Burnettov syndróm - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Burnettov syndróm - Dismetabolické ochorenie, vývoj po požití vstrebateľných zásad: mlieka, uhličitanu vápenatého, horčíka. Je charakterizovaná hyperkalcémiou a alkalizáciou tela. Prejavuje averziu k mliečnym výrobkom, záchvaty nevoľnosti a zvracania, únavu, apatiu, svrbenie pokožky. Objavuje sa znížená práca obličiek, bolesti kĺbov a svalov. Diagnostika zahŕňa detekciu hyperkalcémie a alkalózy pomocou laboratórnych techník, stanovenie usadenín vápnika palpáciou a rádiografiu. Liečba sa obmedzuje na elimináciu vápnikových liekov, úpravu terapeutickej stravy pre mliečne výrobky a elimináciu dehydratácie.

Burnettov syndróm

Bežný názov Burnettov syndróm - mliečno-alkalický syndróm. Menej často sa používajú synonymá ako syndróm alkalózy, diétna hyperkalcémia a otrava mliekom. Negatívny vplyv mlieka a zásad na metabolizmus ako prvý objavil grécky liečiteľ Hippokrates. Podrobný popis a výber nezávislej nozologickej jednotky vypracoval americký lekár. Burnett v roku 1949. Prevalencia syndrómu v bežnej populácii je asi 1%, u ľudí s gastritídou a peptickým vredom je dodržiavanie mliečnej stravy - 30%. Toto ochorenie je diagnostikované častejšie u mužov. Epidemiologické ukazovatele sa za posledných niekoľko desaťročí významne zvýšili, čo súvisí s často používanými doplnkami výživy, ktoré obsahujú vápnik.

Príčiny Burnettovho syndrómu

Ľudia s dysreguláciou absorpcie vápnika v črevách a so zníženou funkciou obličiek sú vystavení riziku vzniku syndrómu. Hypervitaminóza D môže viesť k zvýšenej absorpcii stopového prvku a jeho zlúčenín, hyperparatyreóze, tyreotoxikóze. Poruchy močenia bránia vylučovaniu prebytočného Ca +. Burnettov syndróm vyvolaný užívaním liekov sa najčastejšie vyvíja v nasledujúcich patológiách:

osteoporóza. Hustota kostí klesá, jej organická matrica sa rozpadá. Na vyrovnanie nedostatkov minerálov sú predpísané prostriedky obsahujúce vápnik.
zápal žalúdka. Zápal žalúdočnej sliznice spôsobený zvýšenou kyslosťou žalúdočnej šťavy. Antacidá sa používajú na zníženie aktivity kyseliny chlorovodíkovej - alkalické lieky.
Žalúdočný vred. Antacidá znižujú intenzitu bolesti, prejavy pálenia záhy. Rovnako ako pri gastritíde, aj uhličitan vápenatý neutralizuje žalúdočnú kyselinu.

Patogenéza

Burnettov syndróm je dôsledkom hyperkalcémie, metabolickej alkalózy a renálnej dysfunkcie. Choroba sa vyvíja postupne. Aktívne konzumné mlieko, príjem vitamín-minerálnych komplexov a antacidových látok vedie k nadmernej absorpcii vápnika z čriev a k rozvoju miernej hyperkalcémie. Zvýšené hladiny vápnika v plazme zvyšujú vylučovanie sodíka obličkami. Zvyšuje sa dehydratácia, je potlačená sekrécia paratyroidného hormónu - regulátor koncentrácie Ca + v krvi. Zvyšuje sa renálna reabsorpcia bikarbonátu, vzniká alkalóza - hromadenie alkalických zlúčenín a zvýšenie pH krvi. Znížená rýchlosť glomerulárnej filtrácie a alkalóza stimulujú spätné vychytávanie vápnika obličkami, hyperkalcémia sa stáva stredne ťažkou alebo ťažkou.

Klasifikácia

H. Burnett a kolegovia identifikovali a popísali dve formy syndrómu: reverzibilný, ktorého prejavy sa zmierňujú ihneď po znížení dávky vápniku, a ireverzibilný, ktorého príznaky pretrvávajú mnoho rokov, a to aj napriek vylučovaniu liekov a mlieka obsahujúcich vápnik. V súčasnosti sa používa podobná klasifikácia podľa povahy ochorenia:

Akútna forma. Vyvíja sa niekoľko dní po začiatku mliečno-zeleninovej diéty, pričom sa užíva antacidá a doplnky vápnika. Charakterizovaná stredne ťažkou alebo ťažkou hyperkalcémiou, alkalózou, miernou azotémiou, miernym zvýšením fosfátu v krvi. Príznaky sú reverzibilné.
Chronická forma. Krok za krokom, za pár mesiacov, rokov. Hyperkalcémia je závažná a pretrvávajúca nezvratná dysfunkcia obličiek, v pokožke, kĺboch a svaloch sa vytvára kalcifikácia. Existuje riziko úmrtia na zlyhanie obličiek.

Príznaky Burnettovho syndrómu

V počiatočných štádiách sa syndróm prejavuje všeobecnou slabosťou, inhibíciou, stratou chuti do jedla, nevoľnosťou a zvracaním. Pacienti sa cítia znechutení pri pohľade a vôni mlieka alebo mliečnych výrobkov. Jedným z príznakov je polyúria - hojné močenie. Pri absencii lekárskej starostlivosti sa vyvíja dehydratácia, zvyšuje sa smäd, objavuje sa sucho v ústach, svrbenie, bolesť hlavy. Usadzovanie vápenatých solí v tkanivách spôsobuje bolesti svalov, kĺbov a šliach a tvorbu tesných uzlín pod kožou. U niektorých pacientov sa tkanivo chrupavky, injekčné cievy zahustia, na spojivkách a sklére sa objavia belavé škvrny. Koža je pokrytá šupinatou psoriázovou vyrážkou. Veľké kĺby bolestivé, zväčšené kalcifikáciou a opuchom. Závažný syndróm je sprevádzaný zmenami v práci centrálneho nervového systému, výskytom ataxie, hlúposťou.

Komplikácie

Dlhodobá hyperkalcémia vyvoláva vývoj nefrokalcinózy. Aktívny príjem vápnika zvyšuje stres v obličkách. Vápnik sa hromadí v parenchýme obličiek. Epitel, výstelka obličkových tubulov, atrofia. Bunky odumierajú, v tubuloch sa tvoria usadeniny soli. Rastú, stávajú sa valcami, ktoré úplne upchávajú lúmen. Soľné usadeniny stimulujú bunkové delenie spojivového tkaniva, ktoré postupne nahrádza funkčný parenchým. Glomeruli sa zmenšujú, vzniká nefroskleróza. Na pozadí týchto komplikácií sa objavujú zápalové a infekčné procesy, napríklad pyelonefritída, urolitiáza.

diagnóza

Hlavné vyšetrenie vykonáva endokrinológ. Počas rozhovorov pacienti hlásili neznášanlivosť vône a typu mlieka, nevoľnosť, zvracanie, celková slabosť, bolesti kĺbov a svalov, svrbenie a suchá pokožka. Často sa zaznamenáva gastritída, žalúdočné vredy, osteoporóza, dlhodobé používanie hydrogenuhličitanu sodného (20 g/deň.), Z mlieka (2 - 3 litre/deň.). Na potvrdenie diagnózy Burnettovho syndrómu a jeho diferenciácie na hypervitaminózu D, chronickú nefritídu, hyperparatyroidizmus a nefrokalcinózu sa vykonáva špecifická diagnostika:

Liečba Burnettovým syndrómom

Primárne liečebné činnosti sa vykonávajú v nemocnici po zlepšení pohody pacienta a prevedú sa na ambulantné sledovanie. Terapia je zameraná na elimináciu príčin alkalózy a hyperkalcémie, obnovenie rovnováhy vody a elektrolytov, nápravu a ďalšie liečenie základného ochorenia, komplikácií. Zahrnuté do schémy činností:

Zrušenie liekov obsahujúcich vápnik. Pacienti s gastritídou sú H2 blokátory predpísané pre žalúdočné vredy a dvanástnikové vredy, namiesto toho, aby absorbovali antacidá, neabsorbovateľné soli. Zrušia sa doplnky vápnika, znížené dávky tiazidových diuretík, estrogénu, vitamínov D a A.
Zmeniť stravu. U pacientov s vysokou kyslosťou žalúdočnej šťavy sú upravené výživové zásady. Znížené množstvo mlieka, mliečne výrobky v každodennej strave. Ostatné pravidlá sa zachovávajú.
Rehydratácia. Intravenózne sa podáva 5% roztok glukózy, roztok chloridu sodného, chlorid draselný (s hypokaliémiou). Postupy obnovujú rovnováhu elektrolytov, znižujú príznaky dehydratácie, pomáhajú obnoviť funkciu obličiek, reabsorpciu uzlín a tesnení pod kožu a kĺby.

Prognóza a prevencia

Väčšina prípadov Burnettovho syndrómu je reverzibilná, najefektívnejšou liečbou je zníženie množstva vápniku dodávaného gastrointestinálnym traktom. Na prevenciu chorôb u pacientov, doplnky vápnika, je nevyhnutné dodržiavať dávkovanie určené ošetrujúcim lekárom, pravidelne kontrolovať koncentráciu vápnika v krvi. Odporúča sa nahradiť vstrebateľné antacidá neabsorbovateľnými (prípravky z hliníkových a horečnatých solí), znížiť množstvo mlieka, ako aj výrobky z nich vyrobené.