Behcetova choroba

Behcetov syndróm je multisystémové chronické ochorenie charakterizované vredy v ústach, genitálne a poranenia očí.

U niektorých ľudí sa tiež objavuje:

artritída
kožné problémy
zápal gastrointestinálneho traktu, mozgu a miechy.

Behcetova choroba objavil doktor Hulusi Behcet v roku 1973, dermatológ v Turecku. Je to bežné na Strednom východe, v Japonsku a v ázijských krajinách. Syndróm ovplyvňuje viac mužov a má tendenciu sa rozvíjať najmä v druhá - tretia dekáda života, ale dá sa nájsť aj v iných vekových skupinách.

výskumní pracovníci Príčiny zatiaľ nepoznám Behcetova choroba - predpokladá sa, že genetické faktory a z prostredie môže hrať dôležitú úlohu pri jeho spustení.
Je známe iba to, že väčšina príznakov je spôsobená zápalom krvných ciev, ale príčina nie je známa. Behcetova choroba nie je nákazlivá, čo znamená, že sa neprenáša prerušovane.

PRÍČINA

zápal

Genetické príčiny a faktory prostredia

Predpokladá sa, že je to dedičné a niektoré baktérie alebo vírusy by mohli spôsobiť ochorenie u vnímavých ľudí.

príznak

Príznaky Behcetovho syndrómu sa líšia od človeka k človeku. Niektorí ľudia majú miernu formu s vredmi v ústach, iní majú ťažšiu formu vedúcu k strate zraku.
Príznaky ukazujú obdobia remisie a reaktivácie.

5 bežných príznakov choroby sú:

vredy v ústach
genitálne vredy
kožné problémy
poškodenie rôznych častí oka
artritída.

Vredy v ústach, taktiež známy ako vredy alebo slintačka a krívačka sa vyskytujú takmer u všetkých chorých pacientov. Toto je zvyčajne prvý pozorovaný príznak a môže sa vyskytnúť dlho pred ostatnými. Sú bolestivé, môžu sa javiť viaceré súčasne, povrchové alebo hlboké, so stredom v strede žltej nekrózy a stvrdnutým červeným okrajom. Pretrváva jeden až dva týždne a hojí sa bez zjazvenia.

Genitálne vredy podobajú sa na bukálne, objavujú sa na miešku u mužov a na vulve u žien.

Kožné lézie je bežným príznakom syndrómu; zahŕňajú folikulitídu, erythema nodosum, vyrážky podobné akné a menej často vaskulitídu. Objavujú sa na nohách a hrudníku, u niektorých ľudí sa lézie objavia pri poškriabaní kože.
Ak je osoba podozrivá z Behcetovho syndrómu, je hotovo test pattery, v ktorom je pokožka napichnutá ihlou; po jednom, dvoch dňoch od testu budú mať v mieste bodnutia červený výťah.

Poškodenie očí: uveitída zahŕňa zápal strednej alebo zadnej časti očnej gule, uveu vrátane dúhovky a vyskytuje sa u viac ako polovice pacientov. Je častejšia u mužov a zvyčajne sa začína dva roky po prvých léziách na sliznici. Poškodenie očí môže spôsobiť rozmazané videnie, menej často bolesť a začervenanie. Pretože pri častom zápale oka môže dôjsť k strate čiastočného videnia, pacienti by mali tieto príznaky okamžite hlásiť svojmu lekárovi.

Artritída, zápal zápästia, nedeformuje sa a ovplyvňuje kolená a členky. Spôsobuje ich opuch, bolesť a stuhnutosť.

Ďalšie príznaky

poškodenie centrálneho nervového systému vrátane meningitídy a encefalitídy (zápal mozgu)
tvorba zrazeniny
poškodenie gastrointestinálneho traktu
slepota.

Centrálny nervový systém zahŕňa mozog a miechu, medzi jeho funkcie patrí spracovanie informácií a koordinácia myslenia, správania, vnemov a pohybu. Behcetov syndróm môže spôsobiť zápal mozgu, miechy a tenkých membrán, ktoré ich zakrývajú. Tieto stavy sa prekladajú do encefalitídy a meningitídy, spôsobujú:

horúčka
PORUCHY
stuhnutý krk
ťažkosti s koordináciou pohybov.

Tieto príznaky by mali byť okamžite hlásené lekárovi, neliečené môžu viesť k mŕtvici (upchatie alebo prasknutie krvných ciev v mozgu).

Krvné zrazeniny predstavujúce žilovú trombózu, sú prítomné u štvrtiny pacientov. Vyplývajú zo zápalu žíl a vyskytujú sa najmä v dolných končatinách. Príznaky spočívajú v bolesti a výraznej citlivosti v postihnutých oblastiach. Môžu byť horúce a opuchnuté.

Zápal tráviaceho traktu spôsobuje vredy podobné vredom v ústach. Môžu viesť k bolestiam brucha, krvácaniu a hnačkám.
Pretože tieto príznaky sú podobné ulceróznej kolitíde a Chronovej chorobe, je potrebné stanoviť presnú diagnózu, aby sa odlíšil Behcetov syndróm od iných podobných zápalových ochorení.

prognóza

Väčšina pacientov môže pocítiť zlepšenie pri správnej liečbe, odpočinku a cvičení. Ak je liečba účinná, mnoho ľudí prejde do remisie a relapsy budú zriedkavejšie.

Liečba

Cieľom liečby je znížiť bolesť a zabrániť vzniku závažných komplikácií.

Najpoužívanejšia liečba spočíva v použití:

kortikosteroidy (zmierňujú bolesť a zápal)
imunosupresívne lieky (regulujú imunitný systém, znižujú zápal a zabraňujú novým reaktiváciám)
odpočívajte počas opätovnej aktivácie
mierne fyzické cvičenie v intenzite, napríklad plávanie alebo chôdza, počas obdobia remisie.

Používanie lokálnych liekov, pást alebo ústnych vôd na vredy, obsahujúcich kortikosteroidy a anestézia na úľavu od bolesti.

tromboflebitída sa lieči aspirínom a dipyridamolom.

uveitída vyžaduje systémovú terapiu s kortikosteroidy - prednison si cytotoxické látky - azatioprín, cyklosporín.Dlhodobá terapia s prednison môže mať dôležité vedľajšie účinky:

pribrať
osteoporóza (stav, ktorý vedie k abnormálnemu zvýšeniu krehkosti kostí)
oneskorené hojenie rán
hypertenzia.

Tieto vedľajšie účinky sú zriedkavé, ak sa prednizón užíva v malých dávkach a krátkodobo. Kortikosteroidy sú užitočné v počiatočných obdobiach ochorenia a v obdobiach reaktivácie.

Ak tieto lieky nezmierňujú príznaky ochorenia, môže ich predpísať lekár metotrexát.

Pokrok vo výskume Behcetovho syndrómu

Genetické štúdie preukázali asociáciu Gén HLA-51 a tento syndróm, ale jeho úloha zatiaľ nie je známa.

Vedci tiež skúmajú dôsledky baktérie Streptococcus, ktorá spôsobuje začervenanie hrdla pri spúšťaní choroby. Mnoho postihnutých ľudí malo v minulosti niekoľko infekcií spôsobených Streptococcus.

Je tiež podozrivý Herpes vírus typu I.

Vyskúšali sa aj lieky s uspokojivými výsledkami: inhibitoriiTNF sú skupinou liekov, ktoré znižujú zápal kĺbov blokovaním účinku látky nazývanej faktor nekrózy nádorov: TNF; príklady: etanercept, infliximab.

Interferón α, proteín, ktorý bojuje proti infekcii, priniesol rovnako sľubné výsledky.
talidomid, možno použiť inhibítor TNF, ktorý však u tehotných žien spôsobuje malformácie plodu.