Anti-BP 180 protilátky (pemfigoid bulos) - Synevo
Informovanýii všeobecné
Pemfigoid zahŕňa skupinu autoimunitných ochorení lokalizovaných v koži a slizniciach, ktoré sú charakterizované prítomnosťou vezikúl lokalizovaných subepidermálne alebo subepiteliálne a bazálne membránové anti-membránové IgG protilátky. Táto kategória obsahuje: bulózny pemfigoid, gestačný opar a jazva pemfigoid.
Bulózny pemfigoid je oslabujúce chronické svrbivé ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u starších ľudí a je charakterizované tvorbou pľuzgierov na erytematóznej alebo žihľavkovej oblasti. Vyrážka je zvyčajne generalizovaná. Bolo opísaných niekoľko asociácií bulózneho pemfigoidu s inými stavmi, ale je pravdepodobné, že budú náhodné. Tiež nebolo možné preukázať súvislosť s malígnymi procesmi 1 .
Protilátky proti bazálnej membráne IgG sa nachádzajú v sére 80% pacientov, ale tiež lokálne v bazálnej membráne, kde možno pozorovať lineárne usadeniny IgG a C3 1; 2; 3 .
V pemfigoide sa IgG protilátky viažu na špecifické proteíny, ktoré tvoria adhézne komplexy bunková matrica - hemidezozómy - a aktivujú komplement. Po reakcii medzi protilátkami a molekulami v bunkovom spojení sa uvoľňuje množstvo chemotaktických látok, ktoré priťahujú zápalové bunky na tejto úrovni; bunky uvoľňujú proteázy a rôzne mediátory, ktoré degradujú hemidezozómy a spôsobujú dermo-epidermálnu separáciu. Terčom sérových autoprotilátok sú transmembránové proteíny BP230 a BP180 (BPAG1 a BPAG2), ktoré sú takto pomenované, pretože molekulová hmotnosť týchto antigénov je 230 kD, respektíve 180 kD. BP180 sa považuje za priamy cieľ autoprotilátok vďaka svojej polohe pozdĺž bazálnej membrány, zatiaľ čo protilátky proti BP230 sa produkujú sekundárne 1; 2 .
Cicatriciálny pemfigoid postihuje hlavne ústnu dutinu (dlaždicová gingivitída) a oblasť očí (nástup konjunktivitídy, ktorá sa časom vyvíja spojivkové vláknité adhézie, obliterácia spojovkového vaku, xeroftalmia, zakalenie a perforácia rohovky a nakoniec slepota). Pacienti majú rovnaký typ cirkulujúcich IgG protilátok ako pacienti s generalizovaným pemfigom 1 .
Aj keď rôzne bulózne ochorenia kože majú určité špecifické vlastnosti, ktoré ich odlišujú, najčastejšie sú klinické prejavy atypické a prekrývajú sa s inými stavmi. Detekcia protilátok proti bazálnej membráne v sére je mimoriadne citlivá a špecifická pre pemfigoid a je dôležitým prvkom v diagnostike tohto stavu.
Rýchla a presná diagnóza je užitočná pri stanovení liečby, minimalizácii následkov chorôb, komorbidity a nepohodlia pacientov.
Identifikácia antigénov BP180 a BP230 viedla k vývoju testov ELISA s vysokou citlivosťou a špecifickosťou 2 .
Odporúčania pre stanovenie anti-BP180 protilátok - diagnostika a monitorovanie terapeutickej odpovede pacientov s pemfigoidom 2 .
Výcvik pacientov - nie je potrebné žiadne špeciálne školenie 3 .
Odobratý exemplár - venózna krv 3 .
Zberová nádoba - vacutainer bez antikoagulancia, s/bez separačného gélu 3 .
Po zbere potrebné spracovanie - sérum sa oddelí odstredením; čerstvé sérum sa spracuje; ak to nie je možné, sérum sa uchováva pri 2 - 8 ° C, -20 ° C alebo -70 ° C 3 .
Objem vzorky - minimálne 2 ml ser 3 .
Dôvody zamietnutia Testovať: hemolyzovaný exemplár, lipemické sérum alebo bakteriálne kontaminované 3 .
Stabilita vzorky - oddelené sérum je stabilné 7 dní 28 ° C; dlhý čas pri -20 ° C; nerozmrazujte/nezmrazujte 3 .