Craniopharyngioma - pozorovateľ

Kraniofaryngióm

1. Prehľad

Kraniofaryngióm je benígny a pomaly rastúci nádor na mozgu, ktorý sa vyskytuje predovšetkým u detí a dospievajúcich.

Kraniofaryngióm vzniká ako Malformácia V oblasti hypofýzy (hypofýzy): Tu sa v embryu pred narodením vytvorí kanál (= kraniofaryngeálny kanál), ktorý v ďalšom priebehu embryonálneho vývoja opäť zmizne. Zvyšky buniek však môžu zostať a začať sa množiť - výsledkom je opuch zapuzdrený v pevnej kapsule a naplnený tekutinou, v ktorej pevných častiach sa nachádzajú usadeniny vápnika. The dôvod pre vývoj kraniofaryngiómov nie je známa.

Keď sa veľkosť kraniofaryngiómu zvyšuje, tlačí na susedné štruktúry: Môže tlačiť na optické nervy, hypofýzu a hypotalamus. To je dôvod, prečo je nádor na mozgu, hoci benígny, môže spôsobiť vážne príznaky a znížiť kvalitu života postihnutých. The hlavné znaky pre kraniofaryngióm sú:

bolesť hlavy
Poruchy videnia
narušený rast
silný pocit smädu
zvýšený výdaj moču

Okrem toho, v kraniofaryngiómu ako ďalšie príznaky Vyskytuje sa okrem iného ranné zvracanie, porucha tvorby sekundárnych sexuálnych charakteristík (napr. Vlasov), hypotyreóza, prejedanie sa a obezita. Pretože všetky tieto ťažkosti nie sú príliš charakteristické, môže trvať nejaký čas, kým bude kraniofaryngióm diagnostikovaný. Do diagnóza vhodné sú zobrazovacie postupy (magnetická rezonančná tomografia a počítačová tomografia).

Optimálna terapia v kraniofaryngiómu spočíva v úplnom odstránení mozgového nádoru v jednej operácii bez ovplyvnenia funkcií susedných štruktúr. Pretože je zriedka možné úplne odstrániť mozgový nádor, je možné vykonať radiačnú terapiu, aby sa zvýšila pravdepodobnosť uzdravenia. To, či a aké lieky sú potrebné na liečbu, závisí od príznakov. Často sa používa hormonálna substitučná liečba (napr. V prípade nedostatočnej činnosti štítnej žľazy alebo nedostatku rastového hormónu).

2. Definícia kraniofaryngiómu

Kraniofaryngióm (grécky krani = lebka, hltan = hrdlo) je benígny nádor na mozgu s nasledujúcimi typickými znakmi:

Nádor je pevný kapsula obalený,
väčšinou komorové a
S tekutý plnené, ktoré obsahuje cholesterol;
je v pevných častiach cysty vápno uložené.
Nádor rastie pomaly a
formy žiadne dcérske nádory (Metastázy).

Kraniofaryngióm rastie v mozgu nad takzvaným „Turkovým sedlom“ (Sella turcica), čo je priehlbina v spodnej časti lebkovej dutiny. Na tomto mieste sa nachádza hypofýza (hypofýza). V tejto oblasti sa pred narodením (embryonálnym) vyvíja vývod, ktorý po dozretí mozgu opäť zmizne: kraniofaryngeálny vývod (Rathkeho vrecko). Kraniofaryngiómy sa môžu vyvinúť zo zvyšných buniek tohto potrubného systému patologickými výrastkami. V závislosti na umiestnení potrubného systému kraniofaryngióm zvyčajne rastie nad sella turcica alebo hypofýzou alebo v blízkosti stonky hypofýzy.

Hypofýza je zodpovedná za produkciu rôznych hormónov. Tieto ovplyvňujú okrem iného rast, vývoj puberty, reguláciu hmotnosti a tekutín v tele. Pretože kraniofaryngióm stláča susedné štruktúry s rastúcou veľkosťou, môže vo všetkých týchto oblastiach spôsobovať poruchy. Optické nervy prechádzajú aj blízko hypofýzy, a preto môže kraniofaryngióm viesť aj k poruchám zraku.

frekvencia

Kraniofaryngióm je nádor na mozgu, ktorý sa vyskytuje hlavne u detí - s najväčšou frekvenciou vo veku od 5 do 10 rokov: kraniofaryngiómy tvoria až štyri percentá všetkých detských nádorov na mozgu. Kraniofaryngióm môže postihnúť aj dospelých: Tu je jeho frekvencia najväčšia vo veku od 50 do 75 rokov. Pretože nádor rastie pomaly, často spôsobuje príznaky neskoro. Preto je diagnóza kraniofaryngiómov často náhodná.

3. Príčiny kraniofaryngiómu

Kraniofaryngióm je benígny nádor na mozgu, ktorého príčinou je malformácia: kraniofaryngiómy vznikajú v oblasti hypofýzy zo zvyškov takzvanej Rathkeho kapsy alebo kraniofaryngeálneho vývodu - ide o vývod vytvorený v embryu, ktorý v ďalšom priebehu embryonálneho vývoja opäť zmizne. Prečo sa zvyšné bunky začínajú množiť, takže sa vytvára kraniofaryngióm, nie je známe.

4. Príznaky kraniofaryngiómu

Kraniofaryngióm je väčšinou benígny nádor na mozgu, ktorého príznaky však môžu byť závažné a ovplyvňovať kvalitu života postihnutých. Je to spôsobené tým, že nádor na mozgu tlačí na susedné štruktúry s rastúcou veľkosťou.

Pretože kraniofaryngióm často rastie veľmi pomaly, môže trvať dlho, kým sa objavia prvé príznaky. The hlavné znaky pre mozgový nádor sú:

bolesť hlavy
Poruchy videnia
Zakrpatený rast
zvýšený smäd (polydipsia)
zvýšený výdaj moču (polyúria)

Že bolesť hlavy je často prevládajúcim príznakom v kraniofaryngióme je spôsobená zvýšený intrakraniálny tlak: Ak je tretia mozgová komora (komora) stlačená mozgovým nádorom, bráni to cirkulácii mozgovej tekutiny (= alkoholu), takže sa zvyšuje intrakraniálny tlak. Ako ďalší znak zvýšeného intrakraniálneho tlaku sa môže pri kraniofaryngióme vyskytnúť zvracanie (najmä ráno nalačno).

Pretože kraniofaryngióm je taký blízko zrakového nervu, hypofýzy a hypotalamu ako ďalšie dôležité príznaky sa vyskytujú poruchy videnia, deficity zorného poľa a hormonálne deficity. Posledne menované sa týkajú rastového hormónu, pohlavných hormónov, ktoré stimulujú pohlavné žľazy, ACTH hormónu tvoreného v hypofýze a hormónu TSH, ktorý stimuluje štítnu žľazu. U detí a dospievajúcich vedie nedostatok hormónov k výraznému spomaleniu rastu: nádor na mozgu môže preukázateľne narušiť rýchlosť rastu postihnutých detí už od ich prvých narodenín. Kraniofaryngióm tiež zvyčajne zhoršuje tvorbu sekundárnych sexuálnych charakteristík (napr. Vlasov).

Hormonálne zlyhania v kraniofaryngióme môžu tiež viesť k nedostatočnej činnosti nadobličiek a štítnej žľazy. Vodnú rovnováhu narúša mozgový nádor: vyvíja sa Diabetes insipidus, ktorého typickými príznakmi sú veľké množstvo moču a extrémna smäd. Postihnutí sa cítia unavení a menej produktívni. Porušená hypofýza môže tiež viesť k závislosti na jedle; prírastok hmotnosti je však skôr neskorším príznakom kraniofaryngiómu.