Anomálie vývoja pankreasu - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba
Abnormality vo vývoji pankreasu - Porušenie štruktúry a funkcie pankreasu, tvorené v intrauterinnom období. Prejavujú sa pásovým oparom v hornej časti brucha, nevoľnosťou, vracaním, známkami črevnej obštrukcie. Možno pozorovať príznaky diabetes mellitus vo forme polyúrie a smädu. Abnormality sú často asymptomatické. Diagnóza je založená na výsledkoch rádiologického a endoskopického vyšetrenia. Sekrečné a endokrinné funkcie sú hodnotené v laboratóriu. Liečba sa vykonáva chirurgicky, vykonáva sa sfinkteroplastika, odstránia sa cysty, aplikujú sa intestinálne anastomózy atď. Konzervatívna terapia zahŕňa stravu a enzýmy.
Abnormality vývoja pankreasu
Často sa vyskytujú abnormality vo vývoji pankreasu v štruktúre gastrointestinálneho traktu. Takto je diagnostikovaná rozdelená pankreas u 4 - 11% populácie. Časté sú slezinové ektopie a vrodené cysty pankreasu. Vývinové abnormality sa často kombinujú a zahŕňajú porušenia iných orgánov tráviaceho traktu, srdca, kostného systému. Anomálie vývoja pankreasu sú v pediatrii relevantné kvôli komplexnej diagnostike nákladnými prístrojovými zobrazovacími metódami. Pankreas navyše plní mnoho dôležitých úloh a narušenie jeho funkcie často ovplyvňuje telo globálne.
Príčiny a klasifikácia abnormalít pankreasu
Pankreas sa tvorí z endodermu primárneho čreva od 3. týždňa embryonálneho vývoja. Tento proces je neuveriteľne zložitý, pretože telo prechádza fázou zlúčenia rôznych kariet, rotácie a topografickej definície do susedných orgánov. Na konci prvého trimestra tehotenstva začne železo účinkovať. Mnoho abnormalít vo vývoji pankreasu je genetických, aj keď iba pre niektoré z nich je určená povaha dedičnosti a lokalizácia mutovaného génu. Škodlivé návyky matky, vnútromaternicové infekcie, niektoré lieky môžu mať teratogénny účinok na plod, čo vedie k rozvoju zlozvykov.
Klasifikácia vývojových abnormalít pankreasu je založená na anatomických vlastnostiach orgánu a fázach, v ktorých došlo k porušeniu správnej záložky. Izolujte abnormality nedostatočného rozvoja vrátane agenézy (nezlučiteľnej so životom) a hypoplázie. Medzi rotačné abnormality patrí prstencový a doplnkový (aberantný) pankreas a ektopia duodenálnej papily. Porušenie embryonálneho vývoja potrubia žľazy vedie k rozdeleniu orgánu alebo k vytvoreniu izolovanej hlavy pankreasu. Rozlišujte tiež atypické formy hlavného potrubia, vrodené cysty a iné abnormality pankreasu.
Príznaky abnormalít vývoja pankreasu
Mnoho malformácií sa vyskytuje asymptomaticky a sú náhodne objavené pri iných vyšetreniach počas vyšetrenia. Existujú však vývojové abnormality, ktoré sú klinicky viditeľné od narodenia alebo v prvom roku života dieťaťa. Napríklad všeobecná hypoplázia žliaz sa prejavuje nedostatkom jej vonkajších a vnútorných sekrečných funkcií. Dieťa má steatorea, nevoľnosť a vracanie, sú možné polyúria a hyperglykémia. Prstencovitý pankreas sa nachádza okolo dvanástnika, s jeho výrazným stláčaním sa vyvíja črevná obštrukcia, ktorá môže byť úplná alebo čiastočná. Pre tento stav je charakteristické zvracanie, nedostatok stolice, chudnutie.
Abnormality pankreasu ovplyvňujúce jeho potrubie vykazovali príznaky pankreatitídy. Indikácie orgánových porúch typická bolesť - bolesť v ľavom hornom kvadrante a kŕče v epigastriu, označované chrbticou. Zápalový proces v žľaze spôsobený intraduktálnou hypertenziou. Vyskytuje sa v dôsledku štiepenia pankreasu, abnormalít hlavného potrubia (najmenej špirálovitého typu - slučky) . abnormálnej pankreatobiliárnej anastomózy atď. Vrodené cysty kompletne zmenšujú žľazu, preto sa prejavujú nedostatočnou sekrečnou funkciou, príznaky sú opísané vyššie.
Diagnóza abnormalít pankreasu
Ak je priebeh asymptomatický, anomálie sa zistia náhodou. Pri podozrení na vývojové chyby sa vykonáva množstvo laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrovacích metód. Všeobecná a biochemická analýza krvi určuje hladinu enzýmov s rovnakým účelom ako analýza stolice. Zvýšená hladina glukózy v krvi naznačuje nedostatok funkcie vnútornej sekrécie pankreasu. Všetky abnormality pankreasu vyžadujú rádiologické a endoskopické potvrdenie. Röntgenové lúče s dvojitým kontrastom umožňujú vizualizáciu dvanástnika a podozrenie na prstencovitý pankreas pri intestinálnej stenóze bez zmeny štruktúry sliznice.
Na diagnostiku stavu potrubí sa používa cholangiopancreatografia pomocou magnetickej rezonancie. Metóda je veľmi informatívna a neinvazívna. Ultrazvuk brucha vám umožňuje posúdiť polohu pankreasu a susedných orgánov, ako aj identifikovať vrodené cysty a navrhnúť oblasti ektopie slezinového tkaniva. Vykoná sa ezofagogastroduodenoskopia na vyhodnotenie stavu výstelky dvanástnika a duodenálnej papily a tiež na odber materiálu na biopsiu. Ďalej je potrebné vylúčiť prítomnosť aberantných žliaz v črevnej stene, preto je endoskopické vyšetrenie horného gastrointestinálneho traktu doplnené kolonoskopiou.
Liečba, prognóza a profylaxia abnormalít vo vývoji pankreasu
Pri absencii klinických príznakov nie je terapia predpísaná. Príznaky intestinálnej obštrukcie s prstencovým pankreasom si vyžadujú urgentný chirurgický zákrok, ktorého účelom je vytvorenie anastomózy, ktorá obchádza stenotickú časť dvanástnika. V prípade abnormalít v potrubí je znázornená endoskopická sfinkteroplastika, ktorá umožňuje normalizovať intraprostatický tlak a čiastočne izolovať príznaky pankreatitídy. Vždy existuje enzýmoterapia, ako aj diétna terapia. Vrodené cysty sa chirurgicky odstránia. Konzervatívna liečba abnormalít vo vývoji pankreasu spočíva v kompenzácii nedostatočnej sekrečnej funkcie. Liečba hyperglykémie sa uskutočňuje.
Hrubé abnormality pankreasu sa spravidla kombinujú s inými zlozvykmi a sú nezlučiteľné so životom. V ostatných prípadoch je výhľad relatívne priaznivý. Ak sa zverák po operácii odstráni, kvalita života pacienta môže zostať na vysokej úrovni. Substitučná liečba enzýmami vedie k adekvátnej funkcii žľazy, celkovo je liečba obvykle účinná, je však potrebné pozorovať dávkovanie u pediatra a detského gastroenterológa. Profylaxia je možná v prenatálnom štádiu vývoja, najmä ak má matka v anamnéze choroby tráviaceho traktu. Ukazuje sa rozumná strava, je potrebné odmietnutie zlých návykov a prevencia vnútromaternicových infekcií.