Chronická lymfocytová leukémia - LLC

Chronická lymfocytová leukémia (LLC) predstavuje abnormálnu akumuláciu lymfoidných buniek s abnormálne vysokou hladinou lymfocytov v krvi. Ovplyvnené lymfocyty sú väčšinou B lymfocyty, mierne odlišné od normálnych buniek.

Chronická lymfocytová leukémia je menej sa vyvíjajúca forma a keďže sa vyskytuje najmä po 60 rokoch, je jej prognóza vo väčšine prípadov priaznivá.

Chronická lymfocytová leukémia je typ rakoviny krvi a kostnej drene a je jedným zo štyroch hlavných typov leukémie. Vyvíja sa pomaly a ovplyvňuje biele krvinky (lymfocyty) - ako obrana tela pred infekciami.

Za normálnych podmienok sa vytvára kostná dreň nezrelé bunky (kmeň) kontrolovane. Dozrievajú a špecializujú sa, menia sa na určitý typ krviniek. Ako starnú, tieto bunky prirodzene umierajú a sú nahradené novými v nepretržitom cykle. Ale u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou produkuje kostná dreň abnormálne lymfocyty, ktoré úplne nedozrejú a neumierajú prirodzene. V priebehu času sa hromadia v nadmernom množstve a potláčajú produkciu zdravých buniek, čím nechávajú telo vystavené infekciám a iným komplikáciám.

Pred desiatimi rokmi sa verilo, že chronická lymfocytová leukémia postihuje iba staršie osoby a nepredstavuje dostatočné riziko, ktoré by oprávňovalo aplikáciu liečby rakoviny. Prijatým riešením bolo „dôsledné sledovanie“. V súčasnosti nedávne laboratórne testy viedli k hlbšiemu pochopeniu tohto typu leukémie a významne zmenili terapeutické správanie pri chronickej lymfocytovej leukémii. Teraz je známe, že chronická lymfocytová leukémia môže mať u niektorých pacientov násilné formy. Aj keď „pozorný dohľad“ je stále najlepším riešením pre niektoré chronické lymfatické leukémie, nové lieky môžu pomôcť ľuďom s diagnostikovanou násilnou formou.

príznaky a symptómy

PRÍČINA

Príčinou akútnej lymfoidnej leukémie je poškodenie DNA kostnej drene. Za normálnych podmienok možno DNA porovnať so súborom pokynov, ktoré určujú, ako a kedy bunky rastú a delia sa. Niektoré gény, nazývané onkogény, podporujú bunkové delenie. Iné, nazývané tumor supresorové gény, spomaľujú delenie buniek a spôsobujú deštrukciu buniek v správnom čase.

Leukémia sa vyskytuje, keď poškodenie DNA spôsobí aktiváciu onkogénu alebo inaktiváciu génov potlačujúcich nádory. V tejto situácii sa bunková produkcia stáva anarchickou, nekontrolovanou. Kostná dreň produkuje nezrelé bunky, ktoré sa menia na leukemické bunky nazývané lymfoblasty. Abnormálne bunky nemôžu správne fungovať, môžu sa hromadiť a potláčať produkciu zdravých buniek.

Je prítomných veľa pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou chromozomálne delécie - strata chromozomálneho fragmentu. Niektorí pacienti majú ďalší chromozóm alebo inú chromozomálnu abnormalitu.
Väčšina prípadov chronickej lymfocytovej leukémie nie je dedičná, hoci malý počet pacientov má pozitívnu rodinnú anamnézu chronickej lymfocytovej leukémie alebo lymfómu.

Diagnostické

Lekár niekedy objaví pri vyšetrení brucha a splenomegália (zväčšenie objemu sleziny) alebo vydaté mandle. Ale zvyčajne je diagnóza stanovená krvný obraz (NFS).

Počítanie krvného vzorca je mikroskopické vyšetrenie, ktoré umožňuje počítanie obrazných prvkov krvi. V prípade chronickej lymfocytovej leukémie bude mať NFS veľmi vysokú hladinu lymfocytov (lymfocytóza), ktorá pretrváva niekoľko týždňov. Namiesto toho je počet červených krviniek niekedy nízky.

V priebehu posledného desaťročia sa začali používať ďalšie diagnostické testy na indikáciu stupňa agresie chronickej lymfocytovej leukémie. Podľa vedcov má chronická lymfocytová leukémia najmenej dve formy: choroba môže mať a pomalý vývoj, ošetrenie nie je potrebné, alebo naopak môže byť agresia, s vážnymi následkami. Nasledujúce laboratórne testy môžu potvrdiť diagnózu chronickej lymfocytovej leukémie a pomôcť tak identifikovať pacientov s agresívnou formou ochorenia:

imunofenotyp - určuje, či je zvýšený počet lymfocytov v krvi spôsobený reaktívnymi procesmi (spôsobenými infekciami alebo zápalmi) alebo rakovinovými procesmi. Imunofenotyp prispieva k rozlíšeniu medzi chronickou lymfocytovou leukémiou a inými typmi leukémie a lymfómu.
Cytogenetická analýza - tento test zisťuje chromozomálne zmeny, ako napríklad delécie (straty) fragmentov chromozómov. Metóda zvaná fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) detekuje chromozomálne abnormality spojené s chronickou lymfocytovou leukémiou, ktoré sa nedajú zistiť pomocou štandardných chromozomálnych testov. Cytogenetická analýza tiež prispieva k rozlíšeniu medzi chronickou lymfocytovou leukémiou a inými typmi leukémie a lymfómu. Môže zvýrazniť agresívne formy ochorenia.

STAGING chronická lymfocytová leukémia

Po potvrdení diagnózy je ďalším krokom stanovenie štádia chronickej lymfocytovej leukémie. Väčšina druhov rakoviny je rozdelená do piatich stupňov medzi 0 a IV, v závislosti od veľkosti nádoru a prítomnosti metastáz. Ale leukémia nezahŕňa prítomnosť nádoru, takže choroba vyžaduje inú metódu klasifikácie. Pre chronickú lymfocytovú leukémiu existujú dva systémy:

Nebeský systém - klasifikácia chronickej lymfoidnej leukémie v piatich stupňoch medzi 0 a IV, v závislosti od počtu krvných doštičiek a červených krviniek, ako aj v závislosti od zápalu sleziny, pečene alebo lymfatických uzlín.
Systém Binet - zahŕňa klasifikáciu chronickej lymfocytovej leukémie v troch stupňoch od A do C v závislosti od počtu krvných doštičiek a červených krviniek, ako aj od počtu postihnutých lymfatických uzlín - lymfatických uzlín v slabinách, podpazuší atď.

Systém Rai sa používa hlavne v Spojených štátoch, zatiaľ čo systém Binet sa používa hlavne v Európe.

Liečba

Liečba závisí od stupňa vývoja chronickej lymfocytovej leukémie, ktorý je definovaný v 3 fázach:

A. Asymptomatické - izolované zvýšenie počtu lymfocytov v krvi
B. Menej ako tri postihnuté lymfatické uzliny
C. Difúzne postihnutie lymfatických uzlín, anémia, znížený počet krvných doštičiek

V jednoduchých bezpríznakových formách (štádium A) postačuje jednoduchý lekársky dohľad. Liečba sa vyžaduje iba v ťažších formách (štádiá B a C) a spočíva hlavne v chemoterapii.

Použitá liečba zastaví vývoj choroby na určité časové obdobie, ale nie je liečivá. Okrem toho môžu spôsobiť množstvo vedľajších účinkov. Preto sa najdôležitejšie terapeutické rozhodnutie týka potreby liečby.

Na rozdiel od iných foriem leukémie, chronická lymfocytová leukémia vo všetkých prípadoch nevyžaduje liečbu. U starších alebo asymptomatických pacientov s včasnou fázou chronickej lymfocytovej leukémie sú riziká spojené s nasledujúcou liečbou väčšie ako riziká ochorenia. V týchto prípadoch je najlepšou voľbou ostražité očakávanie, ktoré spočíva v sledovaní pacienta pomocou krvných testov a fyzikálnych vyšetrení. Ak sa príznaky zhoršia, lekár a pacient rozhodnú, ako postupovať ďalej.

Liečba je všeobecne indikovaná u pacientov, ktorí majú príznaky, opakujúce sa infekcie alebo rýchlo progresívnu formu ochorenia, čo je indikované zmenami v počte leukemických buniek. Forma liečby závisí od faktorov, ako je vek, celkový zdravotný stav, agresivita choroby a rýchlosť jej vývoja. Možnosti liečby chronickej lymfocytovej leukémie sú:

chemoterapia

hlavná forma liečby chronickej lymfocytovej leukémie. Chemoterapia spočíva v použití chemických látok (podávaných orálne alebo intravenózne) na usmrtenie buniek leukémie. Liečba však tiež vedie k deštrukcii zdravých buniek a spôsobuje vedľajšie účinky: nevoľnosť, zvracanie, nechutenstvo, únava, vypadávanie vlasov a zvýšená náchylnosť k infekciám.

Biologická terapia

Biologická liečba, ktorá sa tiež nazýva imunoterapia, spočíva v použití chemických látok na usmrtenie rakovinových buniek a na posilnenie schopnosti imunitného systému bojovať proti chorobám. Monoklonálne protilátky sú formou biologickej liečby.

Transplantácia kostnej drene

Tento lekársky zákrok je možné vykonať pomocou kostnej drene od kompatibilného darcu (alogénny transplantát). V iných prípadoch sa transplantácia uskutočňuje pomocou štepu kostnej drene odobratého pacientovi (autológna transplantácia). Tento postup sa však zriedka používa pri liečbe chronickej lymfocytovej leukémie, pretože je indikovaný iba u malého počtu pacientov.

Transplantácia kmeňových buniek

Tento postup využíva kmeňové bunky odobraté z periférnej krvi. Rovnako ako pri transplantácii kostnej drene je transplantácia kmeňových buniek indikovaná iba u malého počtu pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou.

Autoimunitná hemolytická anémia
Non-Hodgkinove lymfómy
leukémia
Hemofília typu A
Hemofília typu B
anémia
Aplastická anémia
leukémia
Akútna lymfocytová leukémia - VŠETKY
Akútna myeloidná leukémia - AML
Ako zachrániť život - buďte darcom kmeňových buniek!
Náhrady krvi
krv

Uložená krv zjavne vyzerá a je rovnako tekutá ako čerstvá, ale zdá sa, že rovnako ako p.

Výhody dojčenia sa opäť preukázali v metaanalýze publikovanej v časopise JAMA Pediatrics.

Výsledky štúdie uskutočnenej na univerzite v Berkeley v Kalifornii sú v rozpore s tvrdeniami, ktoré túto nehnuteľnosť podporujú.