Bronchtis Plastica
Plastická bronchitída je jednou zo zriedkavých komplikácií závažných základných chorôb. Patria sem komplexné vrodené srdcové chyby, ako je univentrikulárne srdce, ktoré sa podľa Fontana operuje v mnohých modifikáciách. Komplikácie ako srdcové arytmie, dlhotrvajúce pleurálne výpotky po operácii a zúženie pľúcnych tepien sa stali zvládnuteľnými. Je však podozrenie, že podporujú rozvoj plastickej bronchitídy. Medzi príznaky patrí mučivý, náhly kašeľ, dýchavičnosť, pokles saturácie kyslíkom a tvorba bronchiálneho výtoku. Vzhľad týchto chrličov je biely s jemnými vetvami, ktoré sú viditeľné po vložení prieduškového odliatku do pohára s vodou. Na týchto niekedy veľmi veľkých, tvarovaných výtokoch existuje riziko udusenia. Plastická bronchitída je preto život ohrozujúcou komplikáciou.
Je isté, že fontánsky okruh reaguje veľmi citlivo na akékoľvek obmedzenie svojho novovytvoreného prietoku krvi v obehovej separácii. Celá odkysličená krv smeruje priamo do pľúc. Rovnako ako na frekventovanej diaľnici, aj tu musí byť neustále udržiavané plynulé fungovanie, aby nedošlo k zápcham. Antikoagulanciá po Fontane sú preto často súčasťou štandardnej terapie. Prekážky v prietoku krvi vo všeobecnosti môžu zvýšiť cievny odpor, spôsobiť preťaženie, s ktorým si slabé univentrikulárne srdce dlhodobo nevie poradiť.
Terapeuticky efektívne je prekonať trvalé preťaženie celého obehového systému u pacientov s Fontanom postihnutých bronchitídou plastica. Počas prevádzky extrakardiálnej fontány zostáva „okno do srdca“, ktoré slúži ako tlakový poistný ventil. Niektorým Fontanovým pacientom s bronchitídou plastica by mohlo pomôcť použitie metódy „stent fenestration“, techniky používanej skúsenými pediatrickými kardiológmi pre srdcové katétre, na trvalé použitie tejto chlopne za účelom zníženia tlaku vena cava v centrálnej žilovej oblasti. Hemodynamika - t. J. Optimalizácia prietoku krvi po Fontane a zníženie tlakov - sú primárnymi cieľmi každej terapie, pokiaľ ide o plastickú bronchitídu.
Až do stanovenia konečnej správnej diagnózy sa veľa pacientov s Fontanom lieči antibiotikami na zmiernenie zápalových procesov, najmä v pľúcach. Známky zápalu a horúčky, ako aj (motýľovité) tiene v nálezoch na RTG hrudníka viedli k nesprávnej diagnóze „atypického zápalu pľúc“ (zápal pľúc).
Bronchitída bronchia plastica sa vyskytuje v rôznych stupňoch závažnosti: niektorí pacienti kašlú málo, ale pravidelne sa opakujú, iní nepretržite vytvárajú bronchiálne výpotky. Rýchlo prevažujú zápalové procesy v pľúcach. Infekcie každého druhu tiež zhoršujú plastickú bronchitídu. V extrémnych prípadoch sa môže vyvinúť hyperreaktivita priedušiek, podobná ako u pacientov s astmou. Klinický obraz bronchitídy plastica je vo väčšine prípadov závažný, najmä ak poklesne sýtosť a deti v noci kvôli kašľu ťažko spia alebo dokonca trpia dýchavičnosťou spôsobenou prieduškami.
Kyslík bol predpísaný iba niekoľkým pacientom s Fontanom. Kyslík je jednoduchá a ľahko dostupná metóda na kompenzáciu poklesu saturácie a tiež na zníženie pľúcneho vaskulárneho odporu. Za týmto účelom musí ošetrujúci lekár vydať predpis na túto pomôcku. Kvapalný kyslík v nádrži s mobilnou jednotkou na cestách je jedinou skutočnou metódou dlhodobej kyslíkovej terapie pri bronchitíde plastica. V prípade akútneho kašľa by sa mal kyslík inhalovať pomocou masky rýchlosťou 4 až 6 litrov za minútu, ak je to potrebné, hodiny aj cez deň a po celú noc. Ak sa kašeľ zlepší, je možné upraviť prísun kyslíka (3 litre/min.). Dôsledné sledovanie pacienta sužovaného permanentným kašľom je každopádne nevyhnutné a rodičia sú neustále vyzývaní, dokonca aj v noci. Deti rýchlo prijímajú kyslíkovú masku, len čo poskytne úľavu. Staršie deti (od 5 rokov) to zvládnu bez problémov aj samy, masku ľahko nasadzujete a zvliekate. Použitie nazogastrickej sondy nie je v žiadnom prípade indikované, ak je prietok kyslíka 4 až 6 litrov. Sliznice by vyschli.
Teraz je však tiež možné na základe liekov ovplyvňovať dôležité regulačné mechanizmy v pľúcnom obehu po Fontane. Relatívne nové objavy ukázali, že zložitý systém látok prenášajúcich informácie je nevyvážený, takže prevažujú tie, ktoré sa pripisujú zúženiu plavidiel. Dochádza k zhrubnutiu vnútornej vrstvy ciev prostredníctvom takzvaných receptorov, prietok krvi je masívne obmedzený. Málo ľudí, rovnako ako deti, aj dospelí, môže vyvinúť takzvanú „pľúcnu arteriálnu hypertenziu“ (pľúcna arteriálna hypertenzia) bez srdcovej chyby. Odpor, proti ktorému musí byť krv pumpovaná zo srdca, sa neúprosne zvyšuje. Ľudia spočiatku reagujú iba vyčerpaním, zvieraním v hrudníku a nakoniec už vôbec nie sú odolní.
Pacientom s Fontanom, u ktorých operačný výsledok dopadol dobre, ale ktorí stále trpia sprievodnými komplikáciami, ako sú bronchitída plastica alebo syndróm straty enterálnych proteínov, je možné jednoznačne pomôcť pri opätovnom získaní vysokej úrovne kvality života podaním týchto dvoch liekov.
Celý obsah článku je založený na osobných skúsenostiach.