Chronická lymfocytová leukémia; Informácie o zdraví zo súpravy SDK

Susanne Meinrenken, Dr. Med., Bremen

Chronická lymfocytová leukémia je rakovina, pri ktorej sa nekontrolovateľne množia zrelé, malígne zmenené lymfocyty. Je to jeden z takzvaných nehodgkinských lymfómov nízkej kvality.

Fakty

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je rakovina, pri ktorej sa nekontrolovaným spôsobom množia zrelé, malígne lymfocyty. Je to jeden z nízko-hodgkinských lymfómov.
CLL často spočiatku nemá žiadne príznaky; choroba je objavená náhodne po odbere krvi v rámci bežného vyšetrenia. Medzi možné skoré príznaky patrí únava a vyčerpanie, chudnutie, zvýšená náchylnosť k infekciám, zdurenie lymfatických uzlín a zväčšenie sleziny.
Každý rok sa v Nemecku vyskytne okolo 5 000 nových prípadov; postihnuté sú väčšinou pacienti nad 70 rokov.
Aj keď je možné pozorovať určitú rodinnú akumuláciu, ktorá naznačuje dedičnú predispozíciu, samotné ochorenie nie je dedičné. Existuje podozrenie, že faktory životného prostredia, ako je žiarenie a určité chemické látky, zvyšujú riziko rakoviny. Často však nie je možné určiť jasnú príčinu vývoja CLL.
CLL sa zvyčajne vyznačuje pomalým priebehom ochorenia. Niektorí z postihnutých žijú bez príznakov mnoho rokov bez liečby a nevykazujú vôbec žiadne príznaky.
U pacientov s príznakmi ochorenia je cieľom liečby zmierniť príznaky a nepríjemné pocity z krátkodobého aj dlhodobého hľadiska.

Čo je to chronická lymfocytová leukémia?

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je rakovina lymfatického systému, pri ktorej sa nekontrolovateľne množia zrelé, malígne lymfocyty. Lymfocyty patria do skupiny bielych krviniek, leukocytov, a majú rôzne funkcie v imunitnom systéme.

Masívny nárast lymfocytov môže viesť k zväčšeniu lymfatických uzlín alebo sleziny, ako aj k anémii a imunodeficiencii. Na začiatku ochorenia sa zmenené lymfocyty objavujú hlavne v lymfatickom tkanive (lymfatické uzliny, slezina). Po chvíli sa zmenené lymfocyty rozšírili do kostnej drene. Tu, v mieste tvorby krvi, postupne vytláčajú zdravé prekurzorové bunky krviniek. Rakovinové bunky sa šíria v tele krvou a lymfatickými cievami a je možné ich detekovať v rôznych tkanivových štruktúrach. Tieto bunky sú zmenené nefunkčné B lymfocyty. Pôvodnou úlohou B lymfocytov je tvorba protilátok (imunoglobulínov), ktoré majú pre imunitný systém ústredný význam.

Väčšina pacientov v čase stanovenia diagnózy nevykazuje žiadne príznaky; CLL je často náhodným nálezom v krvnom teste. Medzi možné skoré príznaky CLL patrí únava a slabosť, úbytok hmotnosti, zvýšená náchylnosť k infekciám, zdurenie lymfatických uzlín a zväčšenie sleziny. V pokročilom štádiu sa u postihnutých objaví abnormálny krvný obraz.

Nízka hodnota Hb (Hb = hemoglobín) alebo znížený počet červených krviniek spôsobuje únavu a celkovú slabosť.
Nedostatok zdravých bielych krviniek sa prejavuje ako zvýšená náchylnosť k infekciám.
Nedostatok krvných doštičiek (trombocytov) môže viesť k spontánnemu krvácaniu z kože a slizníc (bez adekvátneho poranenia).

V Nemecku sa každý rok vyskytne okolo 3 000 nových prípadov u mužov a 2 000 nových diagnóz u žien. CLL sa zvyčajne vyskytuje v pokročilom veku; priemerný vek pri stanovení diagnózy je 70 rokov. Zriedkavo sa vyskytuje u ľudí mladších ako 40 rokov. CLL je najbežnejšia forma leukémie, ktorá predstavuje asi 40% všetkých druhov rakoviny krvi.

príčiny

V dôsledku nekontrolovaného množenia malígnych lymfocytov dochádza k postupnému vytláčaniu zdravých zložiek krvi (krvné doštičky, ako aj červené a biele krvinky) v kostnej dreni, krvi a lymfatickom tkanive. To zase vedie k anémii (anémia, nedostatok červených krviniek), zníženému imunitnému systému (leukocytopénia, nedostatok dobre fungujúcich bielych krviniek) a zhoršenej zrážanlivosti krvi (trombocytopénia, nedostatok krvných doštičiek).

Určitá familiárna akumulácia naznačuje dedičnú predispozíciu, ale neexistujú žiadne overiteľné spúšťacie dedičné faktory. Na rozdiel od mnohých iných typov rakoviny sa zdá, že faktory prostredia, ako je žiarenie a určité chemické látky, nemajú žiadny vplyv na vývoj CLL.

Diagnóza

Choroba je často objavená náhodne po odbere krvi v rámci bežného vyšetrenia. Je to viditeľné zvýšeným počtom bielych krviniek v krvi. Približne polovica pacientov môže cítiť zväčšené lymfatické uzliny na krku, v podpazuší a v oblasti slabín. Tieto opuchy lymfatických uzlín sú jemné a bezbolestné. Bledosť, krvácanie z kože (hematómy) a zvýšená náchylnosť na infekcie naznačujú, že kostná dreň už neprodukuje dostatok zdravých prekurzorových buniek pre všetky krvné bunky (nedostatočnosť kostnej drene). Toto sa zriedka vyskytuje v počiatočných štádiách CLL, ale riziko stúpa s progresiou ochorenia. U niektorých pacientov sú pečeň a slezina zväčšené v dôsledku nekontrolovaného množenia B-lymfocytov. Ak sa lymfatické uzliny v oblasti pľúc alebo sleziny zväčšia pri CLL, môže to mať za následok suchý kašeľ a pocit tlaku v bruchu.

Ak sa rakovinové bunky už silno rozšírili, môžu sa objaviť príznaky ako nočné potenie, horúčka alebo nežiaduce chudnutie. Tieto sťažnosti sa môžu vyskytnúť pri mnohých druhoch rakoviny, a sú preto nešpecifické.

Diferenciálny krvný obraz vždy ukazuje zvýšenú hodnotu lymfocytov, zatiaľ čo hodnoty ostatných krvných buniek sa nezvyšujú ani neznižujú. V krvnom nátere možno nájsť zvýšený počet malých lymfocytov, z ktorých väčšina vyzerá ako normálne lymfocyty. Odlišujú sa od toho posledného prostredníctvom špecifických znakov (proteínov) na povrchu bunky. Tieto povrchové markery typické pre CLL možno určiť takzvanou imunofenotypizáciou. V počiatočných štádiách ochorenia sú hemoglobín (hodnota Hb) a trombocyty (krvné doštičky) často v norme, tieto sa však s progresiou ochorenia znižujú. Počet imunoglobulínov (proteínov produkovaných zdravými B lymfocytmi, ktoré sú dôležité pre imunitný systém) v krvi je tiež významne znížený v pokročilých štádiách.

Niekedy môže byť užitočná punkcia kostnej drene, ktorá sa robí v nemocnici. Mikroskopické vyšetrenie kostnej drene odhalí významne zvýšený počet malých lymfocytov. Môže byť tiež užitočné preskúmať vzorku tkaniva z lymfatických uzlín, urobiť röntgenové vyšetrenie pľúc a pomocou ultrazvuku vyhodnotiť slezinu a pečeň.

terapia

Ak choroba postupuje pomaly a pacient nemá príznaky, nemusí sa liečba nevyhnutne vykonať okamžite. V takom prípade postačujú pravidelné lekárske kontroly. V závislosti od krvných hodnôt a symptómov lekár pomocou definovaných parametrov vyhodnotí pravdepodobnosť progresie rakoviny. Liečba sa niekedy začne iba vtedy, ak sa u pacienta objavia príznaky spojené s ochorením alebo sa hodnoty krvi zhoršia. Avšak už nejaký čas platí odporúčanie (na rozdiel od minulosti) začať liečbu skoro v priebehu choroby. Podľa toho, aký je pacient starý a fyzicky v poriadku, sa podľa toho vyberajú rôzne cytostatiká. Cieľom liečby je spomaliť priebeh ochorenia a dlhodobo zvýšiť kvalitu života a dĺžku života pacienta.

Liečba drog sa uskutočňuje niekoľkými spôsobmi. Chemoterapia s niekoľkými liečebnými cyklami je bežná; doba liečby sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do pol roka. Môže však byť predpísaný aj denný príjem tabliet. Pri liečbe CLL cytostatikami sa osvedčili niektoré kombinácie, napr. B. Fludarabín spolu s cyklofosfamidom. Niekedy sa kombinovaná liečba takzvanými monoklonálnymi protilátkami ako napr. B. rituximab, ktoré sú ešte konkrétnejšie zamerané na choré B lymfocyty. V niektorých prípadoch sa odporúča liečba chlorambucilom, ktorý je tiež cytostatikom. Chemoterapia sa zameriava na potlačenie rastu nádorových buniek.

Ak došlo k relapsu po pôvodne úspešnej liečbe, je k dispozícii množstvo ďalších cytostatík. V niektorých závažných prípadoch je rozumnou možnosťou transplantácia kmeňových buniek. Kmeňové bunky, to znamená zdravé bunky z kostnej drene, z ktorých sa vyvíjajú všetky krvinky, sa prenášajú z darcu k pacientovi. Táto terapia je veľmi stresujúca a nie bez rizika komplikácií, preto lekár starostlivo zváži, či sa odporúča v každom jednotlivom prípade.

predpoveď

Mnoho pacientov s CLL žije bez liečby mnoho rokov bez akýchkoľvek príznakov. U niektorých postihnutých lymfatické uzliny veľmi opuchnú a hodnoty krvi sa zhoršujú. Liečba sa má začať bezodkladne u pacientov, ktorí sú už v čase stanovenia diagnózy symptomatickí. Liečba by sa však mala začať tiež skoro v iných prípadoch. V súčasnosti neexistuje žiadny liek na CLL, ale vo väčšine prípadov (s liečbou alebo bez liečby) sa dá dobre kontrolovať počas mnohých rokov. Očakávaná dĺžka života závisí od času stanovenia diagnózy a ak je diagnostikovaná včas, je v priemere často viac ako 10 rokov. Ak je choroba diagnostikovaná v pokročilom štádiu, prognóza je výrazne horšia, v takom prípade je priemerná doba prežitia iba 6,5 až 8 rokov. Včasná nedostatočnosť kostnej drene tiež zhoršuje prognózu.

V pokročilom štádiu a po niekoľkých liečebných cykloch existuje významne zvýšené riziko život ohrozujúcich infekcií v dôsledku zníženej imunitnej obrany. Riziko ďalších druhov rakoviny je tiež mierne vyššie pri CLL.

Život s chronickou lymfocytovou leukémiou

Aj keď je CLL rakovina, často postupuje pomaly, takže väčšina pacientov môže žiť bez príznakov (niektorí bez liečby) mnoho rokov. Život s takýmto vážnym ochorením je pre mnohých pacientov stále veľkou výzvou. Aj keď je choroba najskôr neškodná a ľahko liečiteľná, z dlhodobého hľadiska môže byť komplikovaná a životu nebezpečná. Mnoho pacientov trpí zníženou imunitou, a preto by sa nemali zbytočne vystavovať rizikám, ktoré by mohli viesť k infekcii.