Čo je akustická neuroma

Utorok 24. novembra 2020

neuroma

IG akustická neuroma
Schulhausstrasse 10
6330 Cham
Švajčiarsko

Čo je akustická neuroma?

Akustická neuroma (AN alebo AKN) je nádor na mozgu s (najmenej) tromi názvami:
Akustický neuróm - vestibulárny schwannóm - nádor uhla cerebelárneho mosta.

Akustická neuroma je primárny nádor - netvorí dcérske nádory (metastázy) - nedegeneruje sa na rakovinu - nie je nákazlivá - nie je dedičná - všeobecne rastie veľmi pomaly.

Tieto vlastnosti sú však jediné podmienečne upokojujúce, pretože akustický neuróm je nádor v hlave, kam nepatrí, a ktorý - nezistený a neliečený - môže skôr či neskôr viesť k nepríjemným a neskôr život ohrozujúcim sťažnostiam.

Kde a ako sa vyvíja akustická neuroma?

Často sa verí, že nádor na mozgu je nadmerný rast mozgu, čo znamená mozgovú hmotu. Zároveň je to spojené so skutočnosťou, že tento nádor je rakovina. Toto je hororová vízia, ktorá prevláda u mnohých postihnutých pri diagnostikovaní nádoru na mozgu akustickým neuromom. Našťastie to tak nie je!

Akustická neuroma
Vertikálny rez na MRI
(Zdroj: web MH Hannover)

Akustická neuroma
Horizontálna časť na MRI
(Zdroj: web MH Hannover)

Existuje asi 20 skupín mozgových nádorov, z ktorých niektoré sú stále rozdelené do podskupín. Tri najdôležitejšie sú glióm, meningióm a neurinóm alebo schwannóm. Všetky tri sú primárne nádory, to znamená, že nejde o odrezky nádorov v iných častiach tela. Gliómy sú výrastky v podporných bunkách mozgu, ktoré tvoria asi 90% mozgovej hmoty. Často sú „zhubné“ (čím lekár myslí, že prostredníctvom krvi a lymfatických ciev vytvárajú metastázy v iných častiach tela). Meningiómy sú výrastky mozgových blán, obal okolo mozgovej hmoty. Väčšinou sú „benígne“. Neurómy (tiež schwannomy) sa vyvíjajú z a na plášťoch hlavových nervov a nevytvárajú metastázy, preto sú lekársky klasifikované ako benígne.

Hlavové nervy sú tvorené veľmi, veľmi mnohými tenkými vláknami, ktoré sú obalené v plášti spojivového tkaniva. Táto škrupina sa skladá z takzvaných Schwannových buniek, a preto sa nazýva Schwannove puzdro. Porovnanie s medeným opletením z mnohých tenkých drôtov a izolačným plášťom nie je najhoršie.

Akustický neuróm pozostáva z nekontrolovane rastúcich Schwannových buniek nervového obalu 8. lebečného nervu. Tento kochlovestibulárny nerv je dvojitý nerv, takže má dve časti - sluchový nerv (Kochleárny nerv) a Rovnovážny nerv (N. vestibularis). Dve nervové časti 8. lebečného nervu vychádzajú z mozgového kmeňa, ležia blízko pri sebe a prechádzajú cez cerebellopontínový uhol a kostný zvukovod do vnútorného ucha. Akustická neuroma takmer vždy vyrastá z vestibulárnej časti 8. lebečného nervu, z ktorej sa často používa názov Vestibulárny schwannóm odvodzuje. Nádor môže rásť na stranu vistibulárneho nervu, ale môže tiež kĺzať medzi dvoma vetvami tohto nervu a rozdeliť ich. Typ šírenia má rozhodujúci vplyv na úsilie a šance na úspech pri liečbe.

The sluchový nerv prenáša informácie o sluchu vo forme bioelektrických signálov z vnútorného ucha do stredu mozgu. Pocit sluchu tam vzniká transformáciami. The Rovnovážny nerv prenáša informácie z rovnovážneho orgánu vnútorného ucha do mozgového kmeňa, odkiaľ sa dostane do malého mozgu a kde sa v spojení s inými informáciami, napríklad z očí a svalových senzorov, vytvára zmysel pre polohu tela a kontrolujú sa koordinované pohyby.
7. lebečný nerv (N. facialis), Tvárový nerv, ktorý ovláda svaly tváre a chuťové vnemy dvoch tretín jazyka a vylučovanie slznej tekutiny. Pretože akustický neuróm vo väčšine prípadov začína rásť v kostnom zvukovode, sú tieto tri nervy najskôr poškodené vo funkcii.

Nádor rastie i.a. pomaly až veľmi pomaly a môže zostať v kostnom zvukovode po celé desaťročia. Ak je (stále) úplne v ňom, volá sa jeho poloha intrameatálne. Ak už v zvukovode nie je dostatok miesta ani po zatlačení a posunutí nervov a ciev, ktoré tam bežia, akustický neuróm prerastá zo zvukovodu do cerebellopontínového uhla, čo je dvojdielny priestor vľavo a vpravo od predĺženej miechy, mozgového kmeňa. Táto skutočnosť sa stala nemeckým názvom Nádor uhla mozgového mostíka odvodené. Nádor potom leží mimomanželský. Polohu akustického neuromu určuje chirurgická cesta.

V cerebellopontínovom uhle má akustický neuróm spočiatku opäť priestor na zväčšenie objemu, na zväčšenie, až kým sa ďalšie nervy v lebečnej jamke, v spodnej časti lebky, nedotknú, nestlačí, nestlačí a neobjavia sa ďalšie typické príznaky. Je obzvlášť dôležité, keď je mozgový kmeň odsunutý nabok. Rovnako ako rastúci nádor sa vždy dostane k ďalším lebečným nervom a zhoršuje ich funkciu, postupne sa objavujú typické príznaky (pozri tam). Pre akustické neurómy je typická pevná škrupina (nádor „neprúdi do okolitého tkaniva“). V prípade malých nádorov ponúka tento kryt šancu na oddelenie v jednom kuse.
Veľmi zriedkavá forma je, keď akustický neuróm vytvorí v jednej časti cysty, dutinu naplnenú tekutinou.

Nie je známe, do akej miery akustický neuróm spôsobuje príznaky u postihnutého človeka. Jedna osoba si už všimne AN o veľkosti 2 x 2 x 2 mm, iná žije dlho bez sťažností s AN v priemere 2 cm v priemere. Jedným z dôvodov je pomalý rast, ktorý dáva telu možnosť, aby sa nervy a cievy čiastočne a na určitý čas adaptovali na zmenenú situáciu v ich okolí.

Ktoré hlavové nervy prebiehajú pri spodnej časti lebky?

Tieto dva obrázky znázorňujú výstupné body hlavových nervov pri báze lebky.
Ľavá figúra: Schematické znázornenie. Zdroj: Medicine, Human, Health, 2005.
Pravá postava: Pohľad cez chirurgický mikroskop. Zdroj: Webová stránka UK Würzburg.

Funkcie hlavových nervov:

  1. Vôňa
  2. Pozri
  3. Pohyby očí
  4. Vyvaľovať oči
  5. Inervácia kože tváre, očnej jamky, zubov, svalov hornej a dolnej čeľuste
  6. Pohyby očí
  7. Pohyby tváre (mimika), sekrécia sĺz, dolná čeľusť a sublingválna žľaza, malé podnebie a nosné žľazy, chuť v predných dvoch tretinách jazyka
  8. Sluch a rovnováha
  9. Svaly hrdla (prehĺtanie), sliznica hltana a ušná-bubienková dutina, chuť v zadnej tretine jazyka
  10. Pohyby hrtana (vrátane hlasiviek), svaly hrdla, citlivosť vo vonkajšom zvukovode, zásoba srdca, pľúc, žalúdka a čriev!
  11. Otočí sa hlava, dodá sa trapézový sval chrbta
  12. Pohyby jazyka

Ako často sa vyskytuje neuróm?

Osem až desať percent všetkých mozgových nádorov a 80 až 90% nádorov v spodnej časti lebky sú akustické neurómy.
Čísla z rôznych krajín hovoria, že asi 8 až 10 z 1 milióna ľudí bude mať akustický neuróm. Dá sa predpokladať, že mnohé zostanú nezistené, pretože zostávajú malé a nespôsobujú nijaké viditeľné nepohodlie.

Prečo vzniká akustická neuroma ?

O príčinách tohto vývoja bolo a stále existuje veľa prístupov, teórií a dohadov. Aby sa podporili špekulácie, nie sú tu uvedené.
Faktom je, že dodnes neexistuje žiadny vedecký dôkaz, prečo bunky náhle nekontrolovateľne rastú, najmä na týchto miestach, a prečo v jednom okamihu rastú rýchlo alebo pomaly. Už teraz sa však dá považovať za isté, že akustický neuróm netvorí metastázy a že nie je dedičný!

Tu je potrebných niekoľko poznámok k „von Recklinghausenovej chorobe“:
Aj táto choroba Neurofibromatóza typu 2 (NF2) nazývaný genetický, nie však nevyhnutne dedený z každej generácie na generáciu. Pri tomto ochorení sa tvoria výrastky na nervovom tkanive v rôznych častiach tela, najmä v mieche a lebke. Tieto nádory môžu zostať relatívne neškodné, ale môžu tiež spôsobiť vážne škody. Ak nádor postihuje sluchový alebo rovnovážny nerv u osoby s NF2, zvyčajne sa vyskytuje na oboch stranách. Na zistenie, či má niekto túto chorobu, je možné použiť genetický test. Krvný test bude hľadať chromozóm 22. Za NF2 je zodpovedný takzvaný gén Merlin.

Existuje profylaxia akustickým neuromom ?

Pretože príčiny formovania nie sú známe, existujú aj také žiadna profylaxia. Ako pri všetkých chorobách, aj pri nádore mozgu na akustickom neurome platí, že zdravý životný štýl je prospešný pre posilňovanie obranyschopnosti tela, imunitného systému a znižovanie všeobecného rizika chorôb. To však nezabráni prepuknutiu choroby. Strava, pohyb a silná psychika - to všetko prispieva k zdravému životnému štýlu. Silný imunitný systém je tiež dôležitý pre rehabilitačnú fázu po akejkoľvek chorobe.

Fakty, že príčiny vývoja akustického neuromu nie sú (zatiaľ) známe, a že v dôsledku toho (zatiaľ) neexistuje žiadna profylaxia, by mali byť dotknutými osobami a ich príbuznými akceptované. To šetrí čas a energiu, ktorá sa zbytočne stráca pri hľadaní zázračného riešenia. Pacienti trpiaci akustickými neurómami si môžu byť istí, že členovia lekárskeho poradného výboru IGAN budú medzi prvými, ktorí sa dozvedia, kedy bola objasnená otázka príčiny vzniku akustických neurómov (ak sa na odpovedi na túto otázku ani nepodieľajú). V takom prípade by IGAN okamžite zverejnil túto dobrú správu.