Bronchiektáza - príčiny, príznaky, liečba - CSID, čo sa stane, lekár

Bronchiektázia: všeobecné informácie
Bronchiektáza je významné a trvalé rozšírenie jednej alebo viacerých priedušiek spôsobené chronickým alebo opakujúcim sa zápalom rôznych príčin, po ktorom nasleduje fibróza.
Bronchiektáza môže byť vrodená (zriedkavé prípady) alebo získaná. V závislosti od patogenetického (príčinného) faktora môžeme bronchiektáziu klasifikovať nasledovne:
Lokalizovaná bronchiektáza, ktorá sa vyskytuje:
-na normálnych predných pľúcach (pri zápale pľúc, tuberkulóze, iných infekciách abscesom)
-sekundárne k bronchiálnej obštrukcii (cudzie telesá, nádory)
-s pľúcnym pôvodom (vyskytuje sa pri astme, opakovanej aspirácii žalúdka, aspiračnej pneumónii, inhalácii korozívnych plynov)
-so systémovým pôvodom (vyskytuje sa pri cystickej fibróze, stavoch imunodeficiencie)
Bronchiektáza: príčiny/rizikové faktory
Existuje mnoho predisponujúcich faktorov pre bronchiektáziu, medzi ktoré môžeme spomenúť:
-bronchopulmonálne infekcie vyvolané: Bordetella pertusis, ktorá spôsobuje čierny kašeľ, Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus, Mycobacterium Tuberculosis, Hemophylus influenzae, adenovírusy, mykoplazmy, vírusy chrípky.
-bronchiálna obštrukcia aspiráciou cudzích telies, nádory, nadmerné vylučovanie hlienu s chronickou retenciou bronchiálnych sekrétov vyskytujúcich sa pri astme, chronická bronchitída
-vrodené anatomické chyby
-dedičné chyby: cystická fibróza, nedostatok alfa 1 antitrypsínu
-podmienky imunodeficiencie: vrodená alebo získaná hypogamaglobulinémia
-aspiračná pneumónia (alkoholizmus, neurologické poruchy), inhalácia dráždivých látok (čistiace prostriedky, amoniak, NO2, dym)
po transplantácii srdca a pľúc
Bronchiektázia: príznaky
Väčšina pacientov s bronchiektáziou je symptomatická a najčastejším príznakom je chronický produktívny kašeľ s hnisavým a hojným spútom („mokrý kašeľ“). Všeobecne je kašeľ prerušovaný počas dňa, pričom je výraznejší ráno po tom, čo pacient vstane z postele, keď sú vylúčené bronchiálne sekréty nahromadené počas noci („ranná bronchiálna toaleta“).
Existuje tiež kategória pacientov, ktorí majú suchý kašeľ (bez eliminácie bronchiálnych sekrétov), majú suchú bronchiektáziu spôsobenú tuberkulózou.
Hemoptýza (odstránenie krvi z dolných dýchacích ciest počas záchvatu kašľa) je ďalším príznakom vyskytujúcim sa u pacientov s bronchiektáziou. Väčšinou je hemoptýza malá alebo stredná, ale môžeme nájsť aj masívnu hemoptýzu, pri ktorej môže krvácanie za pár hodín dosiahnuť liter krvi.
Takmer všetky epizódy hemoptýzy sa vyskytujú počas infekčnej epizódy.
Pomerne často je bronchiektázia spojená s pneumonickými epizódami (peribronsektatická pneumónia), ktoré sa opakujú v tej istej pľúcnej oblasti (oblasť pľúc, kde sa nachádza bronchiektázia).
U pacientov s bronchiektáziou sú časté sínusitída a nosová polypóza.
V závažných prípadoch sa u pacientov môže vyskytnúť strata hmotnosti, dýchavičnosť, cyanóza, výrazná fyzická asténia.
Bronchiektázia: diagnostika a rádiografia a laboratórne vyšetrenia
Corelandove informácie získané z anamnézy, fyzikálnych vyšetrení, laboratórnych testov, röntgenových snímok pľúc a vyhodnotenia funkcie pľúc (pomocou spirometrie) môžu vzbudzovať podozrenie na bronchiektáziu. Definitívna diagnóza však zahŕňa vykonanie hrudného CT vyšetrenia, ktoré umožňuje vizualizáciu bronchiálnych dilatácií, ich anatomický typ, ako aj ich lokalizáciu a tiež je možné posúdiť ich závažnosť.
Môže byť tiež potrebných niekoľko ďalších vyšetrení: laboratórne testy, bronchoskopia na identifikáciu príčinných faktorov bronchiektázie.
Bronchiektáza: liečba
Bronchiektáza je chronické, nevyliečiteľné ochorenie. Cieľom liečby je kontrolovať príčinný faktor a predchádzať a liečiť komplikácie.
Indikácie pre chirurgickú liečbu sú obmedzené a sú obmedzené na pacientov so striktne lokalizovanou bronchiektáziou, sekundárnou k nádoru alebo cudziemu telu alebo ak je v bronchiektatickej oblasti prítomná významná a častá hemoptýza.
Vo všetkých prípadoch bronchiektázie je veľmi dôležité liečiť interkurentné infekcie správne a čo najskôr. Tento cieľ sa dosahuje zavedením antibiotickej liečby a symptomatickej liečby.
V prípade generalizovanej bronchiektázie je zameraný príčinný faktor, napríklad: kortikosteroidná liečba u pacientov s alergickou bronchopulmonálnou aspergilózou alebo substitučná liečba gamaglobulínom u pacientov s hypogamaglobulinémiou.
Keď dôjde k hemoptýze, je potrebné vykonať núdzovú bronchoskopiu na potvrdenie miesta krvácania a vykonať endoskopické kontrolné manévre. Vo veľmi závažných prípadoch s masívnym krvácaním je možné vykonať núdzovú torakotómiu s chirurgickým odstránením pľúcnej časti.
Bronchiektáza: vývoj/komplikácie
Vývoj choroby môže byť zaťažený objavením sa komplikácií. Bakteriálna pneumónia je jednou z najčastejších komplikácií u pacientov s bronchiektáziou, niekedy je pľúcny proces sprevádzaný parapneumonickou pleurézou.
V prípadoch spojených s pľúcnym emfyzémom sa môže niekedy vyskytnúť spontánny pneumotorax.
Jednou z obávaných komplikácií, ktorá sa vyskytuje v pokročilých štádiách ochorenia, je chronické pľúcne ochorenie srdca, ktoré je spojené s chronickou hypoxémiou a pľúcnou hypertenziou.
Výskyt týchto komplikácií ovplyvňuje kvalitu života a znižuje očakávanú dĺžku života týchto pacientov.
Bronchiektázia: prevencia
S výnimkou zriedkavých prípadov vrodených anomálií sa získavajú takmer všetky prípady bronchiektázie, ktorých výskyt súvisí s priamou agresiou, najčastejšie infekčnej povahy, na bronchiálnu stenu.
Profylaktické opatrenia musia byť zamerané na vyriešenie alebo kontrolu najlepších možných patogenetických faktorov (intrabronchiálne cudzie telieska, endobronchiálne nádory, astma), ktoré uprednostňujú a môžu udržiavať infekčné procesy na bronchopulmonálnej úrovni, ako aj ich správnu a včasnú liečbu.
Bronchiektázia: lekárske odporúčania
Pacienti s podozrením na bronchiektáziu by mali byť odoslaní k pulmonológovi na diagnostiku, liečbu podľa potreby a dlhodobé sledovanie.