klinickej diferenciálnej diagnostike (manéver naklonenia hlavy: náplň a viditeľnosť po krátkom manévri naklonenia hlavy (manéver naklonenia hlavy = 20 sekúnd. Poloha hlavou nadol) je dôležitým diagnostickým znakom.
Metastáza: hematogénna, najmä v pľúcach a kostnom systéme. Lymfogén, v regionálnych lymfatických uzlinách.

Všimnite si! V prípade nevysvetliteľného rozsiahleho krvácania v oblasti pokožky hlavy myslite vždy na angiosarkóm!

histológia

Počiatočné: Nepravidelne rozšírené, bizarné štruktúry podobné kapiláram, lemované atypickými zväčšenými endoteliami vyčnievajúcimi do lumina ako gombík, ktoré často navzájom anastomujú. Endotelie vykazujú zväčšené jadrá bohaté na chromatín a zvýšenú pozitivitu Ki-67.
Neskôr: tuhé hmoty polymorfných vretenovitých buniek, krvou vyplnené štrbiny a extravazácie erytrocytov.
Imunohistológia: nádorové bunky exprimujú CD31, CD34 a vimentín. Neoplastické vaskulárne priestory nie sú alebo sú len mierne obklopené aktín-pozitívnymi bunkami.

diagnóza

Odlišná diagnóza

Erythematous rosacea: Väčšinou výrazná na oboch stranách; charakteristické vedľajšie účinky ružovky (premenlivé začervenanie s príznakmi návalov horúčavy pri zmene teploty, pití alkoholu atď., nikdy neprisávajú).
Naevus flammeus: anamnéza vylučuje angiosarkóm.
Hematóm (počiatočný): anamnéza vylučuje angiosarkóm.
Systémový lupus erythematosus: symetria erytému; Poruchy AZ; autoimunitné sérologické javy.
Pellagroid: Vyskytuje sa iba na exponovaných miestach, svrbenie alebo pocit pálenia po vystavení UV žiareniu, farba je skôr červeno-hnedá.
Kaposiho sarkóm: okrem HIV infekcie (laboratórne).
Sarkoid: Chronické pretrvávajúce červené škvrny alebo plaky, za studena možné jemné zafarbenie, môžu byť spojené s lupus pernio. Diaskopicky: sám sa infiltrovať. Histologický dôkaz: dôkaz sarkoidových granulómov!

Liečenie ožiarením

Väčšie štúdie preukázali význam pooperačnej adjuvantnej rádioterapie (odporúčajú sa lineárne urýchľovače) (významné zníženie úmrtnosti). Dávka: 55-60 Gy, pri podozrení na zvyškový nádor až do 75 Gy. Mala by sa zachovať veľká bezpečnostná rezerva. Samotná radiačná terapia sa neodporúča, pretože klinické výsledky kombinovanej liečby sú horšie.

Jaskyňa! Relapsy sú čoraz menej citlivé na žiarenie!

Interná terapia

V prípade neresekovateľných nálezov sú dobré skúsenosti s pegylovaným lipozomálnym doxorubicínom a paklitaxelom (taxolom). Spravidla platí, že režimy založené na doxorubicíne (50 mg/m 2 každých 28 dní) reagujú na približne 25% pacientov, pričom ďalšie podávanie ifosfamidu tento trend zlepšilo, aj keď so značným zvýšením toxicity.

Vo veľkej retrospektívnej analýze (125 pacientov) sa kombinácia lipozomálneho doxorubicínu a paklitaxelu ukázala ako relatívne účinná; podobne kombinácia doxorubicínu a ifosfamidu.

Ďalšie možné chemoterapeutické látky na angiosarkóm sú docetaxel, vinorelbín, gemcitabín a epirubicín.

Zdá sa, že kombinovaná chemoterapia/rádioterapia (taxány) nedosahuje v porovnaní s čistou chemoterapiou žiadne zlepšenie.

Operatívna terapia

Priebeh/prognóza

literatúry

Bong AB a kol. (2004) Liečba angiosarkómu pokožky hlavy riadenou perfúziou carotis externa pegylovaným lipozomálnym doxorubicínom a intralezionálnou aplikáciou pegylovaného interferónu alfa. J Am Acad 52: S20-S23
Bork K a kol. (1985) Nediferencovaný kožný angiosarkóm hlavy. Dermatologist 36: 341-346
Dhanasekar P a kol. (2012) Kožný angiosarkóm pokožky hlavy maskovaný ako karcinóm dlaždicových buniek: kazuistika a prehľad literatúry. J Cutan Med Surg 16: 187-190.
Gonzalez MJ a kol. (2009) Angiosarkóm pokožky hlavy: kazuistika a prehľad súčasných a nových terapeutických režimov. Dermacol Surg 35: 679-684.
Holden CA a kol. (1987) Angiosarkóm tváre a pokožky hlavy, prognóza a liečba. Cancer 59: 1046-1057
Ito T a kol. (2016) Kožný angiosarkóm hlavy a tváre: jednomístná analýza výsledkov liečby u 43 pacientov v Japonsku. J Cancer Res Clin Oncol. PMID: 27015673
Mentzel T (2011) Sarkómy kože. Clinic in Dermatology 29: 80-90
Nishiwaki Y a kol. (2002) Prípad angiosarkómu nosa. J Dermatol 29: 593-598
Rosai J a kol. (1976) Angiosarkóm kože. Klinicko-patologická a jemná štrukturálna štúdia. Human Pathol 7: 83-109
Sharma S (2012) Angiosarkóm pokožky hlavy spojený s Xeroderma pigmentosum. Indian J Med Pediatr Oncol 33: 126-129.

Odporúčané články

Meniace sa, možno kolísavé krvácanie do kože a pravdepodobne aj do podkožného F.

Neúplne alebo úplne depigmentovaný melanocytárny névus s nepigmentovanou aureolou. Väčšinou individuálne.

Najčastejšie, benígne, väčšinou izolované, zriedka sa vyskytujú v množnom čísle, vrodenom alebo u prvého.

Najbežnejšia forma malígneho melanómu (asi 60-70% všetkých malígnych melanómov), ktorá je spôsobená predovšetkým horizontálnym Z.

Odkazujúci článok (10)

Ďalšie články (11)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 10.07.2018

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (9)

'Data-image-height =' 1795 'Data-image-id =' 47001 'Data-image-index =' 0, Data-image-url = https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzAyL2UxZTVmNTRmLTZjMDMtNGFlNy04NzJmLTgwOTMxNzZmYWRiMy80NzAwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 7de949a3a9eb972f 'data-image-width =' 2740 '>

'Data-image-height =' 1654 'Data-image-id =' 47101 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzM4L2RhODA4YmE3LTYxYWYtNGM3NS05ZWYwLWQxY2E1MDYxZWJmZS80NzEwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 91190c3f72b1b042 'data-image-width =' 2468 '>

'Data-image-height =' 1654 'Data-image-id =' 47102 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzUwLzkxOTc5NmNjLTlmYzgtNDU1YS04OTVhLWVhN2NkMWRhNDYzYi80NzEwMi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 40791c265f7371e8 'data-image-width =' 2488 '>