Čo je známe o chorobe srdcového svalu u detí v článku MedLife MedLife

Ochorenie srdcového svalu u detí, známe ako pediatrické kardiomyopatie, popisuje súbor porúch srdcového svalu. Konkrétne v prípade týchto ochorení je srdcový sval abnormálne veľký, silný alebo stuhnutý. Tieto stavy môžu mať vplyv iba na dolné komory srdca (komory) alebo na dolnú a hornú komoru (predsiene).

svalu

Kardiomyopatie spôsobujú poškodenie tkaniva okolo srdca, ako aj buniek srdcového svalu. V závažných prípadoch srdce slabne natoľko, že nedokáže správne pumpovať krv. To môže viesť k zlyhaniu srdca alebo nepravidelným srdcovým rytmom (arytmie). V niektorých prípadoch kardiomyopatia zahŕňa aj nahromadenie jazvového tkaniva alebo tuku v srdcovom svale. V zriedkavých prípadoch sa srdcové svaly nemôžu uvoľniť a krv nedokáže srdce správne naplniť.

Kardiomyopatie sa často nazývajú choroby, ktoré hovoria o čase. Príznaky sa môžu líšiť a progresia ochorenia môže byť nepredvídateľná.

Aké sú typy svalových ochorení srdca u detí?

Existuje mnoho foriem kardiomyopatie. Medzi hlavné typy patria:

Dilatačná kardiomyopatia - Je to najbežnejší typ a vyskytuje sa, keď je hlavná čerpacia komora srdcového svalu príliš natiahnutá (rozšírená). Rozšírená kardiomyopatia zabraňuje srdcu v efektívnom čerpaní krvi.

Hypertrofická kardiomyopatia - V tomto stave je srdcový sval príliš silný. Zhrubnutie sa zvyčajne vyskytuje v ľavom srdcovom svale srdca, často postihuje stenu medzi dvoma srdcovými komorami.

Reštriktívna kardiomyopatia - Reštriktívna kardiomyopatia je zriedkavý typ kardiomyopatie, ktorý spôsobuje veľmi stuhnutie srdcového svalu. To sťažuje správne plnenie srdcových komôr krvou.

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory - Je to zriedkavá forma kardiomyopatie, ktorá postihuje iba jedného z 5 000 ľudí. Vyskytuje sa, keď je pravý srdcový sval srdca nahradený hrubým alebo tukovým tkanivom jazvy. Jazvy „prepichnú“ elektrické signály v srdci a môžu srdcu sťažiť pumpovanie krvi.

Aké sú príznaky ochorenia srdcového svalu u detí?

Niektoré deti s kardiomyopatiou majú spočiatku len málo alebo žiadne príznaky choroby, iné môžu byť krátko po narodení ťažko postihnuté dýchavičnosťou, závratmi a ďalšími príznakmi.

Príznaky rozšírenej kardiomyopatie

Mnoho detí s dilatovanou kardiomyopatiou nemá žiadne príznaky. U prítomných sa môže vyskytnúť jeden alebo viac z nasledujúcich príznakov, ktoré sa môžu líšiť v závislosti od veku dieťaťa:

  • Bolesť brucha;
  • Bolesť v hrudi;
  • Chronická únava;
  • Chronická strata chuti do jedla alebo neschopnosť jesť;
  • Častá podráždenosť bez viditeľnej príčiny;
  • Časté zvracanie;
  • Bledá koža;
  • Rýchle dýchanie;
  • Rýchly tlkot srdca alebo dýchavičnosť;
  • Pomalý alebo oneskorený rast.

Príznaky hypertrofickej kardiomyopatie

Deti s hypertrofickou kardiomyopatiou môžu mať príznaky počas fyzickej aktivity alebo sa ich príznaky môžu objaviť náhle a nepredvídateľne. Medzi bežné príznaky patrí:

  • Abnormálny srdcový rytmus;
  • Bolesť v hrudi;
  • Závraty;
  • Slabé.

Príznaky obmedzujúcej kardiomyopatie

Príznaky obmedzujúcej kardiomyopatie sa môžu u jednotlivých detí veľmi líšiť. Mnoho detí nemá viditeľné príznaky, iné majú veľmi mierne príznaky, zatiaľ čo iné majú jasné varovné príznaky, ktoré sa pri neliečení choroby postupne zhoršujú.

  • Únava;
  • Trvalý kašeľ;
  • Dýchavičnosť počas cvičenia alebo ihneď po cvičení;
  • Dýchavičnosť v noci (pri odpočinku alebo spánku);
  • Dýchavičnosť pri ležaní na plocho;
  • Opuch v bruchu;
  • Opuch nôh alebo členkov;
  • Slabé priberanie alebo zlyhanie v priberaní.

Príznaky arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory

Arytmogénnu kardiomyopatiu pravej komory je často ťažké diagnostikovať, pretože mnoho ľudí nikdy nemá príznaky alebo sa u nich príznaky náhle nevyvinú bez akýchkoľvek problémov.

  • Abnormálny srdcový rytmus;
  • Slabý;
  • Závraty;
  • Lapanie po dychu;
  • Opuch v bruchu;
  • Opuch nôh.

Čo spôsobuje srdcové choroby u detí?

Niektoré formy kardiomyopatie sa vyskytujú v rodinách. Mal by sa zvážiť každý, kto má v rodinnej anamnéze kardiomyopatiu, srdcový infarkt alebo arytmie. Genetickým testovaním sa dá zistiť asi 50% prípadov. V iných prípadoch sa kardiomyopatia vyvíja v dôsledku iného zdravotného stavu. V mnohých prípadoch však neexistuje jasná príčina pre kardiomyopatiu (idiopatická kardiomyopatia).

Príčiny rozšírenej kardiomyopatie

V mnohých prípadoch k tomu nedochádza zo žiadneho známeho dôvodu. Ak je možné zistiť príčinu, dôvody zahŕňajú:

  • Myokarditída, zápal srdcového svalu, ktorý zvyčajne pochádza z vírusovej infekcie;
  • Určité metabolické choroby;
  • Určité genetické poruchy, ako je svalová dystrofia;
  • Dedenie stavu od rodiča.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatia má silnú dedičnú zložku. Najmenej polovica všetkých detí s touto formou má rodiča alebo súrodenca s rozšírením srdcového svalu, hoci títo členovia rodiny nemusia mať príznaky. Tento stav je spôsobený poruchou génov, ktoré riadia produkciu proteínov srdcového svalu.

Reštriktívne kardiomyopatické príčiny

Reštriktívna kardiomyopatia sa zvyčajne nededí a veľa detí nemá identifikovateľnú príčinu svojho ochorenia. Ak je známa príčina, môže to byť z:

  • Chemoterapia určitých druhov rakoviny;
  • Radiačné ošetrenie na hrudi pri určitých druhoch rakoviny;
  • sarkoidóza;
  • sklerodermia;
  • Choroby srdcovej sliznice vrátane endomykardiálnej fibrózy;
  • Príliš veľa železa v srdci (hemochromatóza);
  • Hromadenie abnormálnych bielkovín v srdcovom svale (amyloidóza);
  • Nádory v srdci;
  • -Hromadenie jazvového tkaniva v srdci.

Spôsobuje arytmogénnu kardiomyopatiu pravej komory

Táto forma sa často dedí v rodinách. Najmenej 30-50% všetkých ľudí s týmto ochorením má členov rodiny s rovnakou chorobou. Vedci sa snažia presne určiť, aké génové mutácie a chromozómy sa podieľajú na vzniku ochorenia.

Ako diagnostikovať ochorenie srdcového svalu?

Detské kardiomyopatie možno diagnostikovať na základe dôkladného klinického vyhodnotenia, identifikácie charakteristických fyzikálnych nálezov, úplnej anamnézy pacienta a rodiny a rôznych testov špeciality. Tieto testy môžu zahŕňať röntgenové štúdie (napr. Počítačová tomografia), elektrokardiografia (EKG) alebo echokardiografia. EKG, ktoré zaznamenáva elektrické aktivity srdcového svalu, môže odhaliť abnormálne elektrické vzorce (napríklad vedúce k arytmiám). Počas echokardiogramu sú zvukové vlny vylúčené zo srdca (ozveny), čo umožňuje lekárom študovať funkciu a pohyb srdca.

Na posúdenie srdcových chorôb možno vykonať ďalšie tri testy:

  • Srdcová katetrizácia;
  • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie srdca (MRI);
  • Rádionuklidový ventrikulogram.

Počas srdcovej katetrizácie sa do veľkej žily vloží malá prázdna trubica (katéter), ktorá sa prevlečie cez cievy vedúce k srdcu. Srdcová katetrizácia môže lekárom umožniť odobrať krv na vyhodnotenie obsahu kyslíka, na meranie krvného tlaku v srdci, na vyhodnotenie funkcie srdca, na získanie malých vzoriek tkaniva myokardu na mikroskopické vyhodnotenie alebo na podrobnú identifikáciu určitých anatomických abnormalít.

Srdcová MRI generuje obrazy srdca podobne ako echokardiografia, ale namiesto zvukových vĺn používa magnetické vlny.

Počas rádionuklidového ventrikulogramu sa do žily vstrekuje minimálne množstvo rádioaktívneho materiálu s nízkymi dávkami (stopy) a presúva sa do srdca. Indikátory uvoľňujú energiu, ktorú používajú špeciálne fotoaparáty na vytváranie snímok srdcom.

Pretože určité formy kardiomyopatie sa môžu vyskytnúť ako súčasť rozsiahlejšej genetickej poruchy, mali by kojenci a malé deti s diagnostikovanou kardiomyopatiou podstúpiť špeciálne testy na vylúčenie akýchkoľvek potenciálne súvisiacich porúch, ako sú napríklad metabolické poruchy.

Liečba chorôb srdcového svalu u detí

Liečba chorôb srdcového svalu u detí je zameraná na špecifické príznaky, ktoré sa vyskytujú u každého jedinca. Takéto ošetrenie si môže vyžadovať koordinované úsilie tímu lekárov, ako sú pediatri; lekári so špecializáciou na detské choroby srdca (detskí kardiológovia); špecialisti na štúdium krvi a krvotvorných tkanív (hematológovia); detskí kardiotorakálni chirurgovia; fyzioterapeuti; ergoterapeuti a/alebo iní zdravotnícki pracovníci.

Ľudia s detskou kardiomyopatiou môžu byť liečení zmenami životného štýlu, diétnymi obmedzeniami, rôznymi liekmi a chirurgickým zákrokom.

Je dôležité poznamenať, že veľa liekových terapií a chirurgických postupov používaných na liečbu kardiomyopatie sa používalo a testovalo predovšetkým u dospelých. K dispozícii je iba obmedzené množstvo informácií o účinnosti týchto terapií u detí s kardiomyopatiou. Na stanovenie dlhodobej bezpečnosti a účinnosti takýchto terapií u pediatrickej populácie je potrebný ďalší výskum.

Konkrétne terapeutické postupy a intervencie sa môžu líšiť v závislosti od mnohých faktorov, ako je napríklad konkrétny typ prítomnej kardiomyopatie; vývoj choroby pri diagnostikovaní; vek postihnutej osoby; súvisiace zdravotné podmienky; tolerancia osoby k určitým liekom; a ďalšie faktory.

Ľudia s dilatovanou kardiomyopatiou môžu byť liečení rôznymi liekmi, vrátane liekov, ktoré znižujú abnormálne zadržiavanie tekutín podporou tvorby a vylučovania moču (diuretiká); lieky, ktoré znižujú pracovné zaťaženie srdca blokovaním väzby určitých látok na štruktúry v srdci (betablokátory); a lieky na digitalis, ako je digoxín, ktoré zvyšujú účinnosť kontrakcií srdcového svalu a produkujú pravidelnejšie srdcové rytmy. Ďalším typom liekov používaných na liečbu jedincov s dilatačnou kardiomyopatiou sú vazodilatanciá, ktoré uvoľňujú krvné cievy, čím znižujú krvný tlak a minimalizujú úsilie srdca potrebné na pumpovanie krvi do celého tela. Inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín sú typom vazodilatátora.

Deti s ťažšou dilatačnou kardiomyopatiou môžu potrebovať chirurgický zákrok na implantáciu zariadenia, ktoré pomocou elektrickej stimulácie pomáha udržiavať normálny srdcový rytmus (kardiostimulátory alebo defibrilátory. Ak liečba liekom zlyhá, niektorí ľudia môžu vyžadovať transplantáciu srdca).

Septálna mektómia je typ chirurgického zákroku na otvorenom srdci, pri ktorom sa odstráni časť abnormálne hrubého a tuhého komorového septa (prepážka, ktorá oddeľuje ľavú a pravú komoru). Tento postup zlepšuje prietok krvi a zmierňuje príznaky spojené s ťažkou hypertrofickou kardiomyopatiou.

Ablácia alkoholu je nový katetrizačný postup, pri ktorom sa alkohol používa na ničenie určitých srdcových buniek, čím sa zmenšuje srdcový sval a vedie k zlepšeniu prietoku krvi. V niektorých prípadoch hypertrofickej kardiomyopatie môže byť nakoniec nevyhnutná transplantácia srdca (pozri nižšie).

Reštriktívna kardiomyopatia sa môže liečiť diuretikami a liekmi, ktoré zabraňujú zrážaniu krvi (antikoagulanciá). Môže byť implantovaný kardiostimulátor alebo defibrilátor, ktorý pomáha pri regulácii nepravidelných srdcových rytmov.

U mnohých detí s detskou kardiomyopatiou porucha postupuje do bodu, keď sú lieky a možnosti chirurgickej liečby neúčinné. V takýchto prípadoch môžu postihnuté deti potrebovať transplantáciu srdca, čo je forma otvorenej operácie srdca, pri ktorej sa vážne choré srdce nahradí srdcom zdravého darcu. Detská kardiomyopatia je hlavnou príčinou transplantácie srdca u detí. Transplantácia srdca sa považuje za poslednú možnosť pre ľudí s konečným zlyhaním srdca. Medzi nevýhody transplantácie srdca patrí potenciál odmietnutia a obmedzená dostupnosť vhodného darcu.

Čo zistili špecialisti?

  • Takmer 40% detí s diagnostikovanou kardiomyopatiou, ktorá spôsobuje príznaky, zomrie v priebehu prvých dvoch rokov po diagnostikovaní, ak im nepodstúpia transplantáciu srdca.
  • Percento detí s kardiomyopatiou, ktoré podstúpili transplantáciu srdca, kleslo za posledných desať rokov.
  • Kardiomyopatia zostáva hlavnou príčinou transplantácie srdca u detí starších ako jeden rok.

„Vydali sme sa poskytnúť zdravotníkom prehľad o kardiomyopatiách u detí. Aj keď sme v mnohých prípadoch schopní ponúknuť účinnú liečbu, stále je potrebný výskum, aby sme lepšie pochopili príčiny choroby, “uviedol výskumný pracovník Steven E. Lipshultz.