Čo je to osteopatia s cystickou fibrózou Straubing Monika Nelson-Brandt
Čo je to cystická fibróza?
Čo je to cystická fibróza?
Pri chorobe majú sekrécie žliaz odlišné zloženie, a preto sú viskóznejšie ako zvyčajne. To má za následok širokú škálu sťažností, najmä chronických infekcií dýchacích ciest a zažívacích porúch v dôsledku nedostatočnej činnosti pankreasu. Cystická fibróza môže tiež spôsobiť poškodenie žlčových ciest, pečene, potných žliaz a reprodukčných orgánov.
Dedenie
Pretože cystická fibróza sa dedí ako autozomálne recesívna vlastnosť, ochorenie sa vyskytuje iba vtedy, keď dieťa zdedí mutovaný, t. J. Chorý gén od oboch rodičov.
Ak sú obaja rodičia chorí, všetky deti zdedia túto chorobu. Ak sú obaja rodičia nosičmi mutovaného génu, existuje 25-percentná pravdepodobnosť, že dieťa ochorie. Ak dieťa zdedí vadu iba po jednom rodičovi, neochorie, ale nesie charakteristiku a môže ju preniesť na svoje vlastné deti.
Aké príznaky a komplikácie spôsobuje cystická fibróza?
Ako sa lieči cystická fibróza?
Liečba cystickej fibrózy nie je v súčasnosti možná. Liečba však môže zmierniť príznaky.
Terapia pľúcnych ťažkostí je na prvom mieste: Fyzioterapeutická liečba pľúc, ktorá uľahčuje vykašliavanie hustého hlienu v prieduškách, sa vykonáva každý deň (odtoková drenáž, autogénna drenáž). Postihnutým sa navyše zvyčajne podáva liek vo forme inhalácií na uvoľnenie hlienu, rozšírenie priedušiek a potlačenie zápalu. Ak je hlien veľmi hustý, môžu pacienti inhalovať enzým (DNAáza alebo alfa-1-antitrypsín), ktorý pomáha skvapalniť hustý hlien.
Súčasťou liečby je aj cielená antibiotická liečba najbežnejších patogénov, rovnako ako podávanie vitamínov rozpustných v tukoch.
Strava bohatá na kalórie a podávanie tráviacich enzýmov pôsobí proti nedostatku prosperujúcich a chudnutiu v priebehu choroby.
Ak je dýchavičnosť veľmi ťažká, môže byť potrebné podanie kyslíka a trvalé vetranie. Poslednou možnosťou je transplantácia pľúc.