Bazexov syndróm - príčiny, príznaky a liečba
Na Bazexov syndróm je to kožné ochorenie. Bazexov syndróm sa vyskytuje zriedka a je jedným z paraneoplastických ochorení spojených s poruchami kornifikácie (lekársky výraz akrokeratóza). Bazexov syndróm sa vyskytuje v súvislosti s karcinómami, ktoré sú lokalizované v oblasti horných dýchacích ciest a pažeráka. Syndróm Bazex sa môže vyvinúť aj s cervikálnymi metastázami lymfatických uzlín.
Obsah
Čo je Bazexov syndróm?
Bazexov syndróm je niektorými lekármi synonymom ako Paraneopastická akrokeratóza alebo Akrokeratóza typu Bazex určený. Pojem choroba je odvodený od osoby, ktorá ochorenie prvýkrát opísala. Dermatológ Bazex vedecky popísal Bazexov syndróm prvýkrát v roku 1965. Je potrebné venovať pozornosť riziku zámeny Bazexovho syndrómu s Bazex-Dupre-Christolovým syndrómom.
Bazexov syndróm má odhadovanú prevalenciu 1: 1 100 000. Bazexov syndróm sa teda vyskytuje extrémne zriedka a od jeho prvého popísania ho diagnostikoval iba lekár asi u 150 ľudí. Štatistické analýzy ukazujú zvýšený výskyt Bazexovho syndrómu u mužov po štvrtej dekáde života. Priemerný vek pri prvom objavení je 61 rokov.
Bazexov syndróm sa často vyvíja na rukách, prstoch, nechtoch, nohách a ušiach. Typické kožné zmeny sa vyvíjajú v symetrickom tvare. Bazexov syndróm je charakterizovaný erytémom podobným psoriáze (psoriáza) a v niektorých prípadoch sa môže rozšíriť do nôh, paží alebo trupu.
príčiny
Presné príčiny Bazexovho syndrómu neboli dostatočne preskúmané, aby bolo možné spoľahlivo tvrdiť o pôvode syndrómu. Niektorí vedci tvrdia, že za vývojom kožných zmien môže byť zvýšený rast kože v dôsledku karcinómu. Niektorí zdravotnícki pracovníci navyše zvažujú krížovú reaktivitu antigénov nádoru a epidermálnych štruktúr.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Bazexov syndróm sa prejavuje v typických léziách kože, ktoré pripomínajú psoriázu a majú prevažne symetrický tvar. Vyrážky sa zameriavajú na konkrétne oblasti tela, napríklad na ruky, nohy a uši. Kožné zmeny sa väčšinou vyvíjajú bez akýchkoľvek ďalších príznakov.
Pri histologických analýzach kožných lézií sú výsledky často dosť nešpecifické a poukazujú napríklad na hyperkeratózu v súvislosti s parakeratózou. U mnohých pacientov je Bazexov syndróm diagnostikovaný pred skutočnou rakovinou. Často ide o spinocelulárny karcinóm dýchacích ciest a pažeráka.
Choroba zvyčajne začína v oblasti uší. Okrem toho sa charakteristický erytém často vyskytuje na mostíku nosa. Asi pätina pacientov trpí svrbením kože na základe Bazexovho syndrómu. Okrem toho sa často vyskytuje onychodystrofia, subungválna hyperkeratóza a palmárna hyperkeratóza. V každom prípade Bazexov syndróm súvisí s určitými karcinómami alebo metastázami lymfatických uzlín.
Niekedy sa Bazexov syndróm prejaví ako prvý príznak malígnych nádorov, čo čiastočne urýchľuje ich diagnostiku. Anomálie kože spojené s Bazexovým syndrómom ustupujú s úspešnou liečbou karcinómu.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza Bazexovho syndrómu sa začína anamnézou, ktorá sa týka hlavne symptómov a životných podmienok pacienta. Praktický lekár je vhodný ako prvý kontaktný bod, ale osobu, ktorá trpí Bazexovým syndrómom, zvyčajne pošle k dermatológovi. Tam po rozhovore s pacientom nasledujú špeciálne vyšetrenia lézií na koži. Špecialista pomocou lupy skúma zmenené oblasti pokožky a odoberá z chorých oblastí výtery, ktoré sa potom analyzujú v laboratóriu.
To umožňuje diagnostikovať Bazexov syndróm. Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť napríklad psoriázu, mykózu fungoides, kožný kožný lupus erythematosus, dermatomyozitídu a fotocitlivosť. Diagnóza Bazexovho syndrómu znamená následné dôkladné vyšetrenie dýchacích ciest a pažeráka. V mnohých prípadoch lekár objaví príčinný karcinóm.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pretože Bazexov syndróm sa obvykle sám nehojí, musí sa vždy vyhľadať lekár. Vo väčšine prípadov potrebujú postihnutí ošetrenie, ak majú kožné problémy. To môže viesť k začervenaniu alebo svrbeniu. Tiež nie je nezvyčajné, že sa vyskytnú dýchacie ťažkosti alebo iné pľúcne ťažkosti. Preto ak sa na pokožke vyskytnú problémy s dýchaním alebo neobvyklé príznaky, musí lekár vykonať vyšetrenie. Spravidla to môže urobiť dermatológ.
V akútnych a urgentných prípadoch s Bazexovým syndrómom je možné kontaktovať aj nemocnicu. Okrem toho sa na pokožke s Bazexovým syndrómom môže vyskytnúť psoriáza a môžu byť ovplyvnené všetky oblasti tela. Z tohto dôvodu by sa mali s týmito ťažkosťami poradiť aj s lekárom, ak sa vyskytnú náhle alebo z nijakého konkrétneho dôvodu. Vo väčšine prípadov je možné nádor odstrániť, aby nedošlo k žiadnym ďalším komplikáciám alebo k zníženiu strednej dĺžky života pre pacienta.
Komplikácie
Bazexov syndróm patrí do skupiny paraneoplastických kožných ochorení, a preto má charakteristické kožné lézie. Akútne sa vyskytujúca kožná vyrážka vo veľkej miere symetrickej forme sa sústreďuje na jednotlivé oblasti tela, ako sú uši, chodidlá, ruky a nechty. V každom prípade je Bazexov syndróm sprievodným príznakom určitých metastáz alebo karcinómov v lymfatických uzlinách a je prvým príznakom, ktorý naznačuje malígne nádory.
Väčšina pacientov má karcinómy lokalizované v horných dýchacích cestách a pažeráku. Toto kožné ochorenie diagnostikovali lekári u 150 pacientov od jeho prvého popísania v roku 1965. Väčšina pacientov sú muži a sú vo svojej štvrtej dekáde života. Trpia rozsiahlou alebo selektívnou keratinizáciou pokožky v súvislosti s psoriázou a ekzémami.
V mnohých prípadoch sú tieto kožné komplikácie spojené s Bowenovou chorobou. Toto je karcinóm, ktorý patrí do skupiny rakoviny bielej kože. Táto rakovina sa vyskytuje väčšinou ako karcinóm dlaždicových buniek, ktorý je druhou najčastejšou príčinou rakoviny kože. Ak je Bazexov syndróm rozpoznaný a liečený včas, existuje pre pacienta pozitívna prognóza.
Symptomatická a kauzálna liečba sa začína základnou rakovinou pažeráka a horných dýchacích ciest. Len čo sa dosiahne terapeutický úspech, charakteristické kožné zmeny ustúpia. Ak sa Bazexov syndróm nelieči, končí smrťou v dôsledku rozšírenia karcinómov a zhubných nádorov.
Liečba a terapia
Bazexov syndróm sa lieči príčinne aj symptomaticky. Liečba príčin sa začína základným karcinómom v pažeráku a dýchacích cestách. Spinocelulárne karcinómy sú v týchto oblastiach prítomné u mnohých pacientov.
Len čo ich terapia preukáže úspech, ustúpia aj zmeny na koži typické pre Bazexov syndróm. Obnovený vzhľad kožných zmien zároveň naznačuje opakujúci sa karcinóm. Symptomatické terapeutické prístupy k Bazexovmu syndrómu sa sústreďujú predovšetkým na podávanie účinnej látky acitretínu.
Pacienti dostávajú tento liek buď jednotlivo, alebo v kombinácii s UVA fototerapiou. Ak je liečba karcinómu pozitívna, zmeny na koži zvyčajne vymiznú postupne. Na druhej strane, abnormality na nechtoch niekedy už ustupujú.
Výhľad a predpoveď
Prognóza Bazexovho syndrómu je pri adekvátnej lekárskej starostlivosti priaznivá. Aj keď príčina ochorenia ešte nie je dostatočne objasnená, lekári našli rôzne terapeutické metódy a lieky, ktoré vedú k zmierneniu príznakov.
Bez lekárskeho ošetrenia existujú rôzne podporné opatrenia, ktoré majú veľmi užitočný vplyv na priebeh ochorenia. Zahŕňajú zdravú a vyváženú stravu, rôzne lieky a relaxačné metódy. Podporuje sa redukcia stresu a organizmus je zásobovaný dostatkom výživných látok, aby sa vytvoril stabilný imunitný systém. Úplné zotavenie sa však pomocou týchto metód dosahuje zriedka. Na vyliečenie symptómov je vo väčšine prípadov potrebná ďalšia liečba liekom. To nerieši príčiny, ale bojuje proti následkom Bazexovho syndrómu.
U pacienta dôjde k ústupu symptómov v priebehu niekoľkých týždňov a v ďalšom priebehu spravidla k prejavom nedochádza. V zriedkavých prípadoch je nepriaznivý priebeh ochorenia. Bazexov syndróm môže viesť k tvorbe metastáz. V závislosti od diagnózy rakoviny a čo najskoršieho možného začiatku liečby existuje riziko komplikácií, oneskorenia hojenia alebo výrazného zhoršenia zdravotného stavu. Bez liečby môžu byť metastázy pre pacienta smrteľné.
Lieky nájdete tu
prevencia
Priame opatrenia na prevenciu Bazexovho syndrómu nie sú zatiaľ známe ani dostatočne testované. V zásade je možné zabrániť Bazexovmu syndrómu zabránením vzniku základného karcinómu. Ale ani ich prevencia zatiaľ nie je primerane preskúmaná.
Napríklad pôvod karcinómu dlaždicových buniek bol objasnený iba čiastočne. Aj keď sú známe niektoré rizikové faktory, väčšina patogenézy je stále nejasná. Samotný Bazexov syndróm slúži v mnohých prípadoch ako dôležitý indikátor prítomnosti malígneho karcinómu v oblasti pažeráka a dýchacích ciest. Pretože umiestnenie týchto druhov rakoviny je dobre známe, ich diagnostika a liečba často rýchlo nasleduje po Bazexovom syndróme.
Následná starostlivosť
Po skutočnej liečbe Bazexovho syndrómu majú postihnutí možnosť využiť rôzne programy následnej starostlivosti. Okrem pravidelných vyšetrení a terapeutických diskusií sem patria aj opatrenia na zlepšenie kvality života. Karcinóm môže mať obmedzenú pohyblivosť, čo je potrebné kompenzovať fyzioterapiou.
Cielenými krokmi sa musia riešiť a napraviť aj ďalšie dôsledky. Ošetrujúci lekári pomáhajú pacientovi pri liečbe choroby. Môžete nadviazať kontakty s poradňami pre rakovinu, svojpomocnými skupinami a inými kontaktnými osobami. V rámci následnej starostlivosti sú do terapie zapojené aj odborníci na výživu a športové skupiny.
Pretože Bazexov syndróm má často pozitívny priebeh, nie sú zvyčajne potrebné žiadne dlhodobé následné opatrenia. Prechod medzi liečbou rakoviny a následnou starostlivosťou je plynulý, aj keď je potrebné najskôr kontrolovať sledovanie v kratších intervaloch. Ak nie sú žiadne komplikácie a nie sú žiadne príznaky relapsu, intervaly sa môžu predĺžiť.
Jeden až dva roky po chorobe má zmysel každý rok podstúpiť vyšetrenie, ak sa nevyskytnú žiadne príznaky. Ak sa u vás vyskytnú neobvyklé príznaky, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom. Pravidelné objasňovanie neobvyklých sťažností je tiež potrebné medzi následnými stretnutiami.
Môžete to urobiť sami
Okrem klasického lekárskeho ošetrenia pomáhajú pri Bazexovom syndróme aj niektoré svojpomocné opatrenia, domáce lieky a alternatívne liečebné metódy.
Spočiatku by si však mali postihnutí osvojiť zdravý a aktívny životný štýl s dostatkom pohybu, vyváženou stravou a dostatkom relaxácie a spánku. Rôzne diéty zvyšujú celkovú pohodu a zlepšujú pleť, ktorá je zvyčajne silne ovplyvnená Bazexovým syndrómom.
Pre lepšiu pleť je možné po konzultácii s lekárom použiť aj ošetrujúce prostriedky s obsahom aloe vera, harmančeka, hamamelu alebo ľubovníka bodkovaného. Vizuálne zmeny je možné zároveň zakryť výberom vhodného oblečenia alebo pomocou mejkapu. Primeraná osobná hygiena pomáha proti možným zápalom a ekzémom na pokožke.
Z dlhodobého hľadiska sa však musí liečiť choroba, ktorá je základom Bazexovho syndrómu. Aby sa tak stalo, mali by postihnutí dodržiavať predovšetkým rady a tipy lekára. Popri tom možno vykonať ďalšie opatrenia, ako napríklad návštevu svojpomocnej skupiny alebo rozhovor s terapeutom. Odporúča sa vopred prediskutovať všetky svojpomocné opatrenia so zodpovedným lekárom, aby neskôr nevznikli komplikácie.