Bellova obrna (idiopatická paralýza tváre)

Bellova obrna, tiež známa ako idiopatická paralýza tváre, je najčastejšou príčinou obrny lícneho nervu.

Bellova obrna je charakterizovaná náhlym nástupom s úplným alebo neúplným ochrnutím lícneho nervu bez zjavnej príčiny a je zvyčajne jednostranná.

Epidemiológia

V USA je ročný výskyt Bellovej obrny asi 23 prípadov na 100 000 obyvateľov. Väčšina štúdií ukazuje ročný výskyt od 15 do 30 prípadov na 100 000 obyvateľov.
Bellova obrna predstavuje asi 60-75% prípadov jednostranná paralýza tváre, pravá strana postihnutá v 63% prípadov. Môže to byť aj opakujúce sa, so sadzbou 4–14%.

Aj keď sa Bellova obrna môže vyskytnúť obojstranne, sú takéto prípady veľmi zriedkavé a zahŕňajú iba 23% prípadov paralýzy tváre s mierou recidívy menej ako 1%. Väčšina pacientov s bilaterálnou paralýzou tváre má pridružené stavy, ako je Guillain-Barreov syndróm, sarkoidóza, lymská borelióza, neoplastická alebo infekčná meningitída alebo bilaterálny neurofibróm u pacientov s neurofibromatózou typu 2.

Pacienti s cukrovka majú o 29% vyššie riziko vzniku Bellovej obrny ako ľudia bez cukrovky. Je tiež častejšia u pacientov so zníženou imunitou alebo u žien s preeklampsiou.
Obe pohlavia sú rovnako postihnuté, aj keď dievčatá vo veku od 10 do 19 rokov sú pravdepodobnejšie ako muži v rovnakej vekovej skupine. Tehotné ženy majú 3 až 3-krát vyššie riziko vzniku Bellovej obrny ako ženy, ktoré nie sú tehotné, najčastejšie v treťom trimestri tehotenstva.

Bellova obrna sa zvyčajne vyskytuje u dospelých. Mierna prevaha je u pacientov starších ako 65 rokov s incidenciou 59 prípadov na 100 000 obyvateľov v porovnaní s deťmi do 13 rokov s incidenciou 13 prípadov na 100 000 obyvateľov. [1, 2]

Etiológia

V minulosti sa vystavenie chladu považovalo za jediný spúšťač Bellovej obrny. Najpravdepodobnejšou príčinou Bellovej obrny je v súčasnosti mononeuritída vyvolaná reaktiváciou vírusu herpes simplex typu 1 v geniculárnom gangliu. To vedie k zhrubnutiu priemeru nervu a poškodeniu myelínového obalu.
Okrem infekcie HSV zahŕňajú ďalšie možné etiológie Bellovej obrny infekcie ako pásový opar, vírus chrípky, lymská borelióza, vírusová infekcia Epstein-Barr, HIV, cukrovka, vysoký krvný tlak.
Bellova obrna zostáva diagnózou vylúčenia. [1, 2]

patofyziológia

Patofyziologický mechanizmus Bellovej obrny zostáva veľmi diskutovanou témou. Tvárový nerv prechádza cez časť spánkovej kosti cez kanál, čo je populárna teória, ktorá usudzuje, že edém a ischémia sú výsledkom stlačenia nervu v tomto kanáli. Príčina edému a ischémie nie je stanovená, čo sa pozoruje pri vyšetrení MRI s dobrou vizualizáciou tvárového nervu.
Prvá časť kanála tvárového nervu, labyrintový segment, je najužšia. Masový foramen v tomto segmente má priemer iba 0,66 mm. Toto miesto je obvinené ako najbežnejšia kompresia lícneho nervu pri Bellovej obrne. [2]

Diagnostické

Diagnóza Bellovej obrny je stanovená na základe anamnézy, fyzického vyšetrenia a v prípade potreby paraklinických vyšetrení. Bellova obrna zahŕňa diagnózu vylúčenia, klinické aspekty stavu môžu pomôcť rozlíšiť inú príčinu paralýzy tváre.

príznaky a symptómy

Môže sa spájať niekoľko príznakov, napríklad:

horná a dolná jednostranná paralýza tváre;
poruchy chuti;
hyperakúzia;
bolesť ucha;
slabosť tvárových svalov;
zatváranie viečka váhou;
bolesť mastoidu;
mravčenie alebo necitlivosť v tvári alebo v ústach;
slzenie;
bolesť očí;
hmlový výhľad.

Na klinické hodnotenie sa potom používa systém klasifikácie Bellovej obrny House a Brackmann:

stupeň I- normálna funkcia;
stupeň II - mierna dysfunkcia, absencia kontraktúry a spazmu, mierne oslabenie, ktoré je možné pozorovať iba pri dôkladnej kontrole, schopnosť uzavrieť štrbinu očných viečok s minimálnym napätím a miernu asymetriu úsmevu s maximálnym úsilím;
stupeň III - stredná dysfunkcia, úplné uzavretie štrbiny očných viečok, schopnosť pohybovať ústami s maximálnym úsilím a zjavnou asymetriou, prítomný kŕč;
stupeň IV - ťažká stredná dysfunkcia, zjavná svalová slabosť, neúplné uzavretie štrbiny očného viečka s maximálnym úsilím, silný kŕč;
stupeň V - ťažká dysfunkcia, ľahko pozorovateľný pohyb, asymetria úst, neúplné uzavretie štrbiny očných viečok, kontraktúra a kŕče zvyčajne chýbajú;
stupeň VI - totálna paralýza, strata tonusu, asymetria, absencia pohybu, kontraktúra alebo spazmus [2, 4]

Paraklinická diagnóza

Laboratórne testy

Pre Bellovu obrnu neexistujú žiadne špecifické diagnostické testy, ale niektoré testy môžu pomôcť pri identifikácii alebo vylúčení ďalších stavov.

VDRL;
Skríning HIV;
kompletný vzorec leukocytov;
štúdie funkcie štítnej žľazy;
hladina glukózy v sére;
testy mozgovomiechového moku;
c-ANCA protilátky na vylúčenie Wegenerovej granulomatózy.

Elektrodiagnostické vyšetrenia

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika Bellovej obrny sa robí pomocou:

komplikácie spôsobené akútnym zápalom stredného ucha, cholesteatómom, tuberkulózou stredného ucha;
posttraumatická alebo iatrogénna paralýza tváre po operácii stredného ucha alebo príušnej žľazy;
nádory príušnej žľazy, vestibulárny schwanóm, tvárový schwanóm, mozgové nádory; všetci pacienti s Bellovou obrnou trvajúcou viac ako 4 týždne, ako aj pacienti s opakujúcou sa paralýzou tváre, vyžadujú vyšetrenie možného nádoru;
centrálna paralýza tváre;
Ramsay Huntov syndróm;
Borelióza;
Melkerssonov-Rosenthalov syndróm: opakovaná bilaterálna paralýza tváre s prasklinami v jazyku, cheilitída a edém tváre;
vrodená hemifaciálna dysplázia;
disekcia vnútornej krčnej tepny;
Möbiusov syndróm: vrodená atrofia alebo agenéza gangliových buniek hlavových nervov III, VI a VII;
infekcie: borelióza, syfilis, bakteriálna alebo tuberkulózna meningitída, mononukleóza, HIV, vírus herpes simplex, mycoplasma pneumoniae;
neoplazmy: leukémia, mozgové metastázy, karcinomatózna meningitída;
neurologické poruchy: roztrúsená skleróza, polyneuropatia, Guillain-Barrého syndróm, bulbárna paralýza, Parkinsonova choroba, bulbospinálna neuropatia;
autoimunitné ochorenia: systémový lupus erythematosus, Wegenerova granulomatóza. [1, 2]

Liečba

Stupnica po Houseovi a Brackmannovi sa používa na rozlíšenie 3 situácií:
1. Ak je paralýza neúplná a nezhoršuje sa, liečba liekom je voliteľná a pacient je pod dohľadom až do úplného zotavenia. (HB 1)
2. Ak je paralýza úplná a elektromyografia naznačuje neuropraxiu, aplikuje sa medikamentózna liečba a pacient je klinicky pozorne sledovaný. V tejto situácii sa 4 z 5 pacientov úplne uzdravia v priebehu niekoľkých týždňov. (HB 1-2)
3. Ak je paralýza úplná a elektroneurografia naznačuje denervačnú mieru 90% alebo ak je vývoj Bellovej obrny, ktorá sa na začiatku javila ako benígna, nepriaznivý, je možné zvážiť chirurgickú dekompresiu nervu v prvých 3 týždňoch po nástupe. (HB 3-4) [1, 4]

Konzervatívna liečba

Cieľom liečby liekom je znížiť chorobnosť a predchádzať komplikáciám. V prípade Bellovej obrny sa používajú kortikosteroidy a antivírusové lieky. Skoré kortikosteroidy sú najbežnejšou metódou liečby, stále sa o nich však diskutuje, pretože väčšina pacientov sa uzdraví bez liečby. Literatúra tiež poskytuje údaje o použití antivirotík, samotných alebo s kortikosteroidmi.

kortikosteroid
Prednison je štandardný liek používaný pri Bellovej obrne, je to glukokortikoid, ktorý sa vstrebáva z gastrointestinálneho traktu. Pôsobí protizápalovo a imunosupresívne, rovnako ako rôzne metabolické účinky. Pre maximálnu účinnosť by sa liečba mala začať do 72 hodín od objavenia sa príznakov.
Má tiež veľa vedľajších účinkov, ako napríklad:

zadržiavanie tekutín;
hypokaliémia;
myopatia;
peptický vred;
bolesť hlavy;
šedý zákal;
glaukóm;
menštruačné poruchy.

antivirotiká
Acyklovir sa používa na liečbu Bellovej obrny v kombinácii s prednizónom alebo ako monoterapia. Ukázalo sa, že použitie antivirotík je účinnejšie u pacientov s ťažkou alebo úplnou paralýzou tváre.

Očné kvapky sa odporúčajú používať ako ochrana očí, ak sa nedajú úplne uzavrieť.
Pri podozrení na lymskú boreliózu sa podáva 14–21 dní tetracyklín, makrolidy alebo cefalosporíny tretej generácie. [1, 2, 3]

Chirurgická liečba

Chirurgická dekompresia lícneho nervu
Chirurgická dekompresia lícneho nervu sa môže zvážiť u pacientov s úplnou Bellovou obrnou, ktorí nereagujú na liečbu liekom, s axonálnou degeneráciou viac ako 90% zistenou na elektromyografii.
Najlepšie výsledky sa dosiahnu, ak sa zákrok uskutoční počas prvých 14 dní po nástupe paralýzy.

prognóza

Asi 60-80% pacientov sa úplne zotaví v čase, ktorý sa môže pohybovať od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov. Neúplná paralýza má priaznivú prognózu, zatiaľ čo celková paralýza, ktorá je rýchlo vyvolaná alebo má neurootologické príznaky, má nepriaznivú prognózu. [1, 2, 3]